Статьи о здоровье и медицине

фактор Виллебранда

Болезнь Виллебранда – это разновидность наследственного геморрагического диатеза, который обусловлен нарушением свертываемости крови на фоне снижения активности или недостаточности фактора Виллебранда. Фактор Виллебранда участвует в процессе адгезии тромбоцитов и защищает VІІІ фактор свертывания крови от протеолиза. При дефиците фактора Виллебранда VІІІ фактор подергается протеолизу, что способствует его снижению в плазме крови. При каких обстоятельствах нарушается синтез и функция фактора Виллебранда? Как это влияет на процесс свертывания крови?

Типы болезни Виллебранда в зависимости от количества и качества фактора Виллебранда

Болезнь Виллебранда имеет несколько типов: это классический тип течения болезни (1 тип), вариантные формы (2 тип), тяжелая форма (3 тип) и тромбоцитарный тип.

1 тип характеризуется количественным уменьшением уровня фактора Виллебранда. Это самый распространенный тип болезни, встречается в 80% случаев.

2 тип сопровождается качественными поражениями фактора Виллебранда при его нормальном уровне в плазме крови. Такие изменения развиваются на фоне дефицита или отсутствия среднемолекулярных олигомеров, нарушения связывания и инактивации фактора Виллебранда или же снижения активности ристомицин – кофакторной деятельности.

3 тип сопровождается полным отсутствием фактора Виллебранда в плазме, активность VІІІ фактора значительно снижена.

Тромбоцитарный тип называется псевдоболезнью Виллебранда и характеризуется нормальным количеством фактора Виллебранда на фоне повышенного его связывания с измененными рецепторами тромбоцитов.

Роль фактора Виллебранда в процессе свертывания крови

Основной причиной болезни Виллебранда является количественное и качественное нарушение синтеза фактора Виллебранда, что проявляется кровотечениями и кровоподтеками на коже. Фактор представляет собой сложный гликопротеин плазмы, который секретируется клетками эндотелия сосудов и мегакариоцитами в виде белка. Поступая в субэндотелиальный матрикс и кровь, фактор депонируется в а- гранулах тромбоцитов и тельцах Вейбла – Паллада.

Фактор Виллебранда принимает активное участие в сосудисто – тромбоцитарном  и в коагуляционном гомеостазе, то есть в первичном и вторичном гомеостазе.

Фактор Виллебранда является субединицей VІІІ фактора свертывания крови, который обеспечивает его защиту от протеолиза и преждевременной инактивации.

С помощью фактора Виллебранда происходит адгезия кровяных пластинок с тромбоцитов к структурам эндотелия, а также агрегация тромбоцитов между собой в местах повреждения сосудов. Концентрация фактора Виллебранда в крови в нормальном состоянии составляет 10 мг/л.

Возможно временное повышение уровня фактора Виллебранда при таких состояниях:

  • стрессовые ситуации;
  • беременность;
  • физическая активность;
  • прием эстрогенов;
  • инфекционные процессы с воспалительными явлениями.

Выявлено конституциональное снижение фактора Виллебранда у лиц с 1 группой крови.

Мутация гена фактора Виллебранда – причина наследственной болезни Виллебранда

Мутация на 12 хромосоме гена фактора Виллебранда способствует развитию генетической патологии под названием болезнь Виллебранда. Патология 1 и 2 типа наследуется по аутосомно – доминантному типу с неполной пенетрантностью, наследование 3 типа болезни происходит по аутосомно – рецессивному типу, при котором пациенты являются гомозиготами. При этом оба родителя пациента имеют легкое течение болезни Виллебранда 1 типа.

Болезнь Виллебранда может возникнуть в процессе жизни как осложнение после многократных гемотрансфузий, на фоне системных или сердечных патологий, онкологических процессов.

При этом формируются антитела против фактора Виллебранда, или же происходит абсорбция олигомеров клетками опухоли.

Подробнее о проявлениях болезни Виллебранда и о способах лечения читайте в нашей следующей статье.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Коуч-сессия "Идеальный ...

Приглашаем всех желающих на коуч-сессию: ...

III ЕВРОПЕЙСКИЙ КОНГРЕСС ...

Компания «Эстет M.D.» и Школа профессора ...

Обучающий курс "Лазерные ...

Министерство здравоохранения Украины и Украинское ...

Семинар и вебинар ...

Компания Medicare приглашает всех желающих ...

Estet-portal рекомендует!

Экспертное мнение

08.12.2016

Контроль качества препаратов – важный этап в

Estet-portal.com продолжает обсуждение одной из наиболее актуальных проблем сегодняшнего косметологического

+ View

06.12.2016

Менопаузальная терапия для омоложения:

Менопауза – это достаточно сложный период, который обязательно наступает в жизни каждой женщины. В это время

+ View

01.12.2016

Техника 3Lift для введения филлеров в

Носогубные складки представляют собой две продольных борозды, которые отходят от крыльев носа к уголкам рта.

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top