Пороки развития наружного носа: причины и признаки аномалии

Нарушения  в развитии лицевых структур, в том числе наружного носа, относятся к тем врожденным патологиям, которые часто бывают обусловлены негативным влиянием внешних факторов на здоровье женщины в первом триместре беременности. Формирование носа приходится примерно на 6-12 недели гестации, и под влиянием некоторых лекарственных препаратов, из-за перенесенных инфекционных заболеваний, экологических факторов может нарушиться внутриутробное развитие малыша, возникнуть аномалии в развитии формы носа. Эти аномалии опасны тем, что нарушают свободное дыхание и могут привести к серьезным проблемам со здоровьем ребенка.

Пороки развития: когда наружный нос сформирован неправильно

Аномальное развитие наружного носа может быть распределено на три группы: агенезию, персистенцию и дистопию.

При агенезии могут отмечаться следующие пороки развития:

• гипогенезия – носовая раковина остается недоразвитой или вообще отсутствуют носовые структуры части носа либо всего наружного носа, неразвиты носовые раковины, околоносовые пазухи, носовые хрящи;
• гипергенезия – избыточное развитие носовых структур вплоть до удвоения наружного носа, избыточное развитие носовых пазух, раковин, большого решетчатого пузырька с нарушением проходимости выводных отверстий, избыточно длинный нос или большой кончик носа;
• дисгенезия – деформированные носовые раковины, горбатый нос, кривой нос с боковыми хоботами.

Дистопия характеризуется атипичными образованиями в разных местах наружного носа, например, шаровидным вздутием на переднем конце носовой раковины, из-за которого нарушается частично или полностью проходимость обонятельной щели.

Персистенция – это сохранение таких элементов наружного носа, которых на момент рождения уже не должно быть: например, наличие срединных расщелин носа вплоть до отделения друг от друга половинок носа, раздвоенные носовые раковины.

Симптомы, по которым определяются аномалии наружного носа

Определение аномалий развития наружного носа проводится у новорожденных. Некоторые из пороков развития видны уже при первичном осмотре, другие выявляются позднее. Симптомы пороков развития наружного носа могут быть следующие:

• деформация наружного носа – избыточное его развитие, или полное отсутствие структур носа, или одно входное отверстие;
• выход пищи через носовые отверстия при кормлении – случается при нарушении целостности полости носа;
• кисты в области надпереносья – бывают при врожденных свищах, когда их ходы направлены кверху и выходят наружу на границе между костным и хрящевым отделами носа.

Нарушение свободного дыхания через нос как симптом аномалии развития

• Свободное дыхание может быть нарушено в связи со следующими пороками развития наружного носа:
• гипогенезия носовых крыльев, когда они слишком податливы и происходит их пролабирование в полость носа;
• гипергенезия носовых раковин, когда нарушается проходимость выводных отверстий в околоносовых пазухах;
• заращение хоан, когда носовое дыхание может быть вообще невозможно.

Диагностика и лечение аномалий наружного носа

Пороки развития наружного носа устанавливаются не только на основании осмотра новорожденного, но и с помощью инструментальных методов – таких как рентгенография, микрориноскоопия, фиброэндоскопия, при необходимости делается компьютерная томография.

Коррекцию аномалий наружного носа и восстановление свободного дыхания очень важно провести своевременно, поскольку эти пороки развития могут привести к воспалению и нагноению с развитием менингита, к нарушению формирования лицевого отдела черепа и даже  к летальному исходу в случает полной атрезии хоан у новорожденного.

Врожденные пороки развития наружного носа лечатся только хирургически. При частичной гипергенезии кончика носа, а также при расщеплении нёба в случае «волчьей пасти» добавляется пластическая хирургия, а операции по иссечению фронтальнобазальных свищей в области спинки носа проводятся с участием нейрохирурга.

Любой вид оперативного вмешательства по коррекции аномалий развития наружного носа и восстановлению свободного дыхания, по срокам и объемам операции определяется индивидуально для каждого пациента.

Поделитесь: