Синдром Гийена – Барре является заболеванием, которое сопровождается острым воспалительным процессом аутоиммунной этиологии, и характеризуется демиелинизирующей полирадикулоневропатией. Основной характерный признак синдрома – наличие периферических параличей вместе с белково- клеточной диссоциацией в ликворе. Синдром Гийена - Барре устанавливается в любом возрасте при наличии нарастающей арефлексии и слабости более чем в одной конечности. Для постановки диагноза стоит исключить другие патологические состояния, которые имеют похожую клиническую картину.
Клинические проявления синдрома Гийена - Барре
Клиническая симптоматика синдрома Гийена – Барре начинаются с мышечной слабости и сенсорных расстройств. Симптомы сначала присутствуют в нижних конечностях, затем через некоторое время распространяются на верхние конечности. Часто патология проявляется болями в мышцах рук и ног, а также в области поясницы.
Иногда проявления могут начаться с поражения черепно – мозговых нервов. При этом степень мышечной слабости может варьировать от слабых поражений до значительной тетраплегии. При синдроме Гиена – Барре отмечают снижение сухожильных рефлексов. Парезы симметричные и больше выражены в нижних конечностях.
Мышечная слабость может способствовать развитию дыхательной недостаточности.
Чувствительность нарушается по полиневротическому типу. У большей части пациентов наблюдаются нарушения глубокой чувствительности, что иногда доходит до ее утраты. Патологические изменения черепных нервов проявляются бульбарными нарушениями и парезом мимических мышц.
Вегетативные нарушения при синдроме Гийена – Барре проявляются:
- артериальной гипертензией;
- аритмией;
- нарушением функции ЖКТ;
- нарушением функции тазовых органов;
- повышенным потоотделением;
- покраснением кожных покровов.
Критерии диагноза синдрома Гийена – Барре. Дифференциальная диагностика синдрома
При подозрении на синдром Гийена – Барре и постановке диагноза важно уточнить предрасполагающие факторы. К ним относятся недавние вакцинации, перенесенные инфекции, опухолевый процесс и оперативные вмешательства. Помимо неврологического осмотра, важно провести общеклинические исследования, в частности, исследовать ликвор.
Диагноз подтверждается при наличии мышечной слабости прогрессирующего характера более чем в одной конечности при отсутствии сухожильных рефлексов в них. Тазовые нарушения, асимметрия парезов и присутствие полиморфноядерных лейкоцитов должны подвергать сомнению правильность диагноза синдрома Гийена – Барре.
Дифференцировать диагноз важно с полиомиелитом, разными полиневропатиями, миастенией и инсультом.
Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может иметь много сходных признаков с синдромом Гийена – Барре. Однако при порфирии присутствует психопатологическая симптоматика в виде галлюцинаций. Также необходимо провести дифференциальную диагностику с обширным ишемическим инсультом, который сопровождается тетрапарезом. Миастения характеризуется изменчивостью симптоматики и отсутствием чувствительных расстройств.
В чем состоит лечение синдрома Гийена – Барре?
Пациенты с установлены диагнозом синдрома Гийена – Барре подлежат обязательной госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии. В третьей части случаев возникает необходимость в ИВЛ из-за развития дыхательной недостаточности. При отключении от аппарата постепенно переводят на принудительную вентиляцию легких. Большое значение имеет смена положения тела больного.
Специфическая терапия синдрома Гийена – Барре состоит в применении плазмафереза и пульс – терапии, которая осуществляется иммуноглобулинами класса G. Данные процедуры направлены на купирование аутоиммунного процесса.
Добавить комментарий