Антифосфолипидный синдром представляет собой целый ряд нарушений, которые спровоцированы развитием реакции аутоиммунного типа на фосфолипидные структуры клеточных мембран. Данный синдром обнаруживается у 4% практически здоровых людей. Чаще антифосфолипидный синдром диагностируется у женщин.
Патогенетические причины развития антифосфолипидного синдрома не установлены. Однако определены факторы, которые способствуют повышению уровня антител к фосфолипидам. Какие причины провоцируют АФС? Как синдром может повлиять на беременность? Узнайте клинические проявления синдрома и методы его лечения в нашей статье.
Факторы и причины развития антифосфолипидного синдрома
Титры антител нарастают на фоне бактериальных и вирусных инфекций. При развитии таких болезней, как ревматоидный артрит, СКВ, склеродермия, болезнь Шегрена, узелковый периартериит и тромбоцитопеническая пурпура, в крови пациентов обнаруживается высокий титр антител к фосфолипидам, что повышает вероятность развития антифосфолипидного синдрома.
Повышенная продукция таких антител также наблюдается при злокачественных новообразованиях, приеме некоторых лекарственных средств (гормональные контрацептивы, психотропные вещества), а также после отмены приема антикоагулянтов. Есть данные о генетической предрасположенности к развитию антифосфолипидного синдрома.
Фосфолипиды подразделяются на «нейтральные» и «отрицательно заряженные». В реакцию с фосфолипидами вступают антифосфолипидные антитела - волчаночный антикоагулянт, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды. Они взаимодействуют с фосфолипидами клеточных мембран эндотелия сосудов, нейтрофилов и тромбоцитов. В результате этого антитела нарушают гемостаз и провоцируют склонность к гиперкоагуляции.
Как может проявляться антифосфолипидный синдром? Поражение систем при АФС
Антифосфолипидный синдром рассматривается как тромботическая васкулопатия аутоиммунного генеза. При этом процесс может локализироваться в сосудах разного калибра и места нахождения, что делает клиническую картину очень разнообразной - от акушерской патологии до венозных и артериальных тромбозов, а также сердечно - сосудистых, кожных, неврологических и гематологических нарушений.
Самыми частыми проявлениями антифосфолипидного синдрома являются венозные тромбозы, тромбоз глубоких и поверхностных вен нижних конечностей. Пациенты с данным синдромом подвержены эпизодам ТЭЛА, синдрому верхней полой вены, легочной гипертензии, надпочечниковой недостаточности и синдрому Бадда - Киари. При АФС тромбозы венозных сосудов развиваются гораздо чаще, нежели артериальных. Артериальные тромбозы представлены в виде тромбоза церебральных артерий, которые проявляются ишемическими атаками, а также ишемическими инсультами.
Какие системы чаще поражаются при антифосфолипидном синдроме?
- Сердечно - сосудистая система поражается развитием инфаркта миокарда, артериальной гипертензией, кардиомиопатией на фоне ишемических нарушений и образованием внутрисердечного тромбоза. Поражаются и клапаны сердца, что проявляется регургитацией и стенозом клапанов. При подозрении на АФС с наличием сердечных проявлений важно провести дифференциальную диагностику с инфекционным эндокардитом и миксомой сердца.
- При поражении почек может наблюдаться протеинурия.
- Поражения желудочно - кишечного тракта представлены развитием желудочно- кишечных кровотечений, окклюзией мезентериальных сосудов, портальной гипертензией и гепатомегалией.
- Кожа и мягкие ткани поражаются с образованием ладонной и подошвенной эритемы, трофическими язвами и сетчатым ливедо.
- В крови при антифосфолипидном синдроме наблюдается тромбоцитопения и гемолитическая анемия.
- У женщин репродуктивного возраста антифосфолипидный сидром проявляется акушерской патологией – самопроизвольными прерываниями беременности на разных сроках и задержкой внутриутробного развития плода, преждевременными родами.
Как установить и подтвердить диагноз антифосфолипидный синдром?
При подозрении на антифосфолипидный синдром нужно тщательно обследовать пациента. Подтверждение диагноза основывается на выявлении в плазме крови титров антител к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта. Диагноз считается подтвержденным, если положительный анализ получен дважды на протяжении 6 недель. Диагноз действителен при наличии минимум одного лабораторного и одного клинического симптома. При выявлении АФС у беременной решается вопрос о ее госпитализации и медицинском наблюдении.
Основная цель терапии синдрома - предотвратить тромбоэмболические осложнения. С этой целью назначают непрямые и прямые антикоагулянты, антиагреганты. При тяжелом течении показан прием глюкокортикоидов и проведение сеанса плазмафереза.
Поделитесь:
Добавить комментарий