Статьи о здоровье и медицине

болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный кератоз) представляет собой наследственное заболевание, которое имеет вариабельную пенетрацию, то есть нарушение кератинизации. Болезнь Дарье характеризуется высыпаниями в виде кератотических папул по всей поверхности кожи, а также дистрофией ногтей. Обычно очаги заболевания впервые возникают у пациентов в возрасте между 8-м и 15-м годами жизни и редко в возрасте до 5 лет. Иногда болезнь проявляется у взрослых. Как проявляется болезни Дарье, и с какими патологиями нужно провести дифференциальный диагноз, читайте в нашей статье.

Причины болезни Дарье. Гистологические изменения в ткани

До конца причина болезни Дарье не выяснена. Аутосомно – доминантная причина ее передачи предполагает генетический дефект, при котором первичным отклонением является преждевременная кератинизация. Для болезни характерны типичные гистологические изменения, которые проявляются очаговым акантолитическим дискератозом.

Основные гистологические изменения при болезни Дарье:

  • Небольшие группы клеток вокруг лакун, которые не связаны с окружающими клетками. Клетки имеют темные ядра и большие размеры, окружены яркой цитоплазмой. Располагаются в верхнем участке мальпигиевого слоя.
  • На фоне супрабазального акантолиза формируются супрабазальные лакуны.
  • Присутствуют ворсинки, которые формируются из сосочков дермы, покрытые одним слоем базальных кератиноцитов.
  • Наличие мелких дискератических клеток в форме зерен, которые окружены малозаметной цитоплазмой.
  • Папилломатоз, акантолиз и гиперкератоз.
  • Хронический воспалительный инфильтрат в дерме.

Клиническая картина и внешний вид пациента с болезнью Дарье

Болезнь Дарье проявляется наличием плотных кератотических жирных папул телесного или коричневатого цвета. Они могут сливаться в папилломатозные массы или крупные бляшки. Чаще высыпания появляются на лице, груди, шее, спине и в паховой области. На тыльных сторонах кистей и на стопах сыпь напоминает верруциформный акрокератоз Гопфа. Подобные изменения можно обнаружить у близких родственников больных, которые абсолютно здоровы.На слизистых оболочках очаги представляют собой белые папулы с углублением в центре, чаще на слизистой оболочке мягкого неба и щек.

Также для болезни Дарье характерна аномалия ногтей. Она проявляется наличием продольных белых или красных линий, которые идут от основания ногтя к свободному краю.

Ногти хрупкие, формируется V – образная выемка на свободном крае ногтя. Ногтевые пластинки расщепляются, что сопровождается болезненностью. Присутствуют фрагменты подногтевого кератоза. Как меняется самочувствие пациента при болезни Дарье, знает estet-portal.com. Патология не влияет на общее самочувствие пациента, проявляясь только внешне. Течение болезни хроническое без ремиссий. Наблюдается ухудшение в летние месяцы на фоне сильного потоотделения и ультрафиолетового облучения.

Дифференциальная диагностика и лечение болезни Дарье

Для установления диагноза обязательным является проведение биопсии, которая дает возможность выявить очаговый акантолитический дискератоз. Результаты прямой и непрямой иммунофлуоресценции отрицательные.

Дифференциальный диагноз проводится с доброкачественной семейной пузырчаткой, с черным акантозом и папилломатозом.

В настоящее время не существует этиотропного лечения болезни Дарье. Только третья часть пациентов с возрастом замечают улучшение состояния кожи и ногтей. Рекомендуется избегать перегревов и носить хлопчатобумажную одежду.

Таким образом, болезнь Дарье является патологией, которая составляет косметический эффект, при этом не ухудшает самочувствие пациента. Эффективного лечения болезни не существует.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Коуч-сессия "Идеальный ...

Приглашаем всех желающих на коуч-сессию: ...

III ЕВРОПЕЙСКИЙ КОНГРЕСС ...

Компания «Эстет M.D.» и Школа профессора ...

Обучающий курс "Лазерные ...

Министерство здравоохранения Украины и Украинское ...

Семинар и вебинар ...

Компания Medicare приглашает всех желающих ...

Estet-portal рекомендует!

Экспертное мнение

01.12.2016

Техника 3Lift для введения филлеров в

Носогубные складки представляют собой две продольных борозды, которые отходят от крыльев носа к уголкам рта.

+ View

30.11.2016

Методы идентификации и борьбы с

Проблема нелегальной продукции, предназначенной для применения в области эстетической медицины, чрезвычайно

+ View

28.11.2016

Вехи большого пути «Мартинекса»: в начале

Для любой крупной компании, особенно если она работает в сфере медицинских и косметологических услуг, однажды

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top