Локализированная (ограниченная, очаговая) склеродермия представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое сопровождается специфическим поражением кожи и подлежащих тканей и характеризуется появлением склеротических очагов на фоне воспалительных явлений, после чего присоединяется атрофия и гиперпигментации кожи. Данное заболевание может появиться в любом возрасте и характеризуется наличием локальных очагов хронического воспаления и поражения кожи и слизистых оболочек с преобладанием атрофии. За последнее время отмечается увеличение числа больных очаговой склеродермией.
Механизм развития и патогенез очаговой склеродермии
Очаговая склеродермия является наиболее распространенной формой склеродермии у подростков и детей.
Причиной увеличения больных склеродермией является изменение иммунореактивности, которое связано с частыми контактами с бытовыми аллергенами и широкой распространенностью антибиотикотерапии.
Основным звеном патогенеза очаговой склеродермии является нарушение регуляции иммунной системы, нарушение микроциркуляции и нарушение метаболизма компонентов соединительной ткани. При патологии наблюдаются нарушение метаболизма коллагена и дефекты клеточного и гуморального иммунитета, что способствует образованию антител и патологическому процессу в эндотелии сосудов.
У некоторых женщин имеет место микрохимеризм (персистенция эмбриональных клеток после беременности). Как проявляется очаговая склеродермия, читайте далее на estet-portal.com. Факт, что линейная склеродермия развивается по линиям Блашко, говорит о наследственной предрасположенности к болезни.
Клиническая картина и жалобы пациентов с очаговой склеродермией
Пациенты жалуются на зуд, болезненность в области поражения кожи, чувство стянутости кожи, больные отмечают ограничения движений в суставах, а также деформацию тканей в пораженных участках и изменение объема.
Развитие очаговой склеродермии происходит в три стадии – эритема и отек, склероз и атрофия кожи. В большинстве случаев проявление болезни начинается с появления на коже пятен розово – лилового цвета, которые имеют полосовидную или округлую форму, иногда присутствует отек.
Далее из пятен формируются очаги уплотнения, кожа утолщается и становится цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и восковым блеском. Развивается атрофия кожи с появлением телеангиэктазий, наблюдается стойкая гипо – или гиперпигментация.
Очаговая склеродермия имеет такие варианты течения:
- лимитированная;
- линейная;
- генерализованная;
- глубокая.
Лимитированная форма очаговой склеродермии
Каждый вариант течения очаговой склеродермии имеет свои характерные и специфические проявления, а также свои формы течения. Так, к лимитированной форме относится бляшечная склеродермия, буллезная, узловатая, каплевидная склеродермия, а также идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.
К генерализованным формам очаговой склеродермии относятся пансклеротическая склеродермия, эозинофильный фасциит, склеродермия по типу «удара саблей», а также прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри - Ромберга). Как проявляется каждый вид очаговой склеродермии, читайте в нашей следующей статье.
Поделитесь:
Добавить комментарий