Синдром Киари-Фроммеля - синдром персистирующей лактации и аменореи, который сочетается с атрофическими изменениями в половых органах. Функциональные нарушения могут возникать после употребления транквилизаторов в высоких дозах, психической травмы, удаления матки, при ложной беременности и в послеродовой период. Причина возникновения данного синдрома до конца не уточнена. Какие вероятные причины и механизм развития синдрома Киари – Фроммеля? Какие симптомы и лечение данного синдрома, читайте далее на estet-portal.com.

Механизм развития синдрома Киари-Фроммеля

Существуют две теории возникновения синдрома Киари - Фроммеля. Согласно первой, его причиной является опухоль гипофиза. Сторонники опухолевого генеза синдрома отмечают, что новообразования нередко обнаруживаются значительно позже первых клинических проявлений. Существуют данные о наблюдениях, когда опухоль была диагностирована через 6 или даже 15 лет после начала заболевания. Согласно второй теории, заболевание обусловлено нарушением функции гипофиза.

В основе развития синдрома Киари-Фроммеля лежит повреждение центров гипоталамуса, которые регулируют синтез рилизинг-гормона, что подавляет образование гормона пролактина, из-за чего увеличивается секреция лактотропного гормона.

В свою очередь, длительная циркуляция высоких доз лактотропного гормона подавляет продуцирование фолликулостимулирующего гормона, что приводит к снижению секреции яичниками эстрогенов и, как следствие, к аменорее.

Клиническая картина и симптомы синдрома Киари - Фроммеля

Заболевание проявляется чаще всего после родов. У большинства пациенток предыдущая беременность протекала патологически (поздний гестоз, септические осложнения, кровотечения, отмечает estet-portal.com. Синдром Киари – Фроммеля может сочетаться с ожирением с равномерным распределением жировой ткани, психическими расстройствами, поражением гипоталамуса. Угнетение промежуточного мозга на 50% приводит к гиперсекреции пролактина и уменьшениюили полной задержке продуцирования фолликулостимулирующего гормона.

 Основными симптомами при синдроме Киари-Фроммеля являются:

  • головная боль;
  • недомогание;
  • ухудшение зрения;
  • обильное выделение молока (не связанное с кормленим грудью);
  • отсутствие менструаций;
  • увеличение грудных желез;
  • пигментация ареол отсутствует;
  • отмечаются атрофические изменения влагалища (вульвы), шейки и тела матки.

galaktoreya-mozhet-byt-priznakom-sindroma-kiari-frommelya

Диагностика и лечение синдрома Киари-Фроммеля

Для диагностики синдрома Киари-Фроммеля необходимо собрать анамнез, провести общеклиническое, гинекологическое и эндокринологическое обследование. Необходимы также консультация офтальмолога (определение остроты и полей зрения, рентгенологическое исследование черепа (фронтальный и боковой снимки турецкого седла с томографией). При обнаружении признаков опухоли - консультация нейрохирурга.

При гормональном исследовании выявляют повышенную концентрацию пролактина (200МОна л), снижение уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), эстрадиола (нижняя граница нормы), нормальную концентрацию 17-КС.

При наличии опухоли показано хирургическое лечение или лучевая терапия, телегамматерапия. Основными препараратами для фармакотерапии являются производные эрготина - агонисты дофамина.

Выделяют три поколения препаратов:

1 поколение - эрготин и его производные: бромокриптин, лизурид. «Золотым стандартом» для лечения гиперпролактинемии является бромокриптин.

2 поколение – не содержащие эрготин дофаминомиметики (норпролак).

3 поколение - дофаминергичный дериват эрготина - каберголин (достинекс). Дозу достинекса рассчитывают по формуле: количество таблеток препарата в неделю соответствует кратности повышения пролактина относительно верхней границы нормы (по данным лаборатории, в которой проводится исследование).

Критерии эффективности терапии синдрома Киари-Фроммеля:

  • нормализация уровня пролактина в сыворотке крови;
  • восстановление менструального цикла;
  • прекращение галактореи;
  • уменьшение размеров аденомы при опухолевом генезе заболевания.

Таким образом, при выявлении женщиной выше описанных симптомов необходимо срочно обратиться к эндокринологу и гинекологу для диагностики и лечения синдрома Киари – Фроммеля.

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить