Статьи о здоровье и медицине

симптомы муковисцидоза

На сегодняшний день медицине известно сотни наследственных заболеваний, которые могут значительно ухудшить качество жизни человека и сократить ее продолжительность. Одним из таких заболеваний является муковисцидоз. Симптомы муковисцидоза могут проявиться в любом возрасте. Муковисцидоз проявляется поражением некоторых тканей организма,  нарушением функции желез экзокринной секреции и расстройствами функционального характера. Муковисцидоз имеет аутосомно - рецессивное наследование, формирование патологии происходит еще во время беременности.

Какие причины приводят к развитию симптомов муковисцидоза?

Патогенетическое развитие симптомов муковисцидоза основано на трех основных механизмах - изменение в соединительной ткани, нарушение водно- электролитного баланса и поражение желез внешней секреции. Основной причиной развития муковисцидоза является генная мутация, вследствие которой нарушается структура и функция белка МВТР - трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок принимает участие в процессе водно - электролитного обмена эпителия, который выстилает бронхопульмональную систему, печень, желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу и органы репродуктивной системы.

Механизм развития симптомов муковисцидоза в бронхолегочной системе

При наличии данной патологии симптомы муковисцидоза развиваются на фоне изменений физико-химических свойств секрета желез экзокринной системы. Слезы, пот и продуцируемая слизь становятся густыми из-за повышенного содержания белка и электролитов, поэтому секрет практически не выходит выводными протоками. Жидкость задерживается в протоках, и образовываются кисты, часто в бронхолегочной и пищеварительной системах.

Нарушения электролитного состояния спровоцированы высокой концентрацией натрия, калия и хлора. При застаивании слизи железистая ткань атрофируется и прогрессирует фиброз. Возможно вторичное инфицирование и развитие гнойного процесса.

Бронхолегочная система страдает вследствие нарушенного процесса отхождения мокроты при нарушении функции мерцательного эпителия и повышенной вязкости слизи. Развивается мукостаз и хроническое воспаление с формированием бронхоэктазов, которые образовывают эмфизематозные участки легкого или ателектазы при полной обтурации бронха, что провоцирует развитие патогномонических симптомов муковисцидоза.

Симптомы муковисцидоза. Особенности легочной формы муковисцидоза

Муковисцидоз имеет несколько форм в зависимости от преобладания поражения тех или иных желез:

  • Легочная.
  • Кишечная.
  • Смешанная с поражением дыхательного и пищеварительного тракта.
  • Мекониевая непроходимость кишечника.
  • Атипичные формы.

Такое деление условное, так как во всех случаях преимущественно поражается респираторный тракт. Симптомы муковисцидоза проявляются в первые годы жизни ребенка.

Симптомы муковисцидоза при легочной форме

Ребенок с муковисцидозом бледный, вялый, мало набирает в весе, часто болеет ОРВИ. Болезнь можно заподозрить при развитии у ребенка характерного приступообразного коклюшеподобного кашля с отхождением слизисто - гнойной мокроты. Такой ребенок склонен к повторным и затяжным пневмониям и бронхитам. Есть риск развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

Такие нарушения дыхания сопровождаются деформацией грудной клетки, ногти имеют вид часовых стекол, пальцы в виде барабанных палочек. Больные с симптомами муковисцидоза имеют еще одну особенность - специфический кислый запах пота из-за высокого рН и содержания хлора в поту.

Прогрессирование симптомов муковисцидоза может иметь осложнения. Со стороны дыхательной системы могут развиться такие состояния – легочное кровотечение, пневмоторакс, синусит, плеврит, эмпиема плевры. Если преобладает кишечная форма заболевания, развивается цирроз печени, сахарный диабет, бывают желудочное кровотечение, выпадение прямой кишки, мочекаменная болезнь, пиелонефрит.

Методы лечения муковисцидоза при разных формах

Вовремя установленный диагноз и начатое лечение значительно улучшает прогноз жизни. Легочную форму дифференцируют с БА, хронической пневмонией, коклюшем, обструктивным бронхитом. Кишечную форму дифференцируют с целиакией, дисбиозом кишечника, энтеропатиями и дисахарозной недостаточностью.

Лечение муковисцидоза симптоматическое, направлено на улучшение или восстановление функции дыхания. При тяжелых формах показано оперативное вмешательство.

При лечении кишечной формы назначается высокопротеиновая диета с ограничением жиров и углеводов. Пищу нужно подсаливать и употреблять много жидкости. Заместительная терапия состоит в приеме ферментных препаратов. Эффективность лечения при симптомах муковисцидоза оценивается по исчезновению болей, нормализации стула, отсутствию жира в кале и нормализации веса. Легочная форма предполагает назначение муколитических средств вместе с физиолечением и постуральным дренажем. В лечебных целях проводится бронхоскопия.

Пребывание ребенка с симптомами муковисцидоза в учебных заведениях лучше исключить. Чем ранее диагностирован муковисцидоз и начато лечение - тем лучше прогноз для жизни.  В среднем продолжительность жизни больных муковисцидозом составляет 45 лет.

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Beauty Aestetics ...

В Баку стартует Azerbaijan Aesthetic and Anti-Age ...

Institute Hyalual ...

Institute Hyalual приглашает всех желающих ...

EXPERT LASER MEETING 2017

2х-дневная конференция для врачей дерматологов, ...

Приглашаем Вас на ...

Компания Косметик Групп приглашает 16 августа ...

Экспертное мнение

24.07.2017

Препараты на основе технологии Vycross™ :

Препараты на основе гиалуроновой кислоты пользуются огромной популярностью среди врачей и пациентов благодаря

+ View

19.07.2017

Лечение хронической мигрени: как инъекции

Каждый человек на протяжении своей жизни неоднократно сталкивается с таким симптомом, как головная боль. В

+ View

17.07.2017

Инъекции БОТОКС® в верхнюю часть лица: как

Всем известно, что главным врагом молодости являются морщины. Их появление – это самый главный и наиболее

+ View

О рубрике «Эндокринология»

Estet-portal.com постоянно пополняет раздел «Эндокринология» статьями, посвященными теме эндокринологических заболеваний. Все, что касается нарушения функций эндокринных желёз, а также влияния таких нарушений на все системы организма человека, можно найти в указанном разделе. Эндокринологические заболевания – от самых распространенных (к примеру, повышенная или пониженная активность щитовидной железы) и до редких и опасных (тиреотоксический криз), а также методы их лечения, приведены в разделе «Эндокринология».

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top