Основная сложность ангиоотека состоит в том, что он поздно диагностируется. У многих пациентов наследственный ангиоотек на протяжении многих лет может проявляться только наличием абдоминальных болей, что значительно затрудняет постановку диагноза. При этом около третьей части пациентов подвергаются хирургическому лечению при подозрении на острую хроническую патологию. У больных наследственным ангиоотеком описан феномен географического живота в результате многочисленных операций. Как же вовремя диагностировать наследственный ангиоотек?

Характерные специфические признаки наследственного ангиоотека

Пациенты, которые испытывают постоянную абдоминальную боль, у которых заболевания ЖКТ не подтверждаются лабораторно – функциональными методами исследованиями, требуют дополнительного исследования для исключения заболеваний системы комплемента.  Большое значение в постановке диагноза имеет сбор семейного анамнеза.

Важность обследования близких родственников велика, так как лица с неустановленным диагнозом наследственного ангиоотека в 35% случаев подвержены риску смерти.

Атипичное течение наследственного ангиоотека не сопровождается кожными отеками, возможно появление абдоминальных болей и артралгий. Возможно развитие эпилептических приступов, синдрома Рейно и кожной пурпуры. Довольно редкими проявлениями наследственного ангиотека являются наличие плеврального выпота, нарушения кровообращения с гемипарезом, дизурии, задержки мочи, отека мышц и суставов.

vazhnye-aspekty-diagnostiki-nasledstvennogo-angiooteka Наличие отека на лице может сопровождаться распространением его на мозговые оболочки, что проявляется менингеальными симптомами, отмечает estet-portal.com. Симптомы наследственного ангиоотека могут проявляться как по отдельности, так и все вместе, их тяжесть вариабельна. Существуют большие и малые критерии наследственного ангиоотека.

Большие критерии наследственного ангиоотека:

  • спонтанно проходящая боль в животе непонятной этиологии, часто рецидивирует, длится более 5 часов и может сопровождаться яркой симптоматикой;
  • невоспалительный ангиоотек без уртикарной сыпи, который медленно нарастает и длится более 12 часов, самостоятельно проходит.

Малые критерии наследственного ангиоотека:

  • начало проявлений заболевания в возрасте 20 лет;
  • семейный анамнез рецидивирующего ангиоотека, болей в животе и/или отека гортани.

vazhnye-aspekty-diagnostiki-nasledstvennogo-angiooteka

Основные критерии диагностики наследственного ангиотека

Диагностика наследственного ангиоотека проводится по нескольким критериям. Это поражение слизистых оболочек, наличие отека, который не оставляет после себя ямки при надавливании, отек ограниченный и не сопровождается зудом. Также к критериям диагностики относятся продромальные признаки (кольцевидная эритема). Наличие абдоминальных симптомов также свидетельствует в пользу диагноза наследственного ангиоотека.

Что касается лабораторных критериев, то к ним относятся такие показатели:

  • уровни антигена С1 – ингибитора эстеразы менее 50% от нормы у пациента в возрасте старше одного года вне приступа;
  • уровни функциональной активности С1 – ингибитора эстеразы менее 50% от нормы у пациента в возрасте старше одного года вне приступа;
  • мутация гена С1 – ингибитора эстеразы, что приводит к нарушению синтеза и функции соответствующего белка.

Диагноз «наследственный ангиоотек» может быть установлен при наличии одного большого клинического и одного лабораторного признака.

При постановке диагноза «наследственный ангиоотек» важно проводить дифференциальную диагностику с аллергическим отеком, необходимым условием для которого является контакт с аллергеном, характерно быстрое появление и исчезновение отека, нехарактерны боли в животе, и все лабораторные показатели в норме. Таким образом, постановка диагноза наследственного ангиоотека - задача трудная, но при внимательном обследовании пациента осуществима.

Добавить коментарий:

ОбновитьОбновить