Статьи о здоровье и медицине

хронический лейкоз

Весомая часть гематологических патологий связана с нарушением функционирования костного мозга. Часто эти нарушения сопровождаются увеличением количества продуцируемых клеток. Такое патологическое состояние называется полицитемия. Полицитемия является серьезной патологией, которая имеет опасные осложнения. Рассмотрим основные причины, приводящие к полицитемии, а также виды полицитемии.

Что представляет собой полицитемия? Частота распространения хронических лейкозов  их осложнения

Полицитемия имеет несколько названий – болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз,  и относится к группе хронических лейкозов. Патология проявляется увеличением числа эритроцитов в крови, значительным повышением уровня гемоглобина и общего объема эритроцитов.  Полицитемия является редкой формой лейкемии. Частота распространенности болезни – на 1 млн населения ежегодно диагностируется 4-5 случаев этой формы хронического лейкоза.

Полицитемия развивается чаще всего в возрасте после 50 лет и является серьезной патологий, которая может спровоцировать тромботические и геморрагические осложнения, а также трансформироваться в хронический миелоз, эритромиелоз и острый миелобластный лейкоз.

Как правило, полицитемия является актуальной проблемой людей старшего возраста.

Какие процессы приводят к развитию полицитемии?

Полицитемия развивается под влиянием мутаций полипотентных стволовых клеток, из которых формируются все ростки кроветворения. Часто мутации подвергается ген тирозинкиназы JAK2, при которой происходит замена валина на фенилаланин в позиции 617. Полицитемия характеризуется наличием двух видов клеток-предшественниц эритроидного кроветворения. Деление одних клеток не регулируется эритропоэтином, они ведут себя автономно, а другие клетки являются эритропоэтинзависимыми и  представляют собой основной субстрат полицитемии.

При развитии полицитемии характерно усиление эритропоэза, результатом чего становится абсолютный эритроцитоз. На фоне таких изменений нарушается свертываемость крови и ухудшаются ее реологические свойства, развивается миелоидная метаплазия печени и селезенки.

Повышенная вязкость крови провоцирует образование тромбозов, что способствует гипоксическому повреждению тканей.

В конечном результате полицитемия приводит к истощению кроветворения и миелофиброзу.

Классификация полицитемии. Проявления первичной и вторичной полицитемии

Полицитемия может быть истинной и относительной. Относительной считается полицитемия при нормальном количестве эритроцитов в крови, но при условии снижения объема плазы. Такое состояние называется стрессовой или ложной полицитемией и не рассматривается как патологический процесс хронического лейкоза. Истинная полицитемия может быть первичной и вторичной.

Причины и проявления видов полицитемии:

  • Первичная полицитемия представляет собой самостоятельное миелопролиферативное заболевание среди хронических лейкозов, которое сопровождается поражением миелоидного ростка кроветворения.
  • Вторичная полицитемия развивается на фоне повышения активности эритропоэтина. Это наблюдается при хронических легочных патологиях, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях и пороках сердца, которые сопровождаются гипоксией. Повышение активности эритропоэтина является компенсаторной реакцией организма на хроническую гипоксию.

Как начинается полицитемия? Стадии развития полицитемии

Истинная полицитемия имеет 3 стадии развития:

  • 1 стадиямалосимптомная, которая длится нескольких лет и характеризуется отсутствием клинических проявлений или малосимптомным течением. Наблюдается гиперволемия и небольшой эритроцитоз.
  • 2 стадияэритремическая, может протекать с наличием миелоидной трансформации и без нее. При миелоидной трансформации наблюдаются гиперволемия, спленомегалия, гепатомегалия и панцитоз в периферической крови. При отсутствии миелоидной трансформации отмечается эритроцитоз и тромбоцитоз, на миелограммме видна гиперплазия всех ростков.
  • 3 стадияанемическая, характеризуется лейкопенией, уменьшением количества тромбоцитов, миелоидной трансформацией печени и селезенки. На этой стадии возможны исходы полицитемии в терминальные формы.

О клинических проявлениях, способах диагностики и лечении полицитемии Вы сможете узнать в нашей следующей статье.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Формула успеха ...

Ни для кого не секрет, что медицина считается ...

Приглашаем Вас на ...

PURLÉS представляет высокотехнологичные ...

Приглашаем Вас на ...

Более 80 лет ELLA BACHÉ подчеркивает и сохраняет ...

Симпозиум по ...

Симпозиум по Трансплантации Органов и ...

Экспертное мнение

24.05.2017

Эффективное и безопасное применение

На протяжении многих лет угревая болезнь является одной из наиболее распространенных дерматологических

+ View

22.05.2017

Юридические аспекты оспаривания результатов

Снижение деловой активности и затянувшийся экономический кризис никак не повлияли на уменьшение налоговой 

+ View

21.05.2017

Комбинированные оральные контрацептивы:

Активный ритм современного мира влияет практически на все сферы жизни человека. Множество современных женщин

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top