Патогенез, клиника, диагностика и лечение нейтрофильных дерматозов

В практике любого врача остро стоит вопрос своевременной диагностики любого заболевания.Хотя некоторые нейтрофильные дерматотозы могут проходить спонтанно, в большинстве случаев требуется лечение для достижения ремиссии.Задержки в диагностике, по причине неоднородности  морфологических элементов у пациентов с нейтрофильным дерматозом, приводят к повышению заболеваемости среди населения и даже к летальным исходам.Кроме того, дифференциальная диагностика так же затруднена, по причине большого количества инфекционных и воспалительных заболеваний, которые имитируют нейтрофильные дерматозы. На estet-portal.com вы подробнее узнаете о диагностике и лечении нейтрофильных дерматозов.

Нейтрофильные дерматозы, патогенез

Нейтрофильные дерматозы представляют собой гетерогенную группу кожных воспалительных расстройств, что характеризуются стерильным, преимущественно нейтрофильным инфильтратом при гистопатологии. Термин «нейтрофильный дерматоз» используется в качестве обобщающего термина для описания в первую очередь эпидермальных или дермальных процессов, с различными признаками первичных или вторичных васкулитических поражений.

Читайте также: Кольцевидные поражения кожи, как правильно поставить диагноз

Изучение патогенеза нейтрофильных дерматозов ведётся с 1930ых годов, до сих пор доказано 3 способствующих фактора в патогенезе данных заболеваний:

  • измененная экспрессии воспалительных эффекторных молекул;
  • ненормальное функционирование нейтрофилов;
  • генетическая предрасположенность.

Было доказано, что гранулоцит-колониестимулирующий фактор (G-CSF) и  гематопоэтический фактор роста, который регулирует выработку и дифференцировку нейтрофилов, повышается в активной фазе нейтрофильных дерматозов и коррелирует с активностью заболевания.

Помимо колониестимулирующих факторов, исследования выявили измененную экспрессию других цитокинов, таких как интерлейкин 1а, интрерлейкин 1б, интерлейкин 2 и интерферон g.

В отсутствие инфекции триггер для измененной экспрессии воспалительных эффекторных молекул при нейтрофильных дерматозах остается не полностью понятым.

Синдром Свита-острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, клиника, диагностика, лечение

В 1964 году доктор Роберт Дуглас Свит ввёл термин «острый фебрильный нейтрофильный дерматоз» чтобы описать 8 женщин в возрасте от 32 до 55 лет, у которых была лихорадка, лейкоцитоз, болезненные бляшки и плотный кожный нейтрофильный инфильтрат в гистопатологии. Всем им не хватало инфекционного агента, но все больные отвечали на системную терапию кортикостероидами.

Читайте нас в Facebook!

Исследование сопутствующих заболеваний и лекарств, связанных с синдромом Свита, привело к его классификации, которая включает:

  • Классические тип,
  • связанный со злокачественными новообразованиями
  • индуцированный лекарственными средствами

Классический синдром Свита является идиопатическим дерматозом, возникающим в связи с инфекцией, вакцинацией, воспалительными расстройствами или беременностью.

 

My default image

 

Резкое появление болезненных эритематозных бляшек или узелков с преимущественно нейтрофильными инфильтратами в дерме.


Клинические проявления синдрома Свита:

Возраст, везикулобуллезная морфология, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, повышенная скорость оседания эритроцитов, отсутствие артралгии и подкожная гистопатология-основные клинико- патологические характеристики заболевания. В одном исследовании сообщалось, что синдром Свита является прогностическим маркером миелодисплазии. Несколько исследований так же подтвердили связь между данным дерматозом и гематологическими расстройствами.

Синдром Свита-диагноз исключение, пациенты с подозрением на синдром Свита должны проходить тщательный анамнез и физическое обследование, образцы ткани для биопсии стерильной кожи-обязательный критерий для диагностики.  Так же, должна быть проведена дальнейшая оценка, чтобы исключить альтернативные диагнозы и выявить любые сопутствующие заболевания или реакции на лекарственные препараты.

Клинические, гистологические и лабораторные результаты неспецифичны и не могут рассматриваться изолировано друг от друга для постановки конечного диагноза.

Лечение синдрома Свита

Общепринятых и утверждённых рекомендаций по лечению синдрома Свита, на данный момент, не существует. Болезнь может разрешиться самопроизвольно или с лечением сопутствующего заболевания, тем не менее целенаправленная терапия часто необходима. Ретроспективные исследования показали частоту рецидивов от 15% до 45% с интервалами до 10 лет. Системные кортикостероиды считаются стандартом терапевтического лечения синдрома Свита.Для пациентов, которым противопоказаны кортикостероиды, оправдано назначение таких действующих веществ, как колхицин, йодид калия, дапсон.

Болезнь Бехчета , характерные признаки и оценка критериев

Болезнь Бехчета-хроническое, системное, воспалительное заболевание, проявления которого, затрагивают кожные покровы, слизистые оболочки, сердечно сосудистую систему, желудочно-кишечный тракт, центральную нервную систему и урогенитальную систему.  

Данная патология больше всего распространена среди жителей «великого шелкового пути».

Сильная региональная изменчивость в выражении болезни Бехчета тесно коррелирует с географическим распределением гена HLA-B51, который вдоль великого Шелкового пути колеблется от 20% до 25% в общей популяции и от 50% до 80% среди пациентов с данной патологией.

Клинические признаки

 

My default image

 

 Синдром Бехчета характеризуется такой триадой повторяющихся симптомов :

  • рецидивирующие язвы слизистой оболочки полости рта,
  • генитальные язвы,
  • увеит. 

Первичными элементами являются эритематозные папулы или везикулопустулы, далее они развиваются в овальные язвы с закрученными раницами и серовато-желтым некротическим основанием, окруженным эритематозным ореолом.

Читайте также: Как лекарственные препараты влияют на испорченное зрение

Диагностика синдрома Бехчета основывается на таких критериях:

 

  1. Рецидивирующее изъязвление полости рта: незначительное афтозное, крупное афтозное или герпетиформное изъязвление, наблюдаемое врачом или пациентом, которое повторялось 3 раза в течение одного 12-месячного периода
  2. Рецидивирующее изъязвление гениталий: афтозное изъязвление
  3. или рубцевание, наблюдаемое врачом или пациентом
  4. Поражения глаз: передний увеит, задний увеит или клетки в стекловидном теле при исследовании лампой;
  5. васкулит сетчатки
  6. Повреждения кожи: узловатая эритема, наблюдаемая врачом или пациентом, псевдофолликулит или папулопустулезные поражения; угревые узлы, наблюдаемые врачом у пациентов в пост-подростковом возрасте
  7. Позитивный тест патергии
  • Международные критерии поражения глаз при синдроме Бехчета(2 балла)
  • Афты генитальные(2 балла)
  • Оральный афтозный стоматит (2 балла)
  • Повреждения кожи (1 балл)
  • Неврологические проявления (1 балл)
  • Сосудистые проявления (1 балл)
  • Положительный тест патергии
Один основной и 2 второстепенных критерия необходимы для подтверждения  диагноза ,при отсутствии других клинических объяснений.  

Система начисления баллов :

Оценка в 4 и выше означает подтверждение диагноза болезни Бехчета.

Читайте также: Болезнь Бехчета, важность своевременной диагностики

Лечение болезни Бехчета

В случае появления язв в ротовой полости и на гениталиях рекомендуется использование топических кортикостероидов, аппликационных анестезирующих средств(гель, аэрозоль) и антисептических агентов,например хлоргекседина. Последние исследования показали эффективность в использовании карбонового лазера и крема с пимекролимусом в терапии болезни Бехчета. Системная терапия назначается в тяжёлых случаях, колхицин является препаратом первой линии в лечении данной патологии. Другие системные агенты представлены антагонистами TNF, талидомидом, интерфероном, миноциклином.

Тактика врача при постановке диагноза нейтрофильный дерматоз

Не важно, работаете вы в дерматовенерологическом диспансере или в косметологическом кабинете-ответственность за здоровье пациента лежит на вас.Нейтрофильные дерматозы встречаются не так часто, но определенно требуют тщательной диагностики и дополнительных исследований, так как генерализация процесса может угрожать жизни пациента .Для профилактики осложнений со стороны других органов и систем требуется распознать нейтрофильный дерматоз как можно скорее, ведь корректная постановка диагноза уже является огромным успехом для дальнейшей терапии.

Смотрите нас в YouTube:

Добавить комментарий

captcha

ОбновитьОбновить