Образование кист в паренхиматозных органах может быть следствием нарушения процессов эмбриогенеза или иметь наследственный характер. При единичной кисте какого- либо органа говорят о нарушении развития данного органа. При наличии кист в нескольких органах речь идет о наследственном заболевании. Образование кист (гемангиобластом) может быть практически в любом органе. Но выявление гемангиобластом в определенных органах говорит про конкретное заболевание. Так, болезнь Гиппеля- Линдау характеризуется ангиоматозом сетчатки и структур центральной нервной системы. Что представляет собой болезнь Гиппеля- Линдау, читайте на estet-portal.com.
Заболевание Гиппеля – Линдау. Какие ангиомы свидетельствуют о болезни?
Заболевание Гиппеля- Линдау наследуется по аутосомно – доминантному типу. Ген, ответственный за возникновение синдрома, находится на коротком плече 3 хромосомы (3р25р25). Основными проявлениями заболевания являются наличие ангиом сосудов сетчатки глаза, гемангиобластом головного и спинного мозга, феохромоцитом и почечных карцином, кист поджелудочной железы.
Гемангиобластома – доброкачественное образование, которое по мере своего роста вызывает определенную симптоматику. Болезнь характеризуется разнообразием клинических проявлений и зависит от того, какой орган поражен образованием такого размера, которого достаточно для проявления болезни. Ангиома может быть обнаружена в любом сосуде, но чаще это сосуды глазного дна.
Раньше, когда диагностика была не на таком уровне, как сейчас, люди с этой болезнью едва доживали до 50 лет. Сейчас, в меру развития диагностических процедур и просвещенности населения, люди с данной болезнью, при своевременной диагностике болезни и лечении, живут полноценной жизнью. Около 90% носителей гена к 65 годам имеют хотя бы одно проявление заболевания.
Признаки болезни Гиппеля – Линдау. Причины разнообразия симптомов
Признаки болезни зависят от того, какой орган поражается новообразованиями. При наличии ангиоматоза в сетчатке глаза, которое часто проявляется до 25-летнего возраста у носителей гена, наблюдается нарушение зрения. При осмотре глазного дна можно обнаружить ангиомы.
При наличии гемангиобластом в центральной нервной системе симптомы могут быть довольно разнообразны. Появляется головная боль, тошнота, головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений. Периодические нарушения сознания говорят о давности процесса и о большом размере гемангиобластом.
При наличии гемангиобластомы в спинном мозге это проявляется нарушением чувствительности, развитием паралича. Нарушается процесс дефекации и мочеиспускания. Боль довольно редко тревожит пациентов с болезнью Гиппеля – Линдау.
Примерно у пятой части пациентов с болезнью Гиппеля- Ландау развивается феохромоцитома. Признаки болезни при ее наличии проявляются повышенным артериальным давлением, потливостью, учащенным сердцебиением, бледностью кожных покровов и головной болью.
У 10% больных опухоль растет в эндолимфатическом мешке внутреннего уха, что проявляется снижением слуха, звоном в ушах, головокружением, слабостью лицевых мышц, отмечается нарушение равновесия. Такие признаки болезни Гиппеля – Линдау часто путают с неврологическими патологиями.
Методы диагностики признаков болезни. Цели лечения болезни Гиппеля - Линдау
Для своевременного выявления признаков болезни Гиппеля – Линдау важно не пропускать все медицинские осмотры. При выявлении каких-либо симптомов следует не откладывать поход к врачу.
Гемангиобластомы выявляются при проведении МРТ головного мозга. При случайном выявлении гемангиобластом и при отсутствии симптоматических признаков болезни их не спешат удалять. Нужно динамическое наблюдение за состоянием и темпом роста геманиобластомы. При прогрессивном росте опухоли и появлении симптомов показано оперативное удаление кисты. При наличии нескольких кист в головном мозге решается вопрос об удалении тех из них, которые вызывают наиболее серьезные симптомы.
Опухоль удаляется микрохирургическим путем. Как правило, после оперативного удаления кисты не рецидивируют на том же месте, однако это не исключает возможность появления новых гемангиобластом иной локализации.
Таким образом, Болезнь Гиппеля – Линдау является наследственной болезнью, своевременное выявление которой не несет особой опасности для жизни. Выявление признаков болезни произойдет в любом случае, если человек проходит ежегодный медицинский осмотр и делает МРТ головного мозга. Лечение заболевания заключается в симптоматической терапии, то есть удалении гемангиобластом, если они вызывают симптомы.
Поделитесь:
Добавить комментарий