Статьи о здоровье и медицине

болезнь Виллебранда

Среди наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3 место по распространенности после гемофилии А и тромбоцитопатий. Патология встречается с частотой 2 случая на 10 тысяч населения. Развитие болезни Виллебранда связано с мутациями в хромосоме гена фактора Виллебранда. Патология может наследоваться как по аутосомно – доминантному типу, так и по рецессивному типу.  Симптомы болезни могут быть выявлены уже на первых месяцах жизни. Как проявляется болезнь Виллебранда? Какое требуется лечение при патологии?

Клиническая картина легкого течения болезни Виллебранда

Подробнее о причинах, механизмах нарушения свертывания крови при болезни Виллебранда, а также о типах болезни рассказывалось в предыдущей статье.

Проявляется болезнь Виллебранда геморрагическими синдромами разной интенсивности, что зависит от тяжести процесса, сопутствующих патологий и типа течения болезни.

При легких формах болезни Виллебранда 1 и 2 типа первым симптомом является спонтанное возникновение носовых кровотечений.

 Характерно появление подкожных и внутрикожных кровоизлияний в виде экхимозов и петехий, длительного кровотечения после травм, малоинвазивных оперативных вмешательств и экстракции зуба. У женщин наблюдаются обильные менструации и маточные кровотечения, а роды сопровождаются чрезмерной потерей крови.

Проявления тяжелого течения болезни Виллебранда

Тяжелые варианты течения, а также 3-й тип болезни Виллебранда по клинической симптоматике очень напоминает картину гемофилии.

Болезнь сопровождается частым появлением болезненных гематом мягких тканей и подкожных геморрагий. Наблюдаются кровоизлияния в крупные суставы, причем гемартрозы появляются при незначительной физической активности или даже при ходьбе.

Наблюдается длительное кровотечение при травмах, операциях, кровотечения из носа, десен и органов желудочно – кишечного тракта. После травм часто формируются грубые рубцы. Болезнь Виллебранда с тяжелым течением выявляется на протяжении первых месяцев жизни ребенка. Геморрагический синдром при болезни чередуется с полным исчезновением симптоматики на некоторое время. Ярко выраженная клиническая картина приводит к тяжелой постгеморрагической анемии.

Аспекты диагностики. Лабораторные признаки болезни Виллебранда

Для установления диагноза важно уточнить семейный анамнез, сопоставить клиническую картину болезни и данные лабораторных исследований сосудисто - тромбоцитарного и плазменного гемостаза. Для этого назначаются такие исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма с уточнением уровня фибриногена, тромбоцитов и времени свертывания крови;
  • протромбиновый индекс;
  • АЧТВ.

Обязательно проводится проба жгута и проба щипка. С целью подтверждения болезни Виллебранда определяют уровень фактора Виллебранда в сыворотке крови, а также его активность. Проводится исследование ристоцетин – кофакторной активности с помощью методов иммуноэлектрофереза и ИФА. Также информативным является исследование фактора активации тромбоцитов, активности VІІІ фактора свертывания крови и агрегации тромбоцитов, особенно при нормальном уровне фактора Виллебранда и VІІІ фактора свертывания (при 2 типе болезни).

Болезнь Виллебранда дифференцируют с гемофилией и наследственными тромбоцитопениями. Для установления диагноза нужна консультация генетика и гематолога.

Лабораторные признаки болезни Виллебранда:

  • снижение активности и уровня фактора Виллебранда;
  • удлинение времени кровотечения;
  • нарушение агрегационной и адгезивной функции тромбоцитов.

Нужно ли постоянное лечение болезни Вилебранда?

Болезнь Виллебранда с малосимптомным течением при умеренной выраженности геморрагического синдрома не требует постоянного лечения. Но у больных все же остается повышенный риск кровотечений. Лечение требуется при возникновении осложнений в виде кровотечений.

Целью лечения является восполнение дефицита фактора свертывания крови. Для заместительной терапии показано проведение трансфузий антигемофильной плазмы и криопреципитата, в котором находится высокое содержание фактора Виллебранда, но в меньших дозах, нежели при гемофилии.

Легкие и среднетяжелые кровотечения являются показанием к назначению аминокапроновой или транексамовой кислоты. Остановка кровотечения из раны возможна с применением гемостатической губки или фибринового клея. Наличие повторных маточных кровотечений является показанием к назначению КОК, при отсутствии эффекта выполняется экстирпация матки.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Приглашаем на ...

Business-Shot – это вторая конференция для ...

Пептиды vs ...

7 ноября впервые в Киеве состоится международная ...

Приглашаем на Grand ...

Grand Experts Meeting – объединённое мероприятие ...

I ежегодная ...

Дорогие коллеги и друзья! Приглашаем 21-22 ...

Экспертное мнение

26.09.2017

Моделирование овала лица: гармония и красота

Красивое лицо – это собирательное понятие, в первую очередь, подразумевающее здоровье и молодость кожи, а

+ View

24.09.2017

Точки моделирования губ: секреты эффективной

Процедура коррекции губ в настоящий момент является одной из наиболее востребованных эстетических процедур,

+ View

21.09.2017

Корректируем стрии на коже: что может

На основании опросов большого количества женщин о том, что их не устраивает в собственной внешности,

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top