Вульгарная пузырчатка развивается при сбое в работе иммунной системы, когда в организме пациента начинают вырабатываться антитела к его собственным клеткам эпидермиса. Разрушаются связывающие их десмосомы, и межклеточное пространство заполняется жидкостью, формируя акантолитические пузыри. Без активной терапии, начатой как можно раньше, заболевание имеет неблагоприятный прогноз. О том, как подобрать пациенту схему лечения, и в каких случаях применить пульс-терапию при вульгарной пузырчатке, читайте на estet-portal.com.
Правила выбора схемы лечения при вульгарной пузырчатке
Общая терапевтическая эффективность лечения при вульгарной пузырчатке определяется всегда воздействием первоначального лечения, поэтому даже в нетяжелых случаях следует выбирать схему с полной дозировкой препаратов. Традиционно назначается комбинация кортикостероидов и цитостатиков в высоких дозах с продолжительным приемом. Если же состояние пациента тяжелое или жизнеугрожающее, назначают сверхвысокие дозы с интервалами. Дополнительно может оказаться эффективным периодический плазмаферез, а также местное лечение с целью предотвратить присоединение инфекции и стимулировать реэпителизацию воспаленных участков кожи с эрозиями.
В качестве традиционной терапии при вульгарной пузырчатке, в том числе проявившейся только в полости рта, назначают комбинацию дефлазакорта в ежедневной дозе 120-150 мг с азатиоприном в дозе 100 мг. Прием в этом режиме продолжается примерно четыре недели до полного исчезновения всех активных очагов.
Если состояние пациента удовлетворительное, далее начинают постепенно снижать дозы стероидов:
- дефлазакорт – дозу снижают через день: к примеру, по четным числам – начальная доза неизменна, а по нечетным – на 6 мг меньше;
- азатиоприн – доза не меняется, остается изначальной (к примеру, 100 мг).
Примерно через 6-7 недель, в зависимости от начальной дозы дефлазакорта, состояние пациента оценивается определением титров межклеточных антител.
Если титры антител понизились, а очаги на слизистых больше не появляются, то дозу дефлазакорта, которую назначали через день, продолжают снижать – но уже в еженедельном режиме, пока она не достигнет 45 мг. Доза азатиоприна остается неизменной. Длительность этой схемы зависит от течения заболевания.
Далее пациент продолжает принимать дефлазакорт в дозе 45 мг еще два месяца через день, потом еще два месяца – каждый третий день, затем раз в неделю – от полугода до двух лет. При этом ежедневная доза азатиоприна 100 мг сохраняется.
Если пациент не может принимать азатиоприн, его заменяют такими препаратами как циклофосфамид, хлорамбуцил, метотрексат, мукофенолата мофетил, которые показали высокую эффективность в сочетании с базовыми стероидами.
Если ремиссия стойкая, заболевание не рецидивирует в течение двух лет, то дефлазакорт отменяют, а еще спустя год можно отменить азатиоприн. В случае же рецидива вульгарной пузырчатки снова назначают высокие дозы вышеуказанных препаратов.
Читайте также: Вегетирующая пузырчатка: почему важно ее вовремя диагностировать
Как проводится пульс-терапия при вульгарной пузырчатке
Пульс-терапию еще называют ударной терапией, поскольку суть этой процедуры состоит во внутривенном введении очень высоких доз препаратов несколькими сеансами в течение короткого времени. Когда речь идет о вульгарной пузырчатке, пациент получает в процессе пульс-терапии ежедневно комбинацию кортикостероидов и иммуносупресивных препаратов в мегадозах. Обычно комбинируются дексаметазон или метилпреднизолон с циклофосфамидом.
Стандартная схема пульс-терапии: медленная внутривенная инфузия 500 мг метилпреднизолона / 100 мг дексаметазона, разведенного в 500 мг 5-процентной декстрозы, препарат вводится в течение 1-2 часов три дня последовательно. В первый день к инфузии кортикостероидов присоединяется еще и циклофосфамид в дозе 500 мг. Такие трехдневные пульс-процедуры повторяются каждые 28 дней, а в особо тяжелых случаях – каждые 14 дней. Между пульс-процедурами пациенту назначают перорально циклофосфамид в дозе 50 мг/день.
Обычно для достижения полной клинической ремиссии бывает достаточно 6 пульс-процедур, но в некоторых случаях их количество может достигать 30. Далее лечение продолжается еще 4-6 месяцев. Затем пульс-процедуры прекращают, но пациент еще в течение года ежедневно принимает перорально 50 мг циклофосфамида в качестве поддерживающей терапии.
Если стандартная терапия не дает успеха, назначают в течение 4 дней циклофосфамид в дозировке 50 мг/кг/день.
При применении циклофосфамида в режиме пульс-терапии частота проявлений токсичности значительно ниже при пероральном приеме, нежели при внутривенном введении, и это стоит учитывать при назначении препарата.
Среди побочных явлений при пульс-терапии вульгарной пузырчатки следует отметить вероятность гематологических сдвигов, геморрагического цистита. Циклофосфамид может стать причиной стерильности с азооспермией, потери волос, хотя шевелюра впоследствии восстанавливается. У пациентов с другими факторами риска пульс-терапия может спровоцировать сердечные аритмии, асептический остеонекроз, стать причиной инсульта.
Поделитесь:
Добавить комментарий