Болезнь Дарье (фолликулярный кератоз) представляет собой наследственное заболевание, которое имеет вариабельную пенетрацию, то есть нарушение кератинизации. Болезнь Дарье характеризуется высыпаниями в виде кератотических папул по всей поверхности кожи, а также дистрофией ногтей. Обычно очаги заболевания впервые возникают у пациентов в возрасте между 8-м и 15-м годами жизни и редко в возрасте до 5 лет. Иногда болезнь проявляется у взрослых. Как проявляется болезни Дарье, и с какими патологиями нужно провести дифференциальный диагноз, читайте в нашей статье.

Причины болезни Дарье. Гистологические изменения в ткани

До конца причина болезни Дарье не выяснена. Аутосомно – доминантная причина ее передачи предполагает генетический дефект, при котором первичным отклонением является преждевременная кератинизация. Для болезни характерны типичные гистологические изменения, которые проявляются очаговым акантолитическим дискератозом.

Основные гистологические изменения при болезни Дарье:

  • Небольшие группы клеток вокруг лакун, которые не связаны с окружающими клетками. Клетки имеют темные ядра и большие размеры, окружены яркой цитоплазмой. Располагаются в верхнем участке мальпигиевого слоя.
  • На фоне супрабазального акантолиза формируются супрабазальные лакуны.
  • Присутствуют ворсинки, которые формируются из сосочков дермы, покрытые одним слоем базальных кератиноцитов.
  • Наличие мелких дискератических клеток в форме зерен, которые окружены малозаметной цитоплазмой.
  • Папилломатоз, акантолиз и гиперкератоз.
  • Хронический воспалительный инфильтрат в дерме.

Клиническая картина и внешний вид пациента с болезнью Дарье

Болезнь Дарье проявляется наличием плотных кератотических жирных папул телесного или коричневатого цвета. Они могут сливаться в папилломатозные массы или крупные бляшки. Чаще высыпания появляются на лице, груди, шее, спине и в паховой области. На тыльных сторонах кистей и на стопах сыпь напоминает верруциформный акрокератоз Гопфа. Подобные изменения можно обнаружить у близких родственников больных, которые абсолютно здоровы.На слизистых оболочках очаги представляют собой белые папулы с углублением в центре, чаще на слизистой оболочке мягкого неба и щек.

polosy-na-nogtyakh-mogut-byt-priznakom-bolezni-dare

Также для болезни Дарье характерна аномалия ногтей. Она проявляется наличием продольных белых или красных линий, которые идут от основания ногтя к свободному краю.

Ногти хрупкие, формируется V – образная выемка на свободном крае ногтя. Ногтевые пластинки расщепляются, что сопровождается болезненностью. Присутствуют фрагменты подногтевого кератоза. Как меняется самочувствие пациента при болезни Дарье, знает estet-portal.com. Патология не влияет на общее самочувствие пациента, проявляясь только внешне. Течение болезни хроническое без ремиссий. Наблюдается ухудшение в летние месяцы на фоне сильного потоотделения и ультрафиолетового облучения.

Дифференциальная диагностика и лечение болезни Дарье

Для установления диагноза обязательным является проведение биопсии, которая дает возможность выявить очаговый акантолитический дискератоз. Результаты прямой и непрямой иммунофлуоресценции отрицательные.

Дифференциальный диагноз проводится с доброкачественной семейной пузырчаткой, с черным акантозом и папилломатозом.

В настоящее время не существует этиотропного лечения болезни Дарье. Только третья часть пациентов с возрастом замечают улучшение состояния кожи и ногтей. Рекомендуется избегать перегревов и носить хлопчатобумажную одежду.

Таким образом, болезнь Дарье является патологией, которая составляет косметический эффект, при этом не ухудшает самочувствие пациента. Эффективного лечения болезни не существует.

Добавить коментарий:

ОбновитьОбновить