Нарушение процесса роста, когда человек остается аномально низкорослым, представляет собой эндокринную патологию, при которой нарушен синтез соматотропина – гормона роста. Из-за такого нарушения задерживается рост скелета и внутренних органов, происходит физическое недоразвитие организма. Гипофизарный нанизм, характеризующийся отклонениями в выработке гормона роста, проявляется внешне, прежде всего, в отставании человека  в росте – мужчины вырастают в среднем не выше 130 см, а женщины – не выше 120 см. Терапия заболевания назначается в зависимости от причин  его развития, от симптомов, которыми оно проявляется.

Почему нарушается выработка гормона роста

Патологические состояния, при которых нарушается выработка гормона роста и развивается низкорослость, иногда называют по-разному – карликовость, микросомия, наносомия. Отставание физического развития по сравнению со сверстниками может быть как самостоятельным генетически обусловленным заболеванием, так и симптомом ряда болезней.

Гипофизарный нанизм может быть вызван как врожденными мутациями гена гормона роста или гена, отвечающего за резистентность тканей к соматотропину, так и внешними причинами, среди которых особенно важно помнить следующие:

  • опухоли гипофизарной области, других зон мозга,
  • черепно-мозговые и родовые травмы, последствия операций на мозге,
  • нейроинфекции (энцефалит, менингит),
  • токсические последствия химиотерапии.

При гипофизарном нанизме снижение выработки гормона роста может сопровождаться уменьшением синтеза некоторых других гипофизарных гормонов, из-за чего нарушается работа надпочечников, половых желез, щитовидной железы.

Эти нарушения тоже оказывают влияние на физическое развитие человека.

По каким признакам определяется нарушенная выработка гормона роста

Гипофизарный нанизм может сопровождаться пропорциональным и непропорциональным развитием тела. Обычно дети с врожденной патологией выработки гормона роста рождаются с нормальными показателями веса и роста, а задержка в физическом развитии начинает проявляться к двух-трехлетнему возрасту, нарастая со временем. Обычно пациенты сохраняют гармоничное телосложение, хотя иногда у них могут сохраняться детские пропорции.

Пациенты, страдающие недостатком гормона роста, имеют бледную, сухую, морщинистую  кожу, иногда с мраморным или желтоватым оттенком. Волосы тонкие и ломкие. Черты лица мелкие за счет недоразвития костей, характерно западение переносицы. Подкожно-жировая клетчатка распределяется неравномерно – возможно как слабое развитие форм, так и избыточные жировые отложения на груди, животе и бедрах. Мышцы ослаблены, смена зубов происходит несвоевременно, гортань часто недоразвита и обусловливает детский тембр голоса у взрослого пациента.

Интеллектуальное развитие пациентов с недостаточной выработкой гормона роста не страдает, хотя часто отмечается замкнутость, инфантильность, заниженная самооценка.

Пациенты с гипофизарным нанизмом нередко имеют задержку полового развития, страдают брадикардией и артериальной гипотензией, гипотиреозом.

nizhe-normy-za-chto-otvechaet-gormon-rosta-v-organizme

Методы терапии при недостатке гормона роста

Основу лечения при гипофизарном нанизме составляет заместительная гормональная терапия. Курс лечения прерывистый – по 2-3 месяца, назначаются препараты соматотропина, терапия проводится до момента закрытия ростовых зон либо до достижения приемлемых параметров физического развития. Параллельно рекомендуется применение анаболических стероидов для стимулирования уровня эндогенного соматотропина и синтеза белков.

После закрытия зон роста пациенты переводятся на постоянный прием половых гормонов. Если имеются проблемы со щитовидной железой или надпочечниками, дополнительно назначают препараты L-тироксина, глюкокортикоиды.

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить