Статьи о здоровье и медицине

Эта болезнь вызывает светобоязнь и обостряется на солнце, влечет побледнение кожи, ее истончение и растрескивание. Острой порфирией страдал английский король Георг Третий, всю жизнь избегавший солнечного света, ее имели шотландская королева Мария Стюарт и последняя российская императрица Александра Федоровна. В Средние века больных порфирией считали вампирами, потому что у них лопалась слизистая оболочка внутренней части губ, кровоточили десна и обнажались корни зубов. Особенно часто порфирия встречается в странах Северной Европы, возможно, поэтому истории о вурдалаках до нас дошли в основном из британских, шотландских и шведских источников. Сегодня врачи достаточно хорошо осведомлены об этой непростой болезни, доставляющей немалые страдания пациенту.

 

Симптомы порфирии и характер течения заболевания

Порфирия развивается из-за наследственного нарушения в пигментном обмене, вызывающего повышенное содержание в крови порфиринов. Суть проблемы состоит в том, что организм не в состоянии синтезировать гем – небелковую часть гемоглобина, отвечающую за перенос железа, но при этом накапливает промежуточные продукты его синтеза, которые на свету превращаются в порфирины. При взаимодействии с кислородом воздуха порфирины образуют активные свободные радикалы, которые повреждают клетки кожи. Поврежденная радикалами кожа темнеет, становится очень тонкой и хрупкой, а под воздействием солнца лопается. Со временем кожа пациента покрывается язвами и шрамами, которые повреждают хрящи и сухожилия. Именно поэтому больные порфирией часто имеют скрюченные пальцы и покрытые язвами лица, веки. При этом страдания усиливаются, когда на кожу попадает солнечный свет. Днем пациенты испытывают вялость и упадок сил, а по ночам способны вести более подвижный образ жизни.

Порфирию классифицируют в зависимости от того, где проявляются ошибки синтеза гемоглобина – в печени или в костном мозге. Заболевание передается по наследству, хотя оно совершенно не обязательно при этом проявляется у каждого члена семьи, его унаследовавшего. Спровоцировать переход латентной порфирии в острое заболевание могут следующие факторы:

  • вирусные и бактериальные инфекции (особенно гепатит);
  • голодание, неумеренный прием алкоголя;
  • прием некоторых лекарств (антибиотики, сульфаниламиды, НПВП, барбитураты);
  • колебания гормонального фона (период полового созревания, беременность);
  • избыточная инсоляция.

Первыми признаками порфирии обычно становятся отек кожи, покраснение и зуд в местах воздействия солнечных лучей, затем там появляются пузыри и на их месте – язвы. Иногда картина дополняется образование геморрагий на коже. Пациенты часто не связывают проявления заболевания с инсоляцией, поскольку они развиваются не сразу. На приеме предъявляют жалобы на ломкость кожи при малейших травмах, особенно на тыльной стороне кистей, а также на появление напряженных пузырей и эрозий на лице, стопах, спине. На лице и груди могут появиться склеротически утолщенные бляшки, милиумы.

 Характерные симптомы проявления порфирии у пациента

  • пигментация и гипертрихоз на открытых делянках кожи;
  • хрупкость кожи и ее легкая ранимость;
  • деформация ногтей;
  • покраснение мочи;
  • контрактура мелких суставов.

Дополнительными симптомами, помогающими врачу не ошибиться в диагнозе, могут служить полиневриты, боли в животе, расстройства психики, повышение артериального давления.

 

Возможные способы лечения пациентов, страдающих порфирией

Современная медицина пока не располагает возможностями вылечить порфирию, но имеет достаточный арсенал средств, призванных облегчить состояние больного и добиться для него приемлемого качества жизни. Так, неплохой эффект в ряде случаев дает спленэктомия, которая дает возможность уменьшить количество выделяемых порфиринов и снизить фотосенсибилизацию. Снижает выделение порфиринов внутривенное введение концентрированного раствора глюкозы, а также прием делагила, который связывается с порфиринами кожи и выводит их с мочой. При недостаточной эффективности лекарств может быть назначен плазмаферез.

Следует помнить, что при болевом синдроме нельзя назначать анальгин и транквилизаторы, поскольку они могут вызвать обострение болезни. Больным порфирией можно рекомендовать аминазин. При необходимости назначается терапия, направленная на снижение артериального давления. Пациенту решительно рекомендуется забыть об алкоголе и избегать солнечного облучения.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Съезд специалистов ...

Компания «Эстет M.D.»  приглашает вас на ...

XII церемония ...

Самое ожидаемое событие мира сферы ...

Первый Черноморский ...

Первый Черноморский Конгресс «Красота на кончике ...

Мастер-класс от Purlés

Purlés – профессиональная французская косметика, ...

Экспертное мнение

26.04.2017

Стираем с лица признаки старения: эффекты и

Каждый второй пациент косметологической клиники обращается к врачам с частой проблемой отчетливо проявившихся

+ View

19.04.2017

Как построить успешный личный бренд

Для разговора о том, как построить личный бренд в сфере медицины, мы не случайно в качестве эксперта выбрали

+ View

18.04.2017

Конкурентная стратегия для медицинского

Рынок медицинских услуг стремительно развивается, всё больше врачей предпочитают заниматься частной

+ View

О рубрике «Дерматология»

В разделе «Дерматология» можно получить информацию о различных дерматологических заболеваниях. Подробное описание симптомов дерматологических заболеваний, эффективных методов их лечения; сложностей, возникающих во время лечения. В разделе «Дерматология» также описаны причины, по которым могут проявляться те или иные кожные проблемы: к примеру, зуд или акне. Дерматологические заболевания различной этиологии и видов: грибковые, вирусные, системные, поражающие только определенные участки кожи или всю ее поверхность, а также их лечение.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top