Амилоидный лихен (папулезный амилоидоз кожи) как самостоятельное заболевание описан еще в 1921 году. Это мезенхимальный диспротеиноз, при котором характерно отложение амилоида только в коже.
Белок амилоид – это гликопептид, который включает в себя белок (F- компонент), плазменные белки и полисахариды (Р- компонент), а также продукты превращения кератина (К- компонент). Зарегистрированы семейные случаи заболевания. Заболевание часто поражает людей в возрасте после 50 лет. Локальная форма первичного амилоидоза имеет название синдром Гутмана и проявляется в нескольких клинических формах: папулезная, узловатая, пятнистая и вторичная местная. Наиболее частая форма амилоидоза кожи- папулезная.
Клинические проявления амилоидного лихена. Особенности папул
Высыпания на коже появляются симметрично. Излюбленная локализация лихена – на передней поверхности голеней, в подколенных областях. Элементы высыпания – множественные папулы, которые имеют вид полупрозрачных плотных бляшек, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи. Папулы имеют полушаровидную конфигурацию. На папулах могут появляться мелкие сероватые чешуйки. Папулы очень тесно прилегают друг к другу, но не сливаются. Цвет этих папул колеблется от телесного до розового. Лихен может иметь красноватый, синюшный или коричневый оттенок. Возможно появление веррукозных очагов с гиперкератозом. Отмечается сильнейший зуд. Кожа вокруг папул имеет много расчесов, кровянистых корочек и лихенификаций. Кожа в месте поражения очень плотная. Описаны случаи высыпания амилоидного лихена в области ушных раковин.
Основы диагностики амилоидного лихена кожи
Диагноз лихен ставиться на основе клинических данных (наличие характерных папул) и мучительного зуда. При морфологическом исследовании папулы специфически окрашиваются в конго- красный.
В сосочковом слое дермы при лихене накапливаются амилоидные массы, которые окрашиваются в желтый цвет по методу Ван- Гизона, в красный - конго красным, в розовый - гематоксилином и эозином.
Амилоидный лихен кожи необходимо отличать от красного плоского лишая, липоидного протеиноза, микседематозного лихена, ограниченного нейродермита.
Аспекты лечения амилоидного лихена кожи
При лечении амилоидного лихена раньше назначали ацитретин и хлорохин по схеме. Местно назначали глюкокортикоидные мази под повязку, противозудные средства, мази, которые содержат нафталанскую нефть, березовый деготь, антисептик- стимулятор Дорогова (АСД), ихтаммол. Как известно, лихен очень трудно вылечить, так как процесс почти не поддается лечению. На поиски методов лечения и улучшения качества жизни пациентов с лихеном исследователи потратили немало времени и усилий.
Результаты не заставили себя ждать. Недавно в Лос-Анджелесе начали успешно лечить амилоидный лихен с применением лазерного воздействия. По последним сведениям, это первый задокументированный отчет об успешном применении фракционного аблятивного лазера в лечении амилоидного лихена.
Клинический случай лечения лихена лазерной технологией
Пациентка 60 лет жаловалась на мучительный зуд кожи нижних конечностей, который продолжается уже 15 лет. Больная использовала различные скрабы во время купания на протяжении многих лет. Папулы были устойчивые к лечению стероидными мазями и салициловой кислотой. Семейный анамнез без особенностей.
При осмотре наблюдались папулы, которые располагались симметрично на берцовых поверхностях нижних конечностях. Анализы крови были в пределах нормы. При окрашивании были выявлены розовые гомогенные массы. Был установлен окончательный диагноз амилоидного лихена кожи нижних конечностей и принято решение о лечении дробной аблятивной технологией.
Пациентка было пролечена лазерной технологией на протяжении 45 минут с использованием 2,5% лидокаина. В конце лечения пациентке советовали соблюдать меры защиты от солнца и применять увлажняющий крем. Спустя неделю после лазерного лечения больной было рекомендовано использовать стероидные мази и кератолитические средства (салициловая кислота). Такое местное лечение нужно было делать до следующего лечения лазером, которое проводилось с 3-недельными интервалами. Значительное улучшение было отмечено уже после второго курса лечения. Участков поражения стало значительно меньше, зуд и шелушение были не так выражены. После 6 сеансов у пациентки были излечены 95% высыпаний. Спустя 6 месяцев после последнего сеанса лазерной терапии специалисты отметили значительное улучшение клинической картины, которая сохраняется без признаков рецидивов и без местного лечения.
Поэтому был сделан вывод, что лучшее лечение амилоидного лихена кожи - это лазерное лечение. Лазер уменьшает выработку амилоида, влияя на процесс кератинизации. С помощью лазера в сосочках дермы создают каналы, через которые удаляют отложения амилоида. Побочных явлений замечено не было. На сегодняшний день считается, что метод абсолютно безопасен и эффективен в лечении амилоидного лихена кожи и в избавлении зуда кожи от лихена.
Поделитесь:
Добавить комментарий