Статьи о здоровье и медицине

хронический лейкоз

Весомая часть гематологических патологий связана с нарушением функционирования костного мозга. Часто эти нарушения сопровождаются увеличением количества продуцируемых клеток. Такое патологическое состояние называется полицитемия. Полицитемия является серьезной патологией, которая имеет опасные осложнения. Рассмотрим основные причины, приводящие к полицитемии, а также виды полицитемии.

Что представляет собой полицитемия? Частота распространения хронических лейкозов  их осложнения

Полицитемия имеет несколько названий – болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз,  и относится к группе хронических лейкозов. Патология проявляется увеличением числа эритроцитов в крови, значительным повышением уровня гемоглобина и общего объема эритроцитов.  Полицитемия является редкой формой лейкемии. Частота распространенности болезни – на 1 млн населения ежегодно диагностируется 4-5 случаев этой формы хронического лейкоза.

Полицитемия развивается чаще всего в возрасте после 50 лет и является серьезной патологий, которая может спровоцировать тромботические и геморрагические осложнения, а также трансформироваться в хронический миелоз, эритромиелоз и острый миелобластный лейкоз.

Как правило, полицитемия является актуальной проблемой людей старшего возраста.

Какие процессы приводят к развитию полицитемии?

Полицитемия развивается под влиянием мутаций полипотентных стволовых клеток, из которых формируются все ростки кроветворения. Часто мутации подвергается ген тирозинкиназы JAK2, при которой происходит замена валина на фенилаланин в позиции 617. Полицитемия характеризуется наличием двух видов клеток-предшественниц эритроидного кроветворения. Деление одних клеток не регулируется эритропоэтином, они ведут себя автономно, а другие клетки являются эритропоэтинзависимыми и  представляют собой основной субстрат полицитемии.

При развитии полицитемии характерно усиление эритропоэза, результатом чего становится абсолютный эритроцитоз. На фоне таких изменений нарушается свертываемость крови и ухудшаются ее реологические свойства, развивается миелоидная метаплазия печени и селезенки.

Повышенная вязкость крови провоцирует образование тромбозов, что способствует гипоксическому повреждению тканей.

В конечном результате полицитемия приводит к истощению кроветворения и миелофиброзу.

Классификация полицитемии. Проявления первичной и вторичной полицитемии

Полицитемия может быть истинной и относительной. Относительной считается полицитемия при нормальном количестве эритроцитов в крови, но при условии снижения объема плазы. Такое состояние называется стрессовой или ложной полицитемией и не рассматривается как патологический процесс хронического лейкоза. Истинная полицитемия может быть первичной и вторичной.

Причины и проявления видов полицитемии:

  • Первичная полицитемия представляет собой самостоятельное миелопролиферативное заболевание среди хронических лейкозов, которое сопровождается поражением миелоидного ростка кроветворения.
  • Вторичная полицитемия развивается на фоне повышения активности эритропоэтина. Это наблюдается при хронических легочных патологиях, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях и пороках сердца, которые сопровождаются гипоксией. Повышение активности эритропоэтина является компенсаторной реакцией организма на хроническую гипоксию.

Как начинается полицитемия? Стадии развития полицитемии

Истинная полицитемия имеет 3 стадии развития:

  • 1 стадиямалосимптомная, которая длится нескольких лет и характеризуется отсутствием клинических проявлений или малосимптомным течением. Наблюдается гиперволемия и небольшой эритроцитоз.
  • 2 стадияэритремическая, может протекать с наличием миелоидной трансформации и без нее. При миелоидной трансформации наблюдаются гиперволемия, спленомегалия, гепатомегалия и панцитоз в периферической крови. При отсутствии миелоидной трансформации отмечается эритроцитоз и тромбоцитоз, на миелограммме видна гиперплазия всех ростков.
  • 3 стадияанемическая, характеризуется лейкопенией, уменьшением количества тромбоцитов, миелоидной трансформацией печени и селезенки. На этой стадии возможны исходы полицитемии в терминальные формы.

О клинических проявлениях, способах диагностики и лечении полицитемии Вы сможете узнать в нашей следующей статье.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Приглашаем принять ...

«Портрет Сложного Пациента» – это цикл ...

Компания TOTISPHARMA ...

Компания TOTISPHARMA приглашает косметологов в ...

Компания TOTISPHARMA ...

Эксклюзивный дистрибьютор Princess в Украине, ...

Приглашаем на VI ...

Приглашаем на VI национальный конгресс ...

Экспертное мнение

17.08.2017

Особенности ведения пациентов с

Согласно статистике, у более чем 60% представительниц славянской этнической группы возрастные изменения

+ View

14.08.2017

Косметологические процедуры для мужчин:

Забота о красоте касается всех без исключения. Современный мужчина должен уделять достаточно внимания и

+ View

09.08.2017

Что покажет улыбка: возможности

Механизмы старения кожи лица, в том числе его периоральной зоны, зависят от многих причин: это и гормональные

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top