Статьи о здоровье и медицине

апластическая анемия

Гипо- или апластическая анемия является группой патологических состояний, при которых угнетается костно- мозговое кровообразование с развитием гипо- или аплазии костного мозга при отсутствии признаков гемобластозов. При этом кроветворная ткань замещается жировой тканью или соединительной. Заболеваемость составляет 3-6 случаев на 1 млн популяции. Причины, механизм развития, клинические проявления и лечение апластической анемии читайте в нашей статье.

Причины и механизм развития апластической анемии

В зависимости от клеток - предшественниц гемопоеза апластическая анемия может быть одно- или многоростковой (панцитопения). Депрессия кроветворения может быть приобретенной и врожденной.

При апластических анемиях выделяют несколько патогенетических моментов. Основное значение имеет уменьшение содержания стволовых клеток и наличие в них внутреннего дефекта, что в дальнейшем проявляется угнетением всех основных ростков кроветворения. Считается, что большую роль играет иммуносупрессивное действие на ранние клетки - предшественницы гемопоеза.

Основные причины апластической анемии

  1. Врожденные:
  • синдром Швахмана- Даймонда;
  • анемия Фанкони;
  • врожденный дискератоз;
  • ретикулярный дисгенез;
  • семейная апластическая анемия;
  • негематологические синдромы (синдром Дайна).
  1. Приобретенные причины:
  • идиопатическая апластическая анемия – составляет 80% случаев;
  • инфекции (гепатит, цитомегаловирус, ВИЧ, парвовирус, вирус Эпштейна- Барр);
  • токсическое действие химических веществ, ионизирующего излучения;
  • токсическое действие лекарственных средств (мерказолил, сульфаниламиды, цитостатики, антибиотики, НПВП, противоэпилептические препараты);
  • иммунологические нарушения (эозинофильный фасцит, тимома, СКВ, РА, реакция отторжения);
  • беременность.

Клиническая картина развития апластической анемии

Заболевание иногда начинается остро и молниеносно прогрессирует, но чаще развивается постепенно. В клинической картине апластической анемии можно выделить 3 синдрома:

  • анемический;
  • геморрагический;
  • инфекционно - токсический (иммунодефицитный).

Анемический синдром проявляется развитием тахикардии, одышки, наличием систолического шума над участком сердца, бледностью кожных покровов. Инфекционно - токсический развивается на фоне выраженной гранулоцитопении. При этом присутствуют лихорадка и другие инфекционно- токсические осложнения - ангины, отиты, пневмонии, инфекции дыхательных путей.

Из-за тромбоцитопении развивается геморрагический синдром – на коже появляются петехии, экхимозы, развиваются маточные и носовые кровотечения. При исследовании крови отмечается панцитопения и повышенное СОЭ. Решающее значение в диагностировании апластической анемии имеет стернальная пункция (морфологическое исследование) и трепанобиопсия (гистологическое исследование). В них выявляется угнетение всех ростков кроветворения и замещение кроветворной ткани жировой.

Какие аспекты лечения апластической анемии?

Терапия назначается в зависимости от формы апластической анемии. При легких формах, известном этиологическом факторе, а также при сведениях о постепенном возобновлении кроветворения самым важным является режим, который предотвращает появление инфекционных осложнений. Из лекарств рекомендован прием анаболических препаратов.

При тяжелых формах апластической анемии, когда количество ретикулоцитов в крови меньше 0,5х109/л, а тромбоцитов меньше 20х109/л, основным методом лечения является алогенная трансплантация костного мозга, который совместим гистологически. Своевременная трансплантация излечивает 85% больных, особенно в возрасте до 30 лет.

При невозможности выполнить алогенную трансплантацию костного мозга единственным способом лечения апластической анемии является продолжительное иммуносупрессивное лечение (иммуноабляция). Такое лечение должно начаться как можно быстрее. Назначается антилимфоцитарный иммуноглобулин, преднизолон и циклоспорин А.

В случае выраженной гранулоцитопении необходимо обеспечить больному асептические условия (боксовые палаты, изоляция от окружающих, деконтаминация кишечника), назначают антибиотики широкого спектра действия. При выраженной анемии используют эритроцитарную массу, при тромбоцитопении и геморрагическом синдроме – тромбоконцентрат.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

...

Участники поездки познакомятся с инновационными ...

Семинар-вебинар и ...

Чтобы подобрать максимально эффективный anti-age ...

PROFI Club на тему ...

Institute Hyalual, лидер в поддержке ...

Украинско-Балтийская ...

7-8 апреля состоится международная ...

Экспертное мнение

27.03.2017

Янтарная кислота – активный компонент для

Цвет нашей кожи зависит от многих факторов – это и индивидуальные свойства эпидермиса, и состояние

+ View

26.03.2017

Холистический подход к эстетической

Эстетическая медицина в настоящее время является очень востребованной медицинской отраслью среди пациентов

+ View

19.03.2017

Жировые пакеты на лице: возрастные изменения

Красота лица зависит от множества разнообразных факторов, влияющих на состояние всех его слоев. Эпидермис,

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top