Статьи о здоровье и медицине

фактор Виллебранда

Болезнь Виллебранда – это разновидность наследственного геморрагического диатеза, который обусловлен нарушением свертываемости крови на фоне снижения активности или недостаточности фактора Виллебранда. Фактор Виллебранда участвует в процессе адгезии тромбоцитов и защищает VІІІ фактор свертывания крови от протеолиза. При дефиците фактора Виллебранда VІІІ фактор подергается протеолизу, что способствует его снижению в плазме крови. При каких обстоятельствах нарушается синтез и функция фактора Виллебранда? Как это влияет на процесс свертывания крови?

Типы болезни Виллебранда в зависимости от количества и качества фактора Виллебранда

Болезнь Виллебранда имеет несколько типов: это классический тип течения болезни (1 тип), вариантные формы (2 тип), тяжелая форма (3 тип) и тромбоцитарный тип.

1 тип характеризуется количественным уменьшением уровня фактора Виллебранда. Это самый распространенный тип болезни, встречается в 80% случаев.

2 тип сопровождается качественными поражениями фактора Виллебранда при его нормальном уровне в плазме крови. Такие изменения развиваются на фоне дефицита или отсутствия среднемолекулярных олигомеров, нарушения связывания и инактивации фактора Виллебранда или же снижения активности ристомицин – кофакторной деятельности.

3 тип сопровождается полным отсутствием фактора Виллебранда в плазме, активность VІІІ фактора значительно снижена.

Тромбоцитарный тип называется псевдоболезнью Виллебранда и характеризуется нормальным количеством фактора Виллебранда на фоне повышенного его связывания с измененными рецепторами тромбоцитов.

Роль фактора Виллебранда в процессе свертывания крови

Основной причиной болезни Виллебранда является количественное и качественное нарушение синтеза фактора Виллебранда, что проявляется кровотечениями и кровоподтеками на коже. Фактор представляет собой сложный гликопротеин плазмы, который секретируется клетками эндотелия сосудов и мегакариоцитами в виде белка. Поступая в субэндотелиальный матрикс и кровь, фактор депонируется в а- гранулах тромбоцитов и тельцах Вейбла – Паллада.

Фактор Виллебранда принимает активное участие в сосудисто – тромбоцитарном  и в коагуляционном гомеостазе, то есть в первичном и вторичном гомеостазе.

Фактор Виллебранда является субединицей VІІІ фактора свертывания крови, который обеспечивает его защиту от протеолиза и преждевременной инактивации.

С помощью фактора Виллебранда происходит адгезия кровяных пластинок с тромбоцитов к структурам эндотелия, а также агрегация тромбоцитов между собой в местах повреждения сосудов. Концентрация фактора Виллебранда в крови в нормальном состоянии составляет 10 мг/л.

Возможно временное повышение уровня фактора Виллебранда при таких состояниях:

  • стрессовые ситуации;
  • беременность;
  • физическая активность;
  • прием эстрогенов;
  • инфекционные процессы с воспалительными явлениями.

Выявлено конституциональное снижение фактора Виллебранда у лиц с 1 группой крови.

Мутация гена фактора Виллебранда – причина наследственной болезни Виллебранда

Мутация на 12 хромосоме гена фактора Виллебранда способствует развитию генетической патологии под названием болезнь Виллебранда. Патология 1 и 2 типа наследуется по аутосомно – доминантному типу с неполной пенетрантностью, наследование 3 типа болезни происходит по аутосомно – рецессивному типу, при котором пациенты являются гомозиготами. При этом оба родителя пациента имеют легкое течение болезни Виллебранда 1 типа.

Болезнь Виллебранда может возникнуть в процессе жизни как осложнение после многократных гемотрансфузий, на фоне системных или сердечных патологий, онкологических процессов.

При этом формируются антитела против фактора Виллебранда, или же происходит абсорбция олигомеров клетками опухоли.

Подробнее о проявлениях болезни Виллебранда и о способах лечения читайте в нашей следующей статье.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Съезд специалистов ...

Компания «Эстет M.D.»  приглашает вас на ...

XII церемония ...

Самое ожидаемое событие мира сферы ...

Первый Черноморский ...

Первый Черноморский Конгресс «Красота на кончике ...

Мастер-класс от Purlés

Purlés – профессиональная французская косметика, ...

Экспертное мнение

19.04.2017

Как построить успешный личный бренд

Для разговора о том, как построить личный бренд в сфере медицины, мы не случайно в качестве эксперта выбрали

+ View

18.04.2017

Конкурентная стратегия для медицинского

Рынок медицинских услуг стремительно развивается, всё больше врачей предпочитают заниматься частной

+ View

16.04.2017

Антиоксиданты и апоптоз адипоцитов: еще один

Проблема избыточной массы тела находит решение в применении методик, позволяющих вызвать запрограммированную

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top