Статьи о здоровье и медицине

Желчные пигменты представляют собой продукты расщепления гемма. Первичный продукт катаболизма гемма- тетрапиррол. Он в организме с помощью ферментов превращается в билирубин. Эти вещества в воде не растворяются. Вместе с белками крови – альбуминами билирубин попадает в печень и конъюгируется. Конъюгация в печени делает из билирубина водорастворимое вещество, и происходит это с помощью реакции с  глюкуроновой кислотой. Билирубин выделяется в желчь, которая поступает в кишечник, и таким образом выводится с организма.

Механизмы и цели конъюгации билирубина в печени

Билирубин в свободном виде, который поступает из крови в печень, связывается с глюкуроновой кислотой. Этот процесс происходит в гладком эндоплазматическом ретикулуме с участием набора ферментов УДФ- глюкуронилтрансферазы и УДФ- глюкуроновой кислоты. При этом синтезируются моно- и диглюкурониды. Билирубин- глюкуронид - это прямой, связанный  или конъюгированный билирубин.

После образования конъюгированного билирубина он выделяется в желчные протоки АТФ- зависимым переносчиком. При попадании в кишечник бактериальная в- глюкуронидаза превращает билирубин в свободный билирубин. При этом небольшое количество прямого билирубина может попадать из желчи в кровь по межклеточным промежуткам. Таким образом, в плазме крови присутствуют одновременно две формы билирубина - прямой и непрямой.

Превращение билирубина в кишечнике. Виды билирубина

При попадании из желчных протоков в кишечник конъюгированный билирубин подвергается действию кишечной микрофлоры, и прямой билирубин превращается в мезобилирубин и мезобилиноген (уробилиноген). Некоторая часть этих соединений попадает в кровь и переносится в печень. В печени мезобилирубин и уробилиноген окисляются до ди- и трипироллов. В здоровом и нормально функционирующем организме такие соединения билирубина не попадают в мочу и кровь человека. Они полностью остаются в клетках печени. Остаточная часть билирубина в толстом кишечнике под действием микрофлоры превращается в стеркобилин, который окрашивает кал в коричневый цвет. Таким образом билирубин выводится с организма.

Повышенный билирубин при нарушении процесса конъюгации

При снижении активности билирубинглюкуронилтрансферазы нарушается процесс конъюгации билирубина в печени и наблюдается повышенный билирубин за счет непрямого билирубина. Такой процесс наблюдается у новорожденных, у которых фермент еще не функционирует должным образом. При этом кожа и склеры желтеют, а уровень билирубина в крови не выше 150мг/л. Это состояние физиологичное и проходит бесследно на второй неделе жизни. У недоношенных деток желтуха затягивается иногда до 4 недель. При этом уровень билирубина может достигать около 200мг/л. Такая ситуация опасна тем, что может развиться билирубиновая энцефалопатия.

Также есть заболевание, которое не дает созреть глюкуронилтрансферазе. Это заболевание щитовидной железы – гипотиреоз. Билирубин при гипотиреозе может достигать 350мг/л.

Наследственные нарушения конъюгации билирубина в печени

Существуют патологии и синдромы, которые сопровождаются дефектами синтеза глюкуронилтрансферазы и нарушением процесса конъюгации билирубина в печени.

  • Синдром Криглера–Наияра, который имеет две формы. 1 тип - полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, 2 тип - частичная недостаточность фермента. Этот синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу. 1 тип может вызывать повышение концентрации билирубина в крови до 340 мг/л. У деток первого года жизни синдром может вызывать ядерную желтуху, что иногда приводит к летальным исходам. При синдроме Криглера- Наияра эффективна фототерапия, которая позволяет снизить уровень билирубина до 50%. Но в последующих периодах возможно развитие ядерной желтухи.

При втором типе синдрома гипербилирубинемия менее высокая. Отличить типы синдрома Криглера- Наияра можно по эффективности лечения фенобарбиталом. При втором типе уровень билирубина и часть неконьюгированного билирубина снижаются, а содержание моно- и диконъюгатов в желчи увеличивается. При первом типе концентрация билирубина в сыворотке крови не снижается.

  • Синдром Дубина- Джонсона представляет собой доброкачественную желтуху с хроническим течением, при которой характерно наличие темного пигмента в центролобулярной области гепатоцитов. Часто такую печень называют «шоколадной». При синдроме отмечаются дефекты в секреции желчи, порфиринов и темного пигмента. Развитие синдрома провоцируется нарушением транспорта в желчь органических анионов. Синдром Дубина- Джонсона не сопровождается зудом кожи, а уровень желочной фосфотазы и желчных кислот остается в норме.
  • Синдром Ротора – это семейное идиопатическое заболевание, при котором наблюдается одинаковое повышение прямого и непрямого билирубина. Синдром Ротора очень схож с синдромом Дубина- Джонсона, однако при нем не наблюдается темного пигмента в гепатоцитах. При этой патологии нарушается захват неконъюгированного билирубина клетками печени. Проявляется синдром хронической желтухой, иктеричностью кожи и слизистых оболочек.

Причины приобретенного повышения билирубина в печени

Приобретенные нарушения активности глюкуронилтрансферазы могут быть спровоцированы приемом некоторых лекарственных средств и патологией печени. Повреждение клеток печени приводит к снижению функции выделения больше, чем функция связывания билирубина. Поэтому при заболевании печени всегда повышенный билирубин в основном за счет конъюгированного билирубина.

  • Гипербилирубинемия за счет превышения в крови прямого билирубина. Нарушения выделения билирубина в желчные протоки приводит к гипербилирубинемии и гипербилирубинурии. При обнаружении билирубина в моче это свидетельствует о повышенном содержании в крови прямого билирубина. По этому анализу определяют тип желтухи. Ведь желтуха бывает на фоне обструкции желчных протоков и на фоне гепатоцеллюлярных заболеваний.
  • Приобретенные нарушения функции фермента глюкуронилтрансферазы появляются на фоне приема лекарственных препаратов, которые влияют на строение и функцию гепатоцитов.

 Также заболевания печени, такие как цирроз и гепатит, провоцируют нарушения активности фермента. Когда повреждаются печеночные клетки, между желчными путями, кровеносными и лимфатическими сосудами появляются протоки, через которое желчь поступает в кровь. Отекшие из-за патологического процесса гепатоциты сдавливают желчные протоки и вызывают механическую желтуху.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Формула успеха ...

Ни для кого не секрет, что медицина считается ...

Приглашаем Вас на ...

PURLÉS представляет высокотехнологичные ...

Приглашаем Вас на ...

Более 80 лет ELLA BACHÉ подчеркивает и сохраняет ...

Симпозиум по ...

Симпозиум по Трансплантации Органов и ...

Экспертное мнение

24.05.2017

Эффективное и безопасное применение

На протяжении многих лет угревая болезнь является одной из наиболее распространенных дерматологических

+ View

22.05.2017

Юридические аспекты оспаривания результатов

Снижение деловой активности и затянувшийся экономический кризис никак не повлияли на уменьшение налоговой 

+ View

21.05.2017

Комбинированные оральные контрацептивы:

Активный ритм современного мира влияет практически на все сферы жизни человека. Множество современных женщин

+ View

О рубрике «Эндокринология»

Estet-portal.com постоянно пополняет раздел «Эндокринология» статьями, посвященными теме эндокринологических заболеваний. Все, что касается нарушения функций эндокринных желёз, а также влияния таких нарушений на все системы организма человека, можно найти в указанном разделе. Эндокринологические заболевания – от самых распространенных (к примеру, повышенная или пониженная активность щитовидной железы) и до редких и опасных (тиреотоксический криз), а также методы их лечения, приведены в разделе «Эндокринология».

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top