Статьи о здоровье и медицине

болезнь Виллебранда

Среди наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3 место по распространенности после гемофилии А и тромбоцитопатий. Патология встречается с частотой 2 случая на 10 тысяч населения. Развитие болезни Виллебранда связано с мутациями в хромосоме гена фактора Виллебранда. Патология может наследоваться как по аутосомно – доминантному типу, так и по рецессивному типу.  Симптомы болезни могут быть выявлены уже на первых месяцах жизни. Как проявляется болезнь Виллебранда? Какое требуется лечение при патологии?

Клиническая картина легкого течения болезни Виллебранда

Подробнее о причинах, механизмах нарушения свертывания крови при болезни Виллебранда, а также о типах болезни рассказывалось в предыдущей статье.

Проявляется болезнь Виллебранда геморрагическими синдромами разной интенсивности, что зависит от тяжести процесса, сопутствующих патологий и типа течения болезни.

При легких формах болезни Виллебранда 1 и 2 типа первым симптомом является спонтанное возникновение носовых кровотечений.

 Характерно появление подкожных и внутрикожных кровоизлияний в виде экхимозов и петехий, длительного кровотечения после травм, малоинвазивных оперативных вмешательств и экстракции зуба. У женщин наблюдаются обильные менструации и маточные кровотечения, а роды сопровождаются чрезмерной потерей крови.

Проявления тяжелого течения болезни Виллебранда

Тяжелые варианты течения, а также 3-й тип болезни Виллебранда по клинической симптоматике очень напоминает картину гемофилии.

Болезнь сопровождается частым появлением болезненных гематом мягких тканей и подкожных геморрагий. Наблюдаются кровоизлияния в крупные суставы, причем гемартрозы появляются при незначительной физической активности или даже при ходьбе.

Наблюдается длительное кровотечение при травмах, операциях, кровотечения из носа, десен и органов желудочно – кишечного тракта. После травм часто формируются грубые рубцы. Болезнь Виллебранда с тяжелым течением выявляется на протяжении первых месяцев жизни ребенка. Геморрагический синдром при болезни чередуется с полным исчезновением симптоматики на некоторое время. Ярко выраженная клиническая картина приводит к тяжелой постгеморрагической анемии.

Аспекты диагностики. Лабораторные признаки болезни Виллебранда

Для установления диагноза важно уточнить семейный анамнез, сопоставить клиническую картину болезни и данные лабораторных исследований сосудисто - тромбоцитарного и плазменного гемостаза. Для этого назначаются такие исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма с уточнением уровня фибриногена, тромбоцитов и времени свертывания крови;
  • протромбиновый индекс;
  • АЧТВ.

Обязательно проводится проба жгута и проба щипка. С целью подтверждения болезни Виллебранда определяют уровень фактора Виллебранда в сыворотке крови, а также его активность. Проводится исследование ристоцетин – кофакторной активности с помощью методов иммуноэлектрофереза и ИФА. Также информативным является исследование фактора активации тромбоцитов, активности VІІІ фактора свертывания крови и агрегации тромбоцитов, особенно при нормальном уровне фактора Виллебранда и VІІІ фактора свертывания (при 2 типе болезни).

Болезнь Виллебранда дифференцируют с гемофилией и наследственными тромбоцитопениями. Для установления диагноза нужна консультация генетика и гематолога.

Лабораторные признаки болезни Виллебранда:

  • снижение активности и уровня фактора Виллебранда;
  • удлинение времени кровотечения;
  • нарушение агрегационной и адгезивной функции тромбоцитов.

Нужно ли постоянное лечение болезни Вилебранда?

Болезнь Виллебранда с малосимптомным течением при умеренной выраженности геморрагического синдрома не требует постоянного лечения. Но у больных все же остается повышенный риск кровотечений. Лечение требуется при возникновении осложнений в виде кровотечений.

Целью лечения является восполнение дефицита фактора свертывания крови. Для заместительной терапии показано проведение трансфузий антигемофильной плазмы и криопреципитата, в котором находится высокое содержание фактора Виллебранда, но в меньших дозах, нежели при гемофилии.

Легкие и среднетяжелые кровотечения являются показанием к назначению аминокапроновой или транексамовой кислоты. Остановка кровотечения из раны возможна с применением гемостатической губки или фибринового клея. Наличие повторных маточных кровотечений является показанием к назначению КОК, при отсутствии эффекта выполняется экстирпация матки.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Формула успеха ...

Ни для кого не секрет, что медицина считается ...

Приглашаем Вас на ...

PURLÉS представляет высокотехнологичные ...

Приглашаем Вас на ...

Более 80 лет ELLA BACHÉ подчеркивает и сохраняет ...

Симпозиум по ...

Симпозиум по Трансплантации Органов и ...

Экспертное мнение

24.05.2017

Эффективное и безопасное применение

На протяжении многих лет угревая болезнь является одной из наиболее распространенных дерматологических

+ View

22.05.2017

Юридические аспекты оспаривания результатов

Снижение деловой активности и затянувшийся экономический кризис никак не повлияли на уменьшение налоговой 

+ View

21.05.2017

Комбинированные оральные контрацептивы:

Активный ритм современного мира влияет практически на все сферы жизни человека. Множество современных женщин

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top