Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) относится к тяжелой системной патологии соединительной ткани неизвестной этиологии с симптомами преимущественного повреждения кожи и скелетных мышц, протекающей с дистрофическими расстройствами. Иногда болезнь протекает лишь с поражениями мышечной ткани. Дерматомиозит может возникать в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще после 50 летнего рубежа, преимущественно у женщин.
Причины возникновения дерматомиозита и развитие заболевания
Возникновение этого заболевания объясняют ряд теорий - аутоиммунная, инфекционная, вирусная. На сегодняшний день большинство специалистов придерживаются аутоиммунной причины дерматомиозита. В пользу этой гипотезы говорит системность, сенсибилизация лимфоцитов к антигенам, мышцам, наличие антиядерных антител, находящихся в крови иммунных комплексов, и некоторые другие факторы. Некоторые данные, говорят о наследственной предрасположенности этой патологии.
В возникновении дерматомиозита большую роль играет патология внутренних органов, нервной, гормональной систем.
Симптомы дерматомиозита
Дерматомиозит может быть первичным, наиболее часто встречающийся в детском возрасте, и вторичный, который наблюдается преимущественно во взрослом возрасте. Течение заболевания бывает острым, подострым и хроническим.
Кожные проявления дерматомиозита:
- фотодерматит и «солнечный» отек вокруг глаз (симптом «очков»);
- покраснение и отек в средней части лица, напоминающее симптом «бабочки» при красной волчанке;
- лиловый оттенок, гиперемия кожи лица и в зоне декольте, красная шелушащаяся сыпь в области мелких суставов кистей рук, покраснение и шелушение кожи ладоней – так называемая «рука механика».
Высыпания кроме этого чаще всего располагаются в области спины, плечей, голени, ногтях. Кроме этого могут наблюдаться шелушение кожи в месте высыпаний, зуд. Есть специфический симптом Готтрона - шелушащиеся розовые бляшки и узелки на разгибательных поверхностях суставов пальцев рук.
Сыпь может быть разнообразной, сходной по клиническим симптомам с системной красной волчанкой. Если дерматомиозит протекает длительно, то может развиваться атрофия кожных покровов с проявлениями пойкилодермии (пойкило-дерматомиозит).
Чаще всего дерматомиозит проявляется в женской популяции. Эта патология у многих пациентов начинается с общего недомогания. У части пациентов процесс развивается медленно со слабой болезненности в конечностях, недомогания и небольшого подъема температурной реакции. Иногда возникает острое начало заболевания (интенсивные боли в конечностях, головная боль, подъем температуры до гиперфибрильной, и другие признаки интоксикации). Множественные подкожные кровоизлияния способствуют большей насыщенности кожной окраски.
Покраснение и отек чаще наблюдаются на боковых поверхностях шеи, плечей, груди и спине, похожее на пелерину. Иногда гиперемия и отек отмечается на разгибательных участках верхних конечностей. В области конечностей кожные покровы изменены в большей степени в зоне крупных мышц и суставов. Значительно реже в области гиперемии возникает узелковая лихеноидная сыпь. На фоне покраснения порой находятся уртикарная, везикулезная, буллезная, папулезная и геморрагическая сыпь. Есть данные о случаях некротических изменений, эрозии появления язв на коже. У части пациентов дерматомиозит протекает с характером эритродермии («миастеническая эритродермия» Милиана). В области кистей и предплечей рук возникают склеродермоподобные проявления. В этих зонах кожные покровы становятся сухими, выпадают волосы, поражаются ногтевые пластины. Несмотря на интенсивность проявлений, пациенты почти не жалуются на зуд, только иногда он проявляется очень сильно.
Патоморфологическая картина при дерматомиозите
В кожных покровах проявления могут отличаться и связаны с выраженностью патологических отклонений. В начале изменения имеют характер слабовыраженных околоваскулярных инфильтратов и капилляритов. Позже происходят атрофические изменения эпидермиса с вакуольной дистрофией клеток базального слоя, отеком верхней части дермы, реакция воспаления, часто с фибриноидными изменениями вокруг капилляров, в зоне дермоэпидермального соединения. В более старых участках поражения отмечается проявления сосудистой пойкилодермии, когда под эпидермисом обнаруживается полосовидный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов. Эпидермис становится атрофичным, эпидермальные выросты сглаженными, в дерме часто можно увидеть очаги муцинозной дистрофии с отложениями гликозаминогликанов. Участки муцинозной дистрофии отмечаются и в подкожной клетчатке. В более поздних этапах процесса могут обнаруживаться отложения солей кальция.
Поделитесь:
Добавить комментарий