Статьи о здоровье и медицине

Ангидротическую эктодерматольную дисплазию относят к группе наследственных заболеваний кожи, сопровождающихся развитием аномалий тканей в эктодерме. Патология также называется синдромом Криста – Сивенса – Турена. Существуют две основные формы аномалий эктодермальных структур – ангидротическая и гидротическая. Заболевание впервые было описано в средине 19 столетия. Данный дерматоз дебютирует в детстве с формированием клинической картины в пубертатном возрасте. Как проявляется ангидротическая эктодермальная дисплазия, читайте далее на estet-portal.com.

Причины развития и симптомы ангидротической эктодермальной дисплазии

Этиология и механизм патогенеза до настоящего времени не установлены. Однако развитие данной аномалии связывают с дефектом гена, который детерминирует формирование эктодермы, отмечает estet-portal.com. Ангидротическая эктодермальная дисплазия в большинстве случаев имеет рецессивный Х- сцепленный тип наследования. Поэтому патология чаще встречается в виде полного симптомокомплекса у мальчиков. Описаны редкие случаи заболевания и лиц женского пола  с аутосомно – доминантным типом наследования. Установлен факт, что заболевание спровоцировано мутациями в гене, который кодирует эктодисплазин- А, локализированный в Хq12-q13.1.

Клинические проявления ангидротической эктодермальной дисплазии состоят из основной триады симптомов: гипоплазия волосяных фолликулов, гипоплазия сальных и потовых желез, дисморфогенез мягких тканей полости рта и аплазия зубных зачатков.

На фоне основных проявления патологии у пациентов формируется характерный внешний вид.

Характерный внешний вид при ангидротической эктодермальной дисплазии:

  • низкий рост при относительной больших размерах головы;
  • лицо с выступающим лбом, скуловыми и надбровными дугами;
  • оттопыренные большие ушные раковины (уши Сатира);
  • полные вывороченные губы;
  • седловидный нос.

Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии

Кожа пациентов с ангидротической эктодермальной дисплазией бледная и сухая, отмечается ихтиоформное шелушение, ладонно – подошвенная кератодермия. Сухость кожи выражена в периорбитальной области на фоне гиперпигментации. Слизистая оболочка полости рта сухая, сосочки сглажены.

Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии

Волосы с признаками дистрофии, бесцветные, тусклые. Возможно сильное поредение волос вплоть до алопеции. Брови и ресницы редкие или отсутствуют.

Для ангидротической эктодермальной дисплазии характерны зубные аномалии. Это гиподонтия с редкими зубами в виде штырей или полное отсутствие зубов. Нарушенная функция потовых желез проявляется периодической гипертермией. Нарушение работы сальных желез слизистых оболочек приводит к стоматиту, атрофическому риниту, конъюнктивиту и хроническому ларингиту.

Слезные, бронхиальные железы и железы пищеварительного тракта атрофичны. Пациенты с ангидротической эктодермальной дисплазией склонны к аллергическим заболеваниям.

Прогноз для выздоровления от недуга неблагоприятный. Методы лечения направлены на устранения симптомов болезни и коррекцию имеющихся нарушений (протезирование зубов, ношение парика, использование искусственной слезы) и лечение аллергических проявлений. Таким образом, ангидротическая эктодермальная дисплазия является тяжелой наследственной патологией, которая требует только симптоматического лечения.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Съезд специалистов ...

Компания «Эстет M.D.»  приглашает вас на ...

XII церемония ...

Самое ожидаемое событие мира сферы ...

Первый Черноморский ...

Первый Черноморский Конгресс «Красота на кончике ...

Мастер-класс от Purlés

Purlés – профессиональная французская косметика, ...

Экспертное мнение

19.04.2017

Как построить успешный личный бренд

Для разговора о том, как построить личный бренд в сфере медицины, мы не случайно в качестве эксперта выбрали

+ View

18.04.2017

Конкурентная стратегия для медицинского

Рынок медицинских услуг стремительно развивается, всё больше врачей предпочитают заниматься частной

+ View

16.04.2017

Антиоксиданты и апоптоз адипоцитов: еще один

Проблема избыточной массы тела находит решение в применении методик, позволяющих вызвать запрограммированную

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top