Статьи о здоровье и медицине

Ангидротическую эктодерматольную дисплазию относят к группе наследственных заболеваний кожи, сопровождающихся развитием аномалий тканей в эктодерме. Патология также называется синдромом Криста – Сивенса – Турена. Существуют две основные формы аномалий эктодермальных структур – ангидротическая и гидротическая. Заболевание впервые было описано в средине 19 столетия. Данный дерматоз дебютирует в детстве с формированием клинической картины в пубертатном возрасте. Как проявляется ангидротическая эктодермальная дисплазия, читайте далее на estet-portal.com.

Причины развития и симптомы ангидротической эктодермальной дисплазии

Этиология и механизм патогенеза до настоящего времени не установлены. Однако развитие данной аномалии связывают с дефектом гена, который детерминирует формирование эктодермы, отмечает estet-portal.com. Ангидротическая эктодермальная дисплазия в большинстве случаев имеет рецессивный Х- сцепленный тип наследования. Поэтому патология чаще встречается в виде полного симптомокомплекса у мальчиков. Описаны редкие случаи заболевания и лиц женского пола  с аутосомно – доминантным типом наследования. Установлен факт, что заболевание спровоцировано мутациями в гене, который кодирует эктодисплазин- А, локализированный в Хq12-q13.1.

Клинические проявления ангидротической эктодермальной дисплазии состоят из основной триады симптомов: гипоплазия волосяных фолликулов, гипоплазия сальных и потовых желез, дисморфогенез мягких тканей полости рта и аплазия зубных зачатков.

На фоне основных проявления патологии у пациентов формируется характерный внешний вид.

Характерный внешний вид при ангидротической эктодермальной дисплазии:

  • низкий рост при относительной больших размерах головы;
  • лицо с выступающим лбом, скуловыми и надбровными дугами;
  • оттопыренные большие ушные раковины (уши Сатира);
  • полные вывороченные губы;
  • седловидный нос.

Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии

Кожа пациентов с ангидротической эктодермальной дисплазией бледная и сухая, отмечается ихтиоформное шелушение, ладонно – подошвенная кератодермия. Сухость кожи выражена в периорбитальной области на фоне гиперпигментации. Слизистая оболочка полости рта сухая, сосочки сглажены.

Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии

Волосы с признаками дистрофии, бесцветные, тусклые. Возможно сильное поредение волос вплоть до алопеции. Брови и ресницы редкие или отсутствуют.

Для ангидротической эктодермальной дисплазии характерны зубные аномалии. Это гиподонтия с редкими зубами в виде штырей или полное отсутствие зубов. Нарушенная функция потовых желез проявляется периодической гипертермией. Нарушение работы сальных желез слизистых оболочек приводит к стоматиту, атрофическому риниту, конъюнктивиту и хроническому ларингиту.

Слезные, бронхиальные железы и железы пищеварительного тракта атрофичны. Пациенты с ангидротической эктодермальной дисплазией склонны к аллергическим заболеваниям.

Прогноз для выздоровления от недуга неблагоприятный. Методы лечения направлены на устранения симптомов болезни и коррекцию имеющихся нарушений (протезирование зубов, ношение парика, использование искусственной слезы) и лечение аллергических проявлений. Таким образом, ангидротическая эктодермальная дисплазия является тяжелой наследственной патологией, которая требует только симптоматического лечения.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Конференция «12-е ...

Уважаемые коллеги! Приглашаем Вас посетить ...

Алхимия и химия в ...

Приглашаем Вас стать частью ...

Куда пойти этой осенью: ...

Пожалуй, ни в одной из отраслей медицины ...

Приглашаем на ежегодную ...

Stella International Beauty Awards  – первая и ...

Экспертное мнение

24.09.2017

Точки моделирования губ: секреты эффективной

Процедура коррекции губ в настоящий момент является одной из наиболее востребованных эстетических процедур,

+ View

21.09.2017

Корректируем стрии на коже: что может

На основании опросов большого количества женщин о том, что их не устраивает в собственной внешности,

+ View

18.09.2017

Фотоповреждение и преждевременное старение:

Последний конгресс AMEC-2017 в Монако презентовал доклад о новых данных об изменениях в эпидермисе и дерме,

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top