Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье-Уайта – аутосомно-доминантное генетическое заболевание, которое проявляется аномальной кератинизацией эпидермиса, акантолизом, патологическим изменением ногтей.
Первые симптомы появляются в детском или подростковом возрасте, в зрелом возрасте характерно существенное прогрессирование заболевания. Встречается в равной степени у мужчин и женщин с частотой 1:40 000 населения. Имеются данные о ассоциации болезни с психическими расстройствами, в частности с шизофренией, эпилепсией и биполярными расстройствами.
Более подробно о типичных проявлениях фолликулярного дискератоза, а также о лечении данного заболевания читайте на estet-portal.com в этой статье.
Характерные изменения ногтей при дискератозе Дарье
Дискератоз Дарье-Уайта дебютирует характерными изменениями ногтей. На ногтевой пластине появляются продольные линии белого (лейконихия), серого или красного цвета. Дистальный отдел ногтя подвергается V-образной деструкции с образованием дефекта вплоть до расщепления ногтя пополам.
Читайте больше о том, как цвет ногтей помогает своевременно диагностировать многие заболевания
Эти изменения являются следствием мутации сегмента ДНК (12g23-g24), который отвечает за синтез белковых компонентов кальциевых насосов, обеспечивающих прочное соединение клеток ногтевой пластины и эпидермиса.
Нарушается созревание эпидермальных клеток. В расширенные межклеточные пространства попадают представители патогенной флоры, развивается инфицирование, которое усугубляет деструкцию ногтя, способствует инфекционным осложнениям на коже.
Патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как причину заболевания.
Читайте нас в Telegram
Кожные изменения при фолликулярном дискератозе
При классическом фолликулярном дискератозе, который встречается в 90% случаев, кожные проявления начинаются с образования мелких папул 2-4 мм телесного или розоватого цвета. Они имеют тенденцию к слиянию, в результате образуется бляшка гиперкератоза коричневого цвета, покрытая сальными чешуйками и корочками. Вторичный элемент высыпания – пигментация и эрозия. Локализация: грудь, верхняя часть спины, шея, голова, подмышечные и паховые области.
Локализированный (линейный) дискератоз – абортивная форма болезни Дарье с линейными очагами папул, которые превращаются в пигментацию и эрозию.
Гипертрофический дискератоз характеризуется появлением узелков и папул, напоминающих папилломы, имеющих тенденцию к формированию бляшки. Локализируется на тыле стопы и кисти. Ладонь и подошвенная поверхность стопы покрывается точечным кератозом.
Везикулезно-буллезный дискератоз характеризуется образованием узелков, которые превращаются в пузырьки, склонные к мацерации. Подобные элементы сыпи можно обнаружить в крупных складках, на слизистых оболочках.
Лечение фолликулярного дискератоза Дарье-Уайта
Эффективным лечением дискератоза является применение ретинола ацетата по 200 МЕ/сутки. При наличии вторичной инфекции необходимо назначение антибактериальной терапии. В случае тяжелого течения болезни применяют преднизолон в дозе 30 мг/день на протяжении недели с постепенной отменой. Применение системных ретиноидов ограничено ввиду токсичности препарата, однако допустимой дозой является 10-20 мг/сутки на протяжении недели.
Факторами риска развития дискератоза Дарье являются недостаточность витамина А, нарушение метаболизма ненасыщенных жирных кислот, дискоординация работы стимуляторов и ингибиторов протеаз.
В качестве местной терапии используют фукорцин, препараты с кератолитическими свойствами: салицилова мазь, крем с мочевиной 3-10%. При бородавчастой форме применяют диатермокоагуляцию, хирургическое лечение.
Прогноз при фолликулярном дискератозе Дарье
Таким образом, диагностическими критериями фолликулярного дискератоза являются: гиперкератотические папулы в себорейных областях, клиновидная деструкция ногтевой пластины, белые и красные продольные линии на ногтях.
Болезнь Дарье-Уайта протекает с постоянными периодами обострения и частичными ремиссиями. Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Для продления ремиссии следует избегать провоцирующих факторов: инсоляции, воздействия высоких температур, факторов, способствующих повышению потоотделения. Современные методы терапии позволяют улучшить состояние кожи и качество жизни пациента.
Спасибо, что Вы остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно, Вас также заинтересуют Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии
По материалам British Association of Dermatologists
Поделитесь:
Добавить комментарий