Статьи о здоровье и медицине

мраморная болезнь

Среди тяжелых наследственных патологий есть редко встречаемое заболевание, которое характеризуется уплотнением костей скелета, что приводит к уменьшению костномозгового пространства. Это мраморная болезнь. Синонимы названия – врожденный остеосклероз, гиперостотическая дисплазия, болезнь Альбертс – Шенберга. Патология передается по аутосомно – рециссивному типу. Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 200-300 тысяч новорожденных. В разных генетических группах это количество колеблется. Узнайте причины и клинические проявления мраморной болезни.

Основные причины развития мраморной болезни

Нарушение структуры костей при мраморной болезни развиваются на фоне глубоких изменений фосфорно – кальциевого обмена, а также дисбаланса  между разрушением старой костной ткани и формированием новой. При этом корковый слой кости становится толще, а пространство костного мозга постепенно сужается вплоть до его полного исчезновения.

Прогрессирует остеосклероз, в результате которого кости становятся плотными, и одновременно хрупкими. Как это влияет на состояние других органов, читайте далее на estet-portal.com. Закрытие костномозгового канала сопровождается развитием гипопластической анемии и компенсаторного увеличения лимфатических узлов, селезенки и печени.

Из-за разрастания костной ткани увеличивается и деформируется череп. Отверстие для выхода черепно – мозговых нервов также сужается, что способствует развитию тугоухости и нарушению зрения при мраморной болезни.

Клинические симптомы и диагностика мраморной болезни

Не смотря на то, что симптомы обычно появляются в раннем детстве, выявление болезни возможно в любом возрасте. Иногда уплотнение костного канала является случайной находкой при рентгенологическом исследовании.

Чем раньше начинает проявляться мраморная болезнь, тем хуже прогноз и более выраженная клиническая симптоматика. В первые годы жизни у детей появляется гидроцефалия. Такие детки поздно начинают ходить, отстают в росте от сверстников, у них позднее прорезываются зубы.

При прогрессировании мраморной болезни пациенты приходят к доктору с жалобами на боли и утомляемость в конечностях при ходьбе. Часто случаются при мраморной болезни переломы, особенно бедренных костей. Сращение костей происходит в нормальные сроки, однако повышена вероятность развития остеомиелита. Для уточнения диагноза проводят рентгенологическое исследование плоских и трубчатых костей, которое позволяет выявить резкое уплотнение костной ткани.

Внешний вид пациентов с мраморной болезнью:

  • бледные;
  • ослабленные;
  • быстро утомляются;
  • увеличены печень, селезенка и лимфатические узлы.

Аспекты лечения и прогноз мраморной болезни

Этиотропного и патогенетического лечении мраморной болезни не существует.

Терапия мраморной болезни заключается в симптоматическом лечении, которое направлено на укрепление нервной и костно – мышечной системы.

Рекомендованы витаминизированное питание, массаж, ЛФК и санаторно- курортное лечение. При патологических переломах проводят стандартное специфическое лечение переломов.

При своевременном и адекватном лечении прогноз при мраморной болезни благоприятный. Исключение составляют злокачественные формы болезни, которые сопровождаются поражением миеломогенной ткани. Возможен летальный исход от мраморной болезни на фоне анемии и септикопиемии при остеомиелите.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Съезд специалистов ...

Компания «Эстет M.D.»  приглашает вас на ...

XII церемония ...

Самое ожидаемое событие мира сферы ...

Первый Черноморский ...

Первый Черноморский Конгресс «Красота на кончике ...

Мастер-класс от Purlés

Purlés – профессиональная французская косметика, ...

Экспертное мнение

26.04.2017

Стираем с лица признаки старения: эффекты и

Каждый второй пациент косметологической клиники обращается к врачам с частой проблемой отчетливо проявившихся

+ View

19.04.2017

Как построить успешный личный бренд

Для разговора о том, как построить личный бренд в сфере медицины, мы не случайно в качестве эксперта выбрали

+ View

18.04.2017

Конкурентная стратегия для медицинского

Рынок медицинских услуг стремительно развивается, всё больше врачей предпочитают заниматься частной

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top