Вегетирующая пузырчатка относится к наиболее тяжелым дерматологическим заболеваниям с неблагоприятным прогнозом для пациента. Эта клиническая форма пузырчатки характеризуется очень специфическим симптомом – сперва на коже образуется большой пузырь с вялыми стенками, а когда он лопается, то на дне образовавшейся эрозии обнаруживаются мелкие разрастания – вегетации.
Кроме того, это заболевание имеет характерную локализацию – и все эти признаки должны помочь врачу как можно быстрее и точнее диагностировать вегетирующую пузырчатку.
Точные причины и провоцирующие факторы, из-за которых развивается вегетирующая пузырчатка, до конца не исследованы. Специалисты считают это заболевание аутоиммунным и полагают, что провоцирует его развитие нарушение иммунитета. В результате такого иммунного сбоя организм пациента начинает вырабатывать антитела против собственного эпидермиса. Проявлением воспалительного процесса становятся пузыри, возникающие на слизистых оболочках, в области естественных отверстий и складок кожи.
Существуют и другие вероятные теории развития пузырчатки. Так, например, некоторые полагают это заболевание нервно-трофическим, поскольку оно нередко развивается после сильных эмоциональных и нервных потрясений. Другие специалисты рассматривают обменную теорию развития пузырчатки, когда из-за нарушения функций коры надпочечников происходит сбой в белковом, водном обмене, и проявляется пузырчатка.
В любом случае, независимо от происхождения, без своевременного и адекватного лечения процесс быстро прогрессирует и имеет плохой прогноз для пациента.
Особенности проявления и симптомы вегетирующей пузырчатки
Первыми признаками проявляющейся вегетирующей пузырчатки становятся пузыри с серозно-геморрагическим содержимым на слизистой рта. Затем через короткое время аналогичные пузыри появляются на коже в следующих характерных местах:
- под мышками,
- между ягодицами,
- в складках под молочными железами,
- в паху,
- за ушами.
Пузыри дряблые, быстро лопаются и образуют эрозии, иногда до 15 см в диаметре. Характерным признаком вегетирующей пузырчатки становятся ярко-красные разрастания на дне образовавшихся эрозий. Отделяемое из эрозии имеет зловонный запах, пораженные места вызывают сильную боль и чувство жжения. Болевой синдром бывает настолько сильным, что лишает пациента возможности двигаться.
Если начать лечение вовремя, и оно эффективно, то в дальнейшем папилломатозные разрастания на дне эрозий уплощаются, пораженные участки подсыхают и заживают, на их месте остаются пигментные пятна. В случае прогрессирования заболевания и неэффективности лечения у больного наступает сильная кахексия, и прогноз становится неблагоприятным.
Диагностика вульгарной пузырчатки и ее лечение
Поскольку при вульгарной пузырчатке симптомы имеют очень характерную локализацию, диагностика не представляет трудностей. Вблизи очага поражения выявляется еще один характерный для пузырчатки симптом – когда при несильном надавливании на кожу начинает отслаиваться эпидермис. При генерализации заболевания такое явление наблюдается даже на участках здоровой кожи.
Лечение вегетирующей пузырчатки проводится кортикостероидными препаратами. Причем особенность проводимого лечения такова, что начинать терапию следует с высоких доз, а при наступлении позитивного эффекта дозу снижают. С одной стороны, длительная терапия этими препаратами дает осложнения в виде неврологических нарушений, заболеваний ЖКТ, с другой – отмена кортикостероидов вызывает рецидив вегетирующей пузырчатки. При тяжелом течении заболевания назначают цитостатическую терапию.
Прогноз при вегетирующей пузырчатке неблагоприятный, особенно при генерализации процесса и присоединении вторичных инфекций, нередко приводящих к сепсису.
Поделитесь:
Добавить комментарий