Статьи о здоровье и медицине

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными. 

 

 

Лидия Денисовна Калюжная,

Врач-дерматовенеролог,

Заслуженный деятель науки и техники Украины, доктор медицинских наук, профессор



 


Мастоцитоз- сложности диагностики и стандарты лечения.


В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными. Мастоцитоз

Впервые сообщение о гиперпигментированных пятнах со спонтанным переходом в уртикарные элементы на коже у 2-летней девочки появилось в 1869 г. (Nettlrship E. и Tay W). Примечательно, что только через 8 лет, в 1877 г. Paul Ehrlich открыл и описал тучные клетки (мастоциты). В следующем году A. Sangster описал пациента с выраженным зудом, уртикариями и пигментацией, а указанные проявления он назвал “пигментной крапивницей”. P.G. Unna был первым, кто заявил о том, что при кожных высыпаниях пигментной крапивницы на раздражающие факторы реагируют мастоциты, и это дало право назвать заболевание мастоцитозом. И только через 60 лет J.M. Ellis впервые описал больного с системным мастоцитозом. Приблизительно у 55% пациентов мастоцитоз возникает в пределах 2-летнего возраста, у 10% – начало заболевания приходится на возраст от 2 до 15 лет. При данной патологии не отмечены гендерные предпочтения, и у большинства больных нет семейной склонности. В литературе есть сообщение о наблюдавшихся 70 семейных случаях, включая 15 монозиготных близнецов (при этом преимущественно монозиготные близнецы оказались дискордантными по мастоцитозу).

В настоящее время сформировались основные диагностические позиции по установлению диагноза “мастоцитоз”:

  1. Проявления мастоцитоза могут появляться с рождения до взрослого возраста и ограничиваться только кожей (большинство детей) или поражать различные органы, такие как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы (у взрослых).
  2. Мастоцитома как тусклое пятно или узел наблюдается в основном у детей.
  3. У детей заболевание характеризуется обычным течением и часто проявляется одиночными или множественными рыжевато-коричневыми пятнами (пигментная крапивница), которые исчезают к подростковому возрасту.
  4. Взрослые с мастоцитозом или не имеют высыпаний, или у них на коже наблюдаются красно-коричневые пятна и папулы диаметром 2–5 мм. У взрослых заболевание продолжается всю жизнь.
  5. У большинства взрослых пациентов отмечаются устойчивые телеангиэктатические пятна.
  6. Потирание высыпаний часто приводит к появлению на их поверхности волдырей (признак Дарье), что более характерно для детей и зависит от плотности расположения мастоцитов в этих высыпаниях.
  7. В раннем детстве при мастоцитозе кроме пятнисто-папулезных высыпаний могут появляться пузыри.
  8. Заболевание может быть асимптомным или иметь сопутствующие симптомы, когда высвобождаются медиаторы мастоцитов, что реализуется в виде зуда, более яркой окраски высыпаний, абдоминальных болей, диареи, гипотензии и обморока.

Симптомы мастоцитоза

Как у детей, так и у взрослых при мастоцитозе может наблюдаться комплекс симптоматики, порой касающийся не только поражения кожи, но и других органов. Такое многообразие симптомов в виде различных физиологических эффектов связано с секрецией мастоцитами таких медиаторов воспаления, как гистамин, эйкозаноиды, цитокины. Жалобы и проявления колеблются от ощущения зуда и воспаления до абдоминальной боли, диареи, озноба, головокружения и обморока. Обычно подчеркивается отсутствие легочной симптоматики. Жалобы на жар, потливость по ночам, рвоту, потерю массы тела, боли в костях, эпигастральные жалобы, проблемы с мышлением нередко служат сигналом относительно внекожного мастоцитоза. Летальный исход, связанный с резким освобождением медиаторов из мастоцитов, встречается редко, но имеются единичные сообщения о таких случаях как среди взрослых, так и среди детей.

Симптомы мастоцитоза могут обостряться при физической нагрузке, зное и локальной травме. Кроме того, к обострению симптомов мастоцитоза приводят употребление алкоголя, наркотиков, салицилатов и других нестероидных противовоспалительных медикаментов, антихолинергических средств. Некоторые системные анестетики могут даже спровоцировать анафилаксию.

Кожные проявления мастоцитоза у детей


Течение кожного мастоцитоза у детей может иметь три клинические формы:

- солитарная мастоцитома,

- пигментная крапивница,

- диффузный кожный мастоцитоз.

У детей мастоцитоз преимущественно начинается в возрасте до 2 лет с появления плоских или слегка возвышающихся над окружающей кожей высыпаний. Такие высыпания могут краснеть или трансформироваться в уртикарии и пузыри при трении, после горячей ванны, в результате применения препаратов и пищи, способствующих освобождению гистамина (рис. 1). Мастоцитоз у детей проявляется единичными рыжевато-коричневыми или желто-красными пятнами и узлами (при мастоцитоме) либо различными от рыжевато-коричневых до коричневых пятен и папул (пигментная крапивница; рис. 2, 3). Мастоцитома может быть обнаружена уже при рождении или развивается в младенческие годы, она составляет 15–20% детского мастоцитоза. Высыпания обычно появляются на дистальных отделах конечностей, но могут иметь самую разнообразную локализацию (рис. 4).

Пигментная крапивница обычно проявляется в раннем детском возрасте на туловище, хотя может проявиться на любом участке, оставляя свободными центральную часть лица, волосистую часть головы, ладони и подошвы. Редким проявлением у детей являются телеангиэктатические пятна. Иногда у младенцев и детей с пигментной крапивницей и диффузными кожными проявлениями возникают не склонные к рубцеванию пузыри и пузырьки, являющиеся результатом освобождения мастоцитами сывороточных протеаз (рис. 5, 6). Буллезные высыпания мастоцитоза обычно прекращаются через 3–5 лет.




Кожные проявления мастоцитоза у взрослых.

Мастоцитоз у взрослых существенно отличается от мастоцитоза у детей. В большинстве случаев проявления на коже у взрослых состоят из красновато-коричневых пятен и папул до 1 см в диаметре. Преимущественная локализация этих высыпаний на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже – на лице, дистальных отделах конечностей, ладонях и подошвах (рис. 7). Эти высыпания имеют свойство спонтанно разрешаться, но со временем появляются вновь. Более редкой формой у взрослых является телеангиэктатическая пятнистая форма. Плотность мастоцитов в мастоцитоме и при детской пигментной крапивнице превышает норму в 40–150 раз, а у взрослых – в 8 раз. Отсюда понятна готовность кожи у детей реагировать на внешние факторы (признак Дарье).

Системные проявления мастоцитоза

Скелетные нарушения наблюдаются преимущественно у взрослых пациентов, редко – у детей, как правило, это находки при лучевой диагностике. Преимущественно поражаются кости черепа, позвоночник и кости таза. Среди взрослых больных с системным мастоцитозом свыше 50% имеют диффузные костные изменения и только 2% – локализованные. В основе патологии лежит диффузная деминерализация с последующим остеосклерозом, со временем переходящим в смешанные изменения в виде остеопороза с остеосклерозом. У взрослых пациентов с мастоцитозом с недекальцифицированной подвздошной костью обнаружили в биоптате увеличенное количество мастоцитов, что вызывает изменения в кортикальной и трабекулярной части кости. Такие данные привели к гипотезе, что тучные клетки и их медиаторы прямо ответственны за скелетные нарушения при этом заболевании.

У 50–60% взрослых больных отмечается спленомегалия. У пациентов с мастоцитозом могут быть такие гастроинтестинальные симптомы, как абдоминальная боль, диарея, тошнота и рвота. Боль провоцируется употреблением алкоголя, некоторыми видами пищи, стрессом и стимуляцией медиаторов мастоцитов. Диарея у больных с данной патологией носит эпизодический характер. При системном мастоцитозе может быть вторичный гастрит и даже пептические язвы. Из симптомов нарушения со стороны нервной системы можно отметить такие, как раздражительность, утомляемость, головная боль, снижение внимания и мотивации, ограничение памяти на ближайшие события, неспособность эффективно трудиться, трудности в общении с другими людьми. Есть мнение, что эти симптомы вторичны и вызваны медиаторами мастоцитов. Электроэнцефалограмма у таких пациентов нормальная, либо обнаруживаются изменения токсического или метаболического характера.

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз подразделяют на 4 типа (I–IV):

  • тип I представляет наибольшую группу, включает большинство детей и достаточно большое количество взрослых пациентов. У этой категории больных есть высыпания на коже, но могут встречаться и системные изменения. При достаточно спокойном течении этого типа мастоцитоза могут быть отмечены один или более следующих признаков:
    увеличение количества мастоцитов в коже;
    желудочные и дуоденальные язвы;
    вторичная мальабсорбция, вызванная инфильтрацией мастоцитов в кишечнике с соответствующим выбросом медиаторов;
    скелетные изменения как результат увеличения количества мастоцитов и их медиаторов;
    гемодинамическая нестабильность в виде приливов и обмороков;
    мастоцитарная инфильтрация костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов.
    В отличие от мастоцитоза у детей, у взрослых характерны внекожные симптомы, преимущественно системные;
  • при типе II мастоцитоз ассоциирован с гематологическими заболеваниями, когда поражение кожи отнюдь не обязательно. Обычно у таких больных поражены печень, селезенка и лимфатические узлы. Речь идет о пациентах более старшего возраста, а ведущими симптомами оказываются лихорадка, потеря массы тела, общее недомогание, приливы, гастроинтестинальные явления. Гематологические ассоциации включают: полицитемию, хроническую миелоидную лейкемию, хроническую миеломоноцитарную лейкемию, идиопатический миелофиброз, лимфому, гиперэозинофильный синдром. Также может быть вторичная миелобластная или миеломоноцитарная лейкемия. Наряду с гематологическими изменениями в материале костного мозга увеличено количество мастоцитов. Прогноз в таких случаях зависит от тяжести гематологического заболевания;
  • тип III мастоцитоза встречается редко, отличается преимущественным отсутствием клинических симптомов со стороны кожи. Инфильтраты из мастоцитов расположены в костном мозге, пищеварительном тракте, печени, селезенке и лимфатических узлах. Летальный исход при таком мастоцитозе наступает через 2–4 года;
  • IV тип мастоцитоза (мастоцитарная лейкемия) также встречается редко. В этих случаях 10% ядерных клеток в крови представлены мастоцитами. Следует отметить, что единичные мастоциты в крови встречаются крайне редко, поэтому их появление должно насторожить. У большинства таких пациентов нет никаких проявлений на коже. Клиническая картина этой формы характеризуется лихорадкой, потерей массы тела, абдоминальными болями, диареей, тошнотой и рвотой. 

Диагностика мастоцитоза

Диагноз мастоцитоза может быть подтвержден обнаружением мастоцитов в одном и более органов. При мастоцитозе кожи патогистологически обнаруживают мастоцитарный инфильтрат в участках поражения. Исследование проводят окраской препарата толуидиновым синим (по Гимзе и Ледеру) либо иммуногистохимическим методом с использованием моноклональных антител к триптазе или CD117. При системном мастоцитозе вне зависимости от симптоматики отмечается повышенный уровень альфа-триптазы в сыворотке.

У больных с системным мастоцитозом или с распространенными кожными проявлениями в суточной моче повышен уровень гистамина и его метаболитов. Должен настораживать тот факт, что у 18% детей с пигментной крапивницей в биоптате костного мозга обнаруживается мастоцитарная инфильтрация. Безусловно, таким пациентам следует уделять особое внимание в плане устранения провоцирующих факторов и отслеживания их состояния до подросткового возраста. Нужно отметить, что у половины больных детей процесс разрешается спонтанно в подростковом возрасте, а у четверти – во взрослом. И все же у 5% детей остается системный мастоцитоз.

Лечение мастоцитоза

Прежде всего у пациентов должна быть настороженность в отношении факторов, приводящих к дегрануляции мастоцитов (алкоголь, антихолинергические средства, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, наркотики, полимиксин В). Следует подчеркнуть, что жара и трение элементов высыпаний могут провоцировать появление локальных и системных симптомов и должны быть по возможности исключены из повседневной жизни таких больных. Необходимо предупредить лиц с данной патологией относительно риска обострения при купании в горячей воде, при растирании кожи мочалкой, при ношении тесной одежды. Пациенты должны всячески избегать пребывания в условиях экстремальной температуры окружающей среды. Кстати, у больных мастоцитозом представляет риск и применение анестетиков (включая лидокаин).

В купировании симптомов эффективны антагонисты рецепторов гистамина, представляя собой фактически симптоматическую терапию при обострении. Есть сообщения об эффективности ПУВА-терапии 4 раза в неделю. Использование топических кортикостероидов на протяжении 6 и более недель снимает ощущение зуда на продолжительное время (до 12 мес). В ситуации крайне резкого обострения используют кортикостероиды системно, а также экстренно проводят инъекцию адреналина.

По материалам kiai.com.ua 

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Формула успеха ...

Ни для кого не секрет, что медицина считается ...

Приглашаем Вас на ...

PURLÉS представляет высокотехнологичные ...

Приглашаем Вас на ...

Более 80 лет ELLA BACHÉ подчеркивает и сохраняет ...

Симпозиум по ...

Симпозиум по Трансплантации Органов и ...

Экспертное мнение

24.05.2017

Эффективное и безопасное применение

На протяжении многих лет угревая болезнь является одной из наиболее распространенных дерматологических

+ View

22.05.2017

Юридические аспекты оспаривания результатов

Снижение деловой активности и затянувшийся экономический кризис никак не повлияли на уменьшение налоговой 

+ View

21.05.2017

Комбинированные оральные контрацептивы:

Активный ритм современного мира влияет практически на все сферы жизни человека. Множество современных женщин

+ View

О рубрике «Эксперты»

Врачам, а также их пациентам будет интересно ознакомиться с мнением экспертов в области медицины в разделе «Эксперты» научно-популярного портала estet-portal.com. Специалисты из различных отраслей медицины делятся своими уникальными подходами к лечению пациентов, делятся советами по сохранению красоты и молодости кожи, подробно рассказывают о проблемах увеличения груди, сопутствующих рисках и методиках, позволяющих их минимизировать и т.д. Эксперты в области медицины помогут разобраться в интересующих Вас вопросах и эффективно решить ту или иную медицинскую проблему.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top