Статьи о здоровье и медицине

Эта болезнь вызывает светобоязнь и обостряется на солнце, влечет побледнение кожи, ее истончение и растрескивание. Острой порфирией страдал английский король Георг Третий, всю жизнь избегавший солнечного света, ее имели шотландская королева Мария Стюарт и последняя российская императрица Александра Федоровна. В Средние века больных порфирией считали вампирами, потому что у них лопалась слизистая оболочка внутренней части губ, кровоточили десна и обнажались корни зубов. Особенно часто порфирия встречается в странах Северной Европы, возможно, поэтому истории о вурдалаках до нас дошли в основном из британских, шотландских и шведских источников. Сегодня врачи достаточно хорошо осведомлены об этой непростой болезни, доставляющей немалые страдания пациенту.

 

Симптомы порфирии и характер течения заболевания

Порфирия развивается из-за наследственного нарушения в пигментном обмене, вызывающего повышенное содержание в крови порфиринов. Суть проблемы состоит в том, что организм не в состоянии синтезировать гем – небелковую часть гемоглобина, отвечающую за перенос железа, но при этом накапливает промежуточные продукты его синтеза, которые на свету превращаются в порфирины. При взаимодействии с кислородом воздуха порфирины образуют активные свободные радикалы, которые повреждают клетки кожи. Поврежденная радикалами кожа темнеет, становится очень тонкой и хрупкой, а под воздействием солнца лопается. Со временем кожа пациента покрывается язвами и шрамами, которые повреждают хрящи и сухожилия. Именно поэтому больные порфирией часто имеют скрюченные пальцы и покрытые язвами лица, веки. При этом страдания усиливаются, когда на кожу попадает солнечный свет. Днем пациенты испытывают вялость и упадок сил, а по ночам способны вести более подвижный образ жизни.

Порфирию классифицируют в зависимости от того, где проявляются ошибки синтеза гемоглобина – в печени или в костном мозге. Заболевание передается по наследству, хотя оно совершенно не обязательно при этом проявляется у каждого члена семьи, его унаследовавшего. Спровоцировать переход латентной порфирии в острое заболевание могут следующие факторы:

  • вирусные и бактериальные инфекции (особенно гепатит);
  • голодание, неумеренный прием алкоголя;
  • прием некоторых лекарств (антибиотики, сульфаниламиды, НПВП, барбитураты);
  • колебания гормонального фона (период полового созревания, беременность);
  • избыточная инсоляция.

Первыми признаками порфирии обычно становятся отек кожи, покраснение и зуд в местах воздействия солнечных лучей, затем там появляются пузыри и на их месте – язвы. Иногда картина дополняется образование геморрагий на коже. Пациенты часто не связывают проявления заболевания с инсоляцией, поскольку они развиваются не сразу. На приеме предъявляют жалобы на ломкость кожи при малейших травмах, особенно на тыльной стороне кистей, а также на появление напряженных пузырей и эрозий на лице, стопах, спине. На лице и груди могут появиться склеротически утолщенные бляшки, милиумы.

 Характерные симптомы проявления порфирии у пациента

  • пигментация и гипертрихоз на открытых делянках кожи;
  • хрупкость кожи и ее легкая ранимость;
  • деформация ногтей;
  • покраснение мочи;
  • контрактура мелких суставов.

Дополнительными симптомами, помогающими врачу не ошибиться в диагнозе, могут служить полиневриты, боли в животе, расстройства психики, повышение артериального давления.

 

Возможные способы лечения пациентов, страдающих порфирией

Современная медицина пока не располагает возможностями вылечить порфирию, но имеет достаточный арсенал средств, призванных облегчить состояние больного и добиться для него приемлемого качества жизни. Так, неплохой эффект в ряде случаев дает спленэктомия, которая дает возможность уменьшить количество выделяемых порфиринов и снизить фотосенсибилизацию. Снижает выделение порфиринов внутривенное введение концентрированного раствора глюкозы, а также прием делагила, который связывается с порфиринами кожи и выводит их с мочой. При недостаточной эффективности лекарств может быть назначен плазмаферез.

Следует помнить, что при болевом синдроме нельзя назначать анальгин и транквилизаторы, поскольку они могут вызвать обострение болезни. Больным порфирией можно рекомендовать аминазин. При необходимости назначается терапия, направленная на снижение артериального давления. Пациенту решительно рекомендуется забыть об алкоголе и избегать солнечного облучения.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Beauty Aestetics ...

В Баку стартует Azerbaijan Aesthetic and Anti-Age ...

Institute Hyalual ...

Institute Hyalual приглашает всех желающих ...

EXPERT LASER MEETING 2017

2х-дневная конференция для врачей дерматологов, ...

Приглашаем Вас на ...

Компания Косметик Групп приглашает 16 августа ...

Экспертное мнение

24.07.2017

Препараты на основе технологии Vycross™ :

Препараты на основе гиалуроновой кислоты пользуются огромной популярностью среди врачей и пациентов благодаря

+ View

19.07.2017

Лечение хронической мигрени: как инъекции

Каждый человек на протяжении своей жизни неоднократно сталкивается с таким симптомом, как головная боль. В

+ View

17.07.2017

Инъекции БОТОКС® в верхнюю часть лица: как

Всем известно, что главным врагом молодости являются морщины. Их появление – это самый главный и наиболее

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top