Термином мастоцитоз обозначают обширную группу заболеваний системы крови, которые обусловлены массивным образованием тучных клеток (мастоцитов) и их накоплением, когда они пропитывают собой ткани и органы. Мастоцитоз часто имеет проявления, похожие на кишечную инфекцию или неврологическое заболевание, но при этом некоторые его формы могут быть опасны, тогда как ранняя диагностика и начало лечения помогут предотвратить развитие осложнений.
Мастоцитоз существует в двух формах – кожной и системной, причины их развития точно не известны, семейная предрасположенность не получила подтверждения. Кожный мастоцитоз встречается, как правило, у детей, начинается рано и чаще всего проходит самопроизвольно к подростковому возрасту. Системный мастоцитоз поражает взрослых, не самоустраняется, протекает тяжело и иногда с плохим прогнозом.
Формы проявления мастоцитоза и основные симптомы
Существует шесть разных подвидов мастоцитоза: пигментная крапивница, мастоцитома, диффузный кожный мастоцитоз, телеангиэктазия персистирующая, системный мастоцитоз, лейкемия тучных клеток.
Самая распространенная форма мастоцитоза – пигментная крапивница. Младенческий мастоцитоз возникает в возрасте до двух лет и постепенно проходит сам, не трансформируясь в системный процесс. Солитарные мастоцитомы ограничивают площадь поражения несколькими зонами на коже. Кожный мастоцитоз может развиваться и у подростков, и у взрослых, при нем часто бывают системные поражения, которые не прогрессируют, но и не проходят сами. Системный мастоцитоз поражает внутренние органы, а тучноклеточная лейкемия развивается быстро и имеет очень неблагоприятный прогноз.
Характерные симптомы кожных форм мастоцитоза
При этой форме поражения кожи основными симптомами мастоцитоза становятся зуд и покраснения кожи, приступы сердцебиения, снижение давления и периодическая лихорадка. Они могут объясняться высвобождением гистамина из тучных клеток.
Основные типы поражения кожи:
Макуло-пустулезный: множество красно-коричневых сильно пигментированных пятнышек на коже.
Узловой: плотные шаровидные узелки под кожей размерами до 1 см красного или желтоватого цвета.
Мастоцитомы: крупные единичные узлы 2-5 см на шее, предплечьях, туловище, по консистенции напоминают резину, при травмировании поверхность покрывается пузырьками.
Эритродермия: крупные пятна желто-коричневого цвета неправильной формы с четкими очертаниями, плотные, при травмировании могут трескаться и изъязвляться. Располагаются в области подмышек, сильно зудят, могут расползаться и самостоятельно регрессировать.
Телеангиэктазии: красно-коричневые пятна разной формы и размера, состоящие из скопления подкожных сосудов на резко пигментированной коже, располагаются на груди и конечностях, иногда зудят.
Типичные проявления системных форм мастоцитоза
При системном мастоцитозе кожа не обязательно поражается, зато тучными клетками пропитываются внутренние органы, что имеет следующие проявления:
увеличение и уплотнение печени;
боли в костях, остеопороз;
увеличение лимфоузлов;
диарея, язва кишечника;
резкое увеличение селезенки.
Симптомами системного мастоцитоза становятся зуд кожи и ее внезапное покраснение, особенное на лице, тошнота и головные боли, обмороки и приступы боли в животе. Симптомы могут усилиться при трении одежды или приеме алкоголя. У таких больных укусы насекомых могут вызвать анафилактический шок, а прием аспирина или контакт с холодной водой – острое проявление уртикарии.
Лечение мастоцитоза и прогнозы по развитию заболевания
При лечении мастоцитоза применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, стабилизаторы мембран тучных клеток. Системные кортикостероиды рекомендуются при тяжелых кожных высыпаниях. ПУВА-терапия помогает немного снять высыпания и уменьшить зуд.
Прогнозы по развитию заболевания определяются тяжестью поражения внутренних органов. При кожной форме мастоцитоза он благоприятный, при системной – может быть различным.
Добавить комментарий