Весомая часть гематологических патологий связана с нарушением функционирования костного мозга. Часто эти нарушения сопровождаются увеличением количества продуцируемых клеток. Такое патологическое состояние называется полицитемия. Полицитемия является серьезной патологией, которая имеет опасные осложнения. Рассмотрим основные причины, приводящие к полицитемии, а также виды полицитемии.
Что представляет собой полицитемия? Частота распространения хронических лейкозов их осложнения
Полицитемия имеет несколько названий – болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз, и относится к группе хронических лейкозов. Патология проявляется увеличением числа эритроцитов в крови, значительным повышением уровня гемоглобина и общего объема эритроцитов. Полицитемия является редкой формой лейкемии. Частота распространенности болезни – на 1 млн населения ежегодно диагностируется 4-5 случаев этой формы хронического лейкоза.
Полицитемия развивается чаще всего в возрасте после 50 лет и является серьезной патологий, которая может спровоцировать тромботические и геморрагические осложнения, а также трансформироваться в хронический миелоз, эритромиелоз и острый миелобластный лейкоз.
Как правило, полицитемия является актуальной проблемой людей старшего возраста.
Какие процессы приводят к развитию полицитемии?
Полицитемия развивается под влиянием мутаций полипотентных стволовых клеток, из которых формируются все ростки кроветворения. Часто мутации подвергается ген тирозинкиназы JAK2, при которой происходит замена валина на фенилаланин в позиции 617. Полицитемия характеризуется наличием двух видов клеток-предшественниц эритроидного кроветворения. Деление одних клеток не регулируется эритропоэтином, они ведут себя автономно, а другие клетки являются эритропоэтинзависимыми и представляют собой основной субстрат полицитемии.
При развитии полицитемии характерно усиление эритропоэза, результатом чего становится абсолютный эритроцитоз. На фоне таких изменений нарушается свертываемость крови и ухудшаются ее реологические свойства, развивается миелоидная метаплазия печени и селезенки.
Повышенная вязкость крови провоцирует образование тромбозов, что способствует гипоксическому повреждению тканей.
В конечном результате полицитемия приводит к истощению кроветворения и миелофиброзу.
Классификация полицитемии. Проявления первичной и вторичной полицитемии
Полицитемия может быть истинной и относительной. Относительной считается полицитемия при нормальном количестве эритроцитов в крови, но при условии снижения объема плазы. Такое состояние называется стрессовой или ложной полицитемией и не рассматривается как патологический процесс хронического лейкоза. Истинная полицитемия может быть первичной и вторичной.
Причины и проявления видов полицитемии:
- Первичная полицитемия представляет собой самостоятельное миелопролиферативное заболевание среди хронических лейкозов, которое сопровождается поражением миелоидного ростка кроветворения.
- Вторичная полицитемия развивается на фоне повышения активности эритропоэтина. Это наблюдается при хронических легочных патологиях, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях и пороках сердца, которые сопровождаются гипоксией. Повышение активности эритропоэтина является компенсаторной реакцией организма на хроническую гипоксию.
Как начинается полицитемия? Стадии развития полицитемии
Истинная полицитемия имеет 3 стадии развития:
- 1 стадия – малосимптомная, которая длится нескольких лет и характеризуется отсутствием клинических проявлений или малосимптомным течением. Наблюдается гиперволемия и небольшой эритроцитоз.
- 2 стадия – эритремическая, может протекать с наличием миелоидной трансформации и без нее. При миелоидной трансформации наблюдаются гиперволемия, спленомегалия, гепатомегалия и панцитоз в периферической крови. При отсутствии миелоидной трансформации отмечается эритроцитоз и тромбоцитоз, на миелограммме видна гиперплазия всех ростков.
- 3 стадия – анемическая, характеризуется лейкопенией, уменьшением количества тромбоцитов, миелоидной трансформацией печени и селезенки. На этой стадии возможны исходы полицитемии в терминальные формы.
О клинических проявлениях, способах диагностики и лечении полицитемии Вы сможете узнать в нашей следующей статье.
Добавить комментарий