Синдром Шарпа поражает преимущественно женщин, причем во время менопаузы и в  постменопаузальный период. Возможно, это происходит потому, что эндокринные нарушения считаются определяющим фактором в развитии данного заболевания. Характерно отекшие, болезненно уплотненные, красного цвета и с воспаленными фаланговыми суставами кисти рук облегчают для врача диагностику синдрома Шарпа. Поражение соединительных тканей происходит постепенно, и в случае своевременно начатого лечения болезнь имеет благоприятный прогноз.

 Причины развития и симптомы синдрома Шарпа

Среди причин проявления синдрома Шарпа называют наследственную предрасположенность, которая при определенных условиях активизируется из-за влияния перенесенных вирусных инфекций, стрессов, сильных переохлаждений, колебаний гормонального фона. При этом начинает  вырабатываться крайне большое количество аутоантител к рибонуклеопротеину (это становится основным диагностическим признаком синдрома Шарпа). Такая выработка антител вызывает множество аутоиммунных нарушений – в частности, развитие системного воспаления.

Синдром Шарпа называют смешанным соединительнотканным заболеванием, поскольку его симптоматика похожа одновременно на  склеродермию, системную красную волчанку, полимиозит и некоторые другие заболевания.

Важные симптоматические проявления синдрома Шарпа

  • плотный отек кистей;
  • синдром Рейно (цианоз и гиперемия кожи на пальцах рук);
  • множественные артралгии;
  • воспаление фаланг пальцев рук;
  • склеродактилия;
  • мышечные боли;
  • телеангиэктазии и эриматозные пятна на теле;
  • периорбитальная пигментация;
  • алопеция.

В осложненных случаях без своевременного лечения синдром Шарпа может проявиться диффузным гломерулонефритом, невралгией тройничного нерва, анемией, спленомегалией. Около 30% пациентов с синдромом Шарпа страдают эрозивными изменениями в костях  и появлением ревматоидных узелков.

 Диагностика и лечебные мероприятия при синдроме Шарпа

Лечение при синдроме Шарпа возможно только после диагностической оценки поражения внутренних органов, поражения соединительной ткани  и консультации с соответствующим специалистом (ревматологом, кардиологом, неврологом).

При активной суставной симптоматике назначаются НПВП, иногда преднизолон и метотрексат. Полимиозит купируется преднизолоном, при ярко выраженном синдроме Рейно могут понадобиться вазодилататоры. При миокардите рекомендована терапия цитостатиками.

Как правило, болезнь протекает доброкачественно и без жизнеугрожающих осложнений, а своевременное лечение позволяет обойтись без деструктивных изменений в организме.

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить