В практике любого врача остро стоит вопрос своевременной диагностики любого заболевания.Хотя некоторые нейтрофильные дерматотозы могут проходить спонтанно, в большинстве случаев требуется лечение для достижения ремиссии.Задержки в диагностике, по причине неоднородности морфологических элементов у пациентов с нейтрофильным дерматозом, приводят к повышению заболеваемости среди населения и даже к летальным исходам.Кроме того, дифференциальная диагностика так же затруднена, по причине большого количества инфекционных и воспалительных заболеваний, которые имитируют нейтрофильные дерматозы. На estet-portal.com вы подробнее узнаете о диагностике и лечении нейтрофильных дерматозов.
- Нейтрофильные дерматозы, патогенез
- Синдром Свита-острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, клиника, диагностика, лечение
- Болезнь Бехчета , характерные признаки и оценка критериев
- Тактика врача при постановке диагноза нейтрофильный дерматоз
Нейтрофильные дерматозы, патогенез
Нейтрофильные дерматозы представляют собой гетерогенную группу кожных воспалительных расстройств, что характеризуются стерильным, преимущественно нейтрофильным инфильтратом при гистопатологии. Термин «нейтрофильный дерматоз» используется в качестве обобщающего термина для описания в первую очередь эпидермальных или дермальных процессов, с различными признаками первичных или вторичных васкулитических поражений.
Читайте также: Кольцевидные поражения кожи, как правильно поставить диагноз
Изучение патогенеза нейтрофильных дерматозов ведётся с 1930ых годов, до сих пор доказано 3 способствующих фактора в патогенезе данных заболеваний:
- измененная экспрессии воспалительных эффекторных молекул;
- ненормальное функционирование нейтрофилов;
- генетическая предрасположенность.
Было доказано, что гранулоцит-колониестимулирующий фактор (G-CSF) и гематопоэтический фактор роста, который регулирует выработку и дифференцировку нейтрофилов, повышается в активной фазе нейтрофильных дерматозов и коррелирует с активностью заболевания.
Помимо колониестимулирующих факторов, исследования выявили измененную экспрессию других цитокинов, таких как интерлейкин 1а, интрерлейкин 1б, интерлейкин 2 и интерферон g.
В отсутствие инфекции триггер для измененной экспрессии воспалительных эффекторных молекул при нейтрофильных дерматозах остается не полностью понятым.
Синдром Свита-острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, клиника, диагностика, лечение
В 1964 году доктор Роберт Дуглас Свит ввёл термин «острый фебрильный нейтрофильный дерматоз» чтобы описать 8 женщин в возрасте от 32 до 55 лет, у которых была лихорадка, лейкоцитоз, болезненные бляшки и плотный кожный нейтрофильный инфильтрат в гистопатологии. Всем им не хватало инфекционного агента, но все больные отвечали на системную терапию кортикостероидами.
Читайте нас в Facebook!
Исследование сопутствующих заболеваний и лекарств, связанных с синдромом Свита, привело к его классификации, которая включает:
- Классические тип,
- связанный со злокачественными новообразованиями
- индуцированный лекарственными средствами
Классический синдром Свита является идиопатическим дерматозом, возникающим в связи с инфекцией, вакцинацией, воспалительными расстройствами или беременностью.
Резкое появление болезненных эритематозных бляшек или узелков с преимущественно нейтрофильными инфильтратами в дерме.
Клинические проявления синдрома Свита:
Возраст, везикулобуллезная морфология, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, повышенная скорость оседания эритроцитов, отсутствие артралгии и подкожная гистопатология-основные клинико- патологические характеристики заболевания. В одном исследовании сообщалось, что синдром Свита является прогностическим маркером миелодисплазии. Несколько исследований так же подтвердили связь между данным дерматозом и гематологическими расстройствами.
Синдром Свита-диагноз исключение, пациенты с подозрением на синдром Свита должны проходить тщательный анамнез и физическое обследование, образцы ткани для биопсии стерильной кожи-обязательный критерий для диагностики. Так же, должна быть проведена дальнейшая оценка, чтобы исключить альтернативные диагнозы и выявить любые сопутствующие заболевания или реакции на лекарственные препараты.
Клинические, гистологические и лабораторные результаты неспецифичны и не могут рассматриваться изолировано друг от друга для постановки конечного диагноза.
Лечение синдрома Свита
Общепринятых и утверждённых рекомендаций по лечению синдрома Свита, на данный момент, не существует. Болезнь может разрешиться самопроизвольно или с лечением сопутствующего заболевания, тем не менее целенаправленная терапия часто необходима. Ретроспективные исследования показали частоту рецидивов от 15% до 45% с интервалами до 10 лет. Системные кортикостероиды считаются стандартом терапевтического лечения синдрома Свита.Для пациентов, которым противопоказаны кортикостероиды, оправдано назначение таких действующих веществ, как колхицин, йодид калия, дапсон.
Болезнь Бехчета , характерные признаки и оценка критериев
Болезнь Бехчета-хроническое, системное, воспалительное заболевание, проявления которого, затрагивают кожные покровы, слизистые оболочки, сердечно сосудистую систему, желудочно-кишечный тракт, центральную нервную систему и урогенитальную систему.
Данная патология больше всего распространена среди жителей «великого шелкового пути».
Сильная региональная изменчивость в выражении болезни Бехчета тесно коррелирует с географическим распределением гена HLA-B51, который вдоль великого Шелкового пути колеблется от 20% до 25% в общей популяции и от 50% до 80% среди пациентов с данной патологией.
Клинические признаки
Синдром Бехчета характеризуется такой триадой повторяющихся симптомов :
- рецидивирующие язвы слизистой оболочки полости рта,
- генитальные язвы,
- увеит.
Первичными элементами являются эритематозные папулы или везикулопустулы, далее они развиваются в овальные язвы с закрученными раницами и серовато-желтым некротическим основанием, окруженным эритематозным ореолом.
Читайте также: Как лекарственные препараты влияют на испорченное зрение
Диагностика синдрома Бехчета основывается на таких критериях:
- Рецидивирующее изъязвление полости рта: незначительное афтозное, крупное афтозное или герпетиформное изъязвление, наблюдаемое врачом или пациентом, которое повторялось 3 раза в течение одного 12-месячного периода
- Рецидивирующее изъязвление гениталий: афтозное изъязвление
- или рубцевание, наблюдаемое врачом или пациентом
- Поражения глаз: передний увеит, задний увеит или клетки в стекловидном теле при исследовании лампой;
- васкулит сетчатки
- Повреждения кожи: узловатая эритема, наблюдаемая врачом или пациентом, псевдофолликулит или папулопустулезные поражения; угревые узлы, наблюдаемые врачом у пациентов в пост-подростковом возрасте
- Позитивный тест патергии
- Международные критерии поражения глаз при синдроме Бехчета(2 балла)
- Афты генитальные(2 балла)
- Оральный афтозный стоматит (2 балла)
- Повреждения кожи (1 балл)
- Неврологические проявления (1 балл)
- Сосудистые проявления (1 балл)
- Положительный тест патергии
Один основной и 2 второстепенных критерия необходимы для подтверждения диагноза ,при отсутствии других клинических объяснений.
Система начисления баллов :
Оценка в 4 и выше означает подтверждение диагноза болезни Бехчета.
Читайте также: Болезнь Бехчета, важность своевременной диагностики
Лечение болезни Бехчета
В случае появления язв в ротовой полости и на гениталиях рекомендуется использование топических кортикостероидов, аппликационных анестезирующих средств(гель, аэрозоль) и антисептических агентов,например хлоргекседина. Последние исследования показали эффективность в использовании карбонового лазера и крема с пимекролимусом в терапии болезни Бехчета. Системная терапия назначается в тяжёлых случаях, колхицин является препаратом первой линии в лечении данной патологии. Другие системные агенты представлены антагонистами TNF, талидомидом, интерфероном, миноциклином.
Тактика врача при постановке диагноза нейтрофильный дерматоз
Не важно, работаете вы в дерматовенерологическом диспансере или в косметологическом кабинете-ответственность за здоровье пациента лежит на вас.Нейтрофильные дерматозы встречаются не так часто, но определенно требуют тщательной диагностики и дополнительных исследований, так как генерализация процесса может угрожать жизни пациента .Для профилактики осложнений со стороны других органов и систем требуется распознать нейтрофильный дерматоз как можно скорее, ведь корректная постановка диагноза уже является огромным успехом для дальнейшей терапии.
Добавить комментарий