Поражения кожи при болезнях соединительной ткани

Считается, что про здоровье человека и даже про характер может рассказать его внешность и состояние кожи. Многие врачи опытным взглядом уже видят «своих пациентов».  Также по дерматологическим проблемам можно судить, какие системы в организме работают неправильно. Дерматологам важно подсказать своим пациентам, к каким специалистам им нужно еще обратиться, ведь в каждой дерматологической проблеме кроется патологический процесс во внутренних органах.  

Так, при некоторых болезнях соединительной ткани на коже появляются высыпания. Как не пропустить серьезное заболевание? При каких болезнях страдает кожа?

Это такие заболевания, как системная красная волчанка, системная и локализированная склеродермия, системный склероз и дерматомиозит. У женщин эти болезни встречаются чаще, чем у мужчин.

Системная красная волчанка

Это полиорганное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит избыточная продукция антител и иммунных клеток против клеток своего же организма вместе с интерфероном типа 1. Эти белки активируют Т- и В- лимфоциты, которые повреждают соединительную ткань.

Исследования показали, что именно наличие интерферона 1 играет решающую роль в возникновении этой аутоиммунной реакции при СКВ. Также спровоцировать болезнь могут различные иммуномодуляторы, вакцинация, гиперинсоляция, воздействие лекарственных препаратов. Не последнее место занимает генетическая предрасположенность.

Проявления СКВ со стороны кожи

В острой стадии наблюдается полиморфизм сыпей. Это васкулиты, акроцианозы на кистях, тенаре и гипотенаре. Часто встречается поперечная исчерченность и ломкость ногтей, а также диффузная алопеция. Слизистая оболочка рта, реже половых органов, гиперемирована, на ней появляются пузырьковые элементы. Они быстро эрозируются и покрываются кровянисто-гнойным налетом.

При дискоидной красной волчанке появляются  эритематозные пятна на коже лица, на руках, в области декольте. Они имеют розово-красный цвет и диаметр от 0,3 до 6 см, и могут инфильтрироваться, подлежать рубцовой атрофии. Встречаются больные с положительным феноменом Бенье – Мещерского, когда на коже волосистой части головы есть поражения в виде округлых эритематозных очагов с уплотненной эритемой по краям, а в центре-  выраженная рубцовая атрофия с алопецией.

Существует несколько вариантов дискоидной красной волчанки- с выраженной гипо- или гиперпигментацией очагов – дисхромическая волчанка; волчанка, при которой формируется гиперкератоз - гиперкератотическая, а при разрастании бородавчатых элементов - веррукозная.

Диагностические критерии СКВ со стороны кожи

  • сыпь в районе скул, которая имеет вид фиксированных эритем с тенденцией к распространению;
  • дискоидные, эритрематозные очаги в виде приподнимающихся бляшек с плотно прилегающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками;
  • фотосенсибилизация- появление эритроматозных пятен на коже в результате высокой чувствительности к солнечным лучам;
  • появление эрозий или язв  в носоглотке или ротовой полости.

Часто волчанку приходится дифференцировать с экземой при себорее, высыпаниями при псориазе,  розовыми угрями, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой кожи лица.

2. Системная склеродермия, системный склероз

Склеродермия - редко встречающееся мультиорганное заболевание с широкой вариабельностью поражения кожи и внутренних органов. Наблюдаются отягощенный семейный анамнез и выраженные клинические симптомы.

Есть факты, которые доказывают связь наличия цитомегаловирусной инфекции с развитием склеродермии.

Проявления склеродермии со стороны кожи

 Симметричное поражение кожи лица, конечностей, туловища. Процесс завершается склерозированием кожи. У 95-100% пациентов выявляется симптом Рейно.

     При лимитированной склеродермии лицо больного имеет вид маски, а область вокруг рта описана как феномен «кисета».

     Локализованная склеродермия - хроническое заболевание, в основе патогенеза которого лежит появление на коже склеротических воспалительных очагов. При этом внутренние органы без патологических изменений.

     Выделяют 2 формы склеродермии - бляшечная и линейная. К редким разновидностям склеродермии относят склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен), прогрессирующую гемиатрофию Парри- Ромберга, атрофодермию Пазини- Пьерини.

     Изменения на коже проходят в 3 стадии - эритема и отек, склероз и атрофия кожи. Процесс начинается с появления на коже розово- сиреневых  или гиперпигментированных пятен. Форма этих пятен разная - от полосовидной до округлой. В стадии склероза очаги уплотняются, кожа утолщается и приобретает цвет слоновой кости.

  1. Дерматомиозит

     Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - редкая идиопатическая миопатия. Это заболевание относится к одним из самых тяжелых и самых неизученных болезней соединительной ткани. Поражение происходит в коже и в мышцах. Вероятный возбудитель болезни - пикорнавирус.

   Изменения на коже появляется раньше, чем процесс в мышцах. Появляется отечная эритема с лиловатым оттенком, которая локализуется на открытых участках тела. Чаще высыпные элементы локализуются на коже вокруг глаз, лице, с наибольшей выраженностью на тыльной части кистей рук, шее, верхней части спины и груди, в области коленных и локтевых суставов. При этом лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения. Это проявляется в усиленном выпадении волос, ломкости ногтей и сухости кожи. Также наблюдается болезненность ногтевого ложа при надавливании.

Ювенильный дерматомиозит

 Чаще болеют девочки в пубертатном периоде. Процесс начинается остро с высокой температуры тела и сопровождается поражением кожи и мышц. При этой патологии выражены экссудативные и сосудистые компоненты.

    Процесс чаще локализуется на щеках и имеет вид бабочки гелиотропного цвета. Появляются крупные очаги на туловище и конечностях.

    В целях диагностики и подтверждения диагноза проводят обнаружение миоглобина в сыворотке крови с помощью реакции пассивной гемагглютинации. Содержание в крови миоглобина больше 128мг/мл подтверждает диагноз «дерматомиозит».

   К сожалению, сегодня много заболеваний, с которыми человечество борется ежедневно. Но эта борьба была бы эффективнее, если бы люди, заметив какие-то нарушения в работе организма, во-первых, вовремя обращались за помощью, а во-вторых, придя на прием к специалисту, сразу получили бы предварительный диагноз и узнали тактику действия дальше.  

   Доброжелательность, внимание и желание помочь от доктора - отличное лекарство, которое может исцелить не только душу, но и тело.

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить