Среди так называемых стойких эритем по частоте и по известным клиническим особенностям главное место занимает эритема Дарье – заболевание, которое выглядит как аномальное покраснение кожи и вызвано чрезмерным приливом крови к кожным капиллярам. Это заболевание получило удачное название "центробежная кольцевидная эритема", поскольку представлено розоватыми пятнами, которые, центробежно развиваясь, превращаются по периферии в образования в виде колец диаметром до 3–5 см.
Эритема кольцевидная центробежная Дарье нередко ассоциируется с развитием новообразований и с заболеваниями крови либо кроветворных органов, поскольку при диагностических исследованиях в зоне базальной мембраны обычно обнаруживаются IgG, что может означать токсико-аллергическое происхождение высыпаний.
Пациентка А., 53 года. Дебют заболевания случился полгода назад, когда в области правого плеча возникли два розовато–красных очага округлых очертаний, имеющих тенденцию к периферическому росту с формированием по периферии воспалительного отечного валика.
Жалобы: беспокоят высыпания, сопровождающиеся умеренным зудом, периодически беспричинно возникающие на конечностях и туловище. Элементы сыпи в течение двух недель изменяли окраску: приобретали буроватый оттенок, отечность разрешалась, зуд регрессировал. Заболевание рецидивировало каждый десятый день месяца, протекало циклично. Возрастало количество высыпных элементов, которые разрешались самостоятельно. Общее самочувствие больной не страдало.
Из анамнеза известно, что больная восемь лет назад перенесла язвенную болезнь 12–перстной кишки. В настоящее время состояние ремиссии. Климакс наблюдается в течение трех лет. Каких–либо изменений общего характера пациентка не отмечает.
Физикальные исследования. На кожных покровах туловища, груди, верхних конечностей и бедер располагаются многочисленные очаги, представленные нешелушащимися розоватыми пятнами, напоминающими уртикарную эритему. Быстро центробежно развиваясь до 3–5 см в диаметре, превращаясь по периферии в плотноватые валикоподобные образования в виде фестонов и колец, в центре они образуют едва заметную преходящую пигментацию. Субъективно беспокоит умеренный зуд.
ЭГДС: эрозивный гастрит с признаками атрофии. УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости и малого таза без особенностей. Клинический и биохимические анализы крови, мочи в пределах нормы. В гормональном профиле гастропанели, включающей исследование гастрина–17 базального, гастрина–17 стимулированного, пепсиногена–1, пепсиногена–11, антитела (АТ) к хеликобактеру пилори, отмечено повышение уровней пепсиногена–1 (167,48 при норме >120 мг%), пепсиногена–11 (31,29 при норме >10 мг) и хеликобактер пилори АТ IgG (1,1 при норме >0,9).
Произведена биопсия очага поражения в области спины: эпидермис обычного вида, в поверхностных слоях собственно кожи определяются четко очерченные неспецифические лимфоидные инфильтраты, располагающиеся периваскулярно.
Заключение: эритема кольцевидная.
Диагноз: кольцевидная центробежная эритема Дарье.
Обсуждение. Среди так называемых "стойких эритем" по частоте и по известным клиническим особенностям главное место занимает эритема Дарье, описанная автором в 1916 г., когда заболевание впервые получило удачное название "центробежная кольцевидная эритема".
Этиопатогенез не установлен. Предполагают инфекционную и токсико–аллергическую природу заболевания. Свидетельством иммунного генеза является обнаружение IgG в зоне базальной мембраны. Нередки клинические описания, свидетельствующие о сочетании эритемы Дарье с опухолями и гемопатиями. Известны семейные случаи. Болеют оба пола, несколько чаще мужчины. Иногда болезнь встречается у детей. Средняя длительность болезни составляет около 3 лет.
Клиника. Первичные эффлоресценции представлены нешелушащимися желтовато–розовыми пятнами, напоминающими уртикарную эритему, быстро формирующуюся в плотноватые кольцевидные образования, по периферии представленные в виде дуг, сегментов, колец. Центральная часть очагов имеет тенденцию к разрешению, где выявляются явления едва заметной пигментации. Следует отметить характерный для данного вида эритемы признак: рост высыпаний по периферии, что Дарье превосходно оттенил в названии этого процесса – "центробежная". Кроме этого, обязательно выявляется острое развитие каждого высыпания при хроническом течении процесса в целом. Излюбленная локализация элементов – туловище, бедра, проксимальные отделы конечностей, реже – участки кожи на кистях и стопах. Субъективные ощущения могут отсутствовать или проявляются в виде терпимого зуда, при котором экскориации не наблюдаются.
В зарубежной литературе рассматривают поверхностный и глубокий типы эритемы. Поверхностный тип отличается отсутствием четких границ пятен, их очерченности. Выявляется десквамация по периферии очагов, наличие зуда. Глубокий тип характеризуется выраженными отечными валикообразными краями высыпаний, отсутствием шелушения и зуда.
К атипичным разновидностям эритемы Дарье относятся следующие формы. Шелушащаяся эритема Дарье, при которой наблюдается шелушение наружного края очагов. В остальном присутствуют типичные клинические признаки эритемы Дарье. Везикулярная эритема Дарье характеризуется классическим центробежным развитием эритематозных очагов и сопровождается быстропреходящими везикулезными элементами по краям, где отмечаются отечные воспалительные валики. Простая гирляндообразная эритема Ядассона отличается от типичной циклическим течением отдельных высыпаний, которые существуют всего несколько дней, однако сам процесс имеет длительный характер. Стойкая микрогирляндообразная эритема характеризуется ма¬лой величиной отдельных элементов сыпи (до 1 см в диаметре). Высыпания не изменяясь могут существовать в течение нескольких месяцев. Из наиболее редких выделяют индуцированную и телеангиэктатиче¬ско–пур¬пурозную формы эритемы Дарье. Общее состояние больных при эритеме Дарье и ее разновидностях не страдает.
Гистопатология. В эпидермисе и дерме специфических изменений нет. В эпидермисе – акантоз, паракератоз, спонгиоз, редко везикуляция. При поверхностном типе в дерме – периваскулярный инфильтрат из гистиоцитов, лимфоцитов, иногда с примесью эозинофилов и нейтрофилов, отек сосочкового слоя кожи; при глубоком типе инфильтрат захватывает как поверхностную, так и глубокую сосудистую сеть. Изменения эпидермиса и отек сосочкового слоя наблюдаются редко.
Дифференциальный диагноз проводится с мигрирующей гирляндообразной эритемой Гаммела, стойкой фигурной эритемой Венде, экссудативной многоформной эритемой, мигрирующей эритемой Липшютца (борелиоз), ревматической эритемой Лендорфа–Лей-нера, ревматической эритемой Лендорфа–Лейнера, дерматофитиями, атипичным розовым лишаем Жибера.
Лечение предусматривает санацию очагов фокальной инфекции, терапию коморбидных состояний. Предпочтительно применение противозудных средств и кортикостероидных мазей.
В обсуждаемом случае диагноз был основан на данных биопсии, анамнеза и результатов исследований ЖКТ, где на данный момент выявляются основные, по–видимому, первопричинные факторы, способствующие формированию данного процесса. Пациентка нуждается в наблюдении гастроэнтеролога и дерматолога. Местная терапия клобетазолом на фоне применения препарата нормоспектрум позволило разрешить высыпания, однако не предотвратило полностью появление новых элементов.
Поделитесь:
Добавить комментарий