Среди дерматологических заболеваний, проявляющихся возникновением пузырьков на коже, наиболее известна вульгарная пузырчатка (пемфигус). Она относится к хроническим дерматостоматитам, имеет около 97 разновидностей и составляет около 1% всех дерматозов. Пузырчатка протекает весьма тяжело, часто имеет инвалидизирующие последствия и, к сожалению, в последнее время стала диагностироваться чаще обычного, что требует от врача внимания при обследовании пациентов с характерными поражениями кожи. Узнайте основные формы вульгарной пузырчатки и особенности их проявления.

Какие причины развития вульгарной пузырчатки?

В отношении причин развития пузырчатки существует много разных теорий: нейрогенная; нарушения водно-солевого обмена – задержки воды и хлористого натрия в коже; бактериальная (гематогенная инфекция); эндокринная – преимущественно поражения коры надпочечников; вирусная; наследственная; теория энзимного происхождения и другие.

В настоящее время медики придерживаются аутоиммунной теории происхождения истинной пузырчатки, основанной на выявлении аутоантител класса иммуноглобулина G, локализованных в межклеточной жидкости многослойного эпителия.

Наиболее распространенная форма пузырчатки – Pemphigus Vulgaris. Вульгарная пузырчатка протекает в тяжелой форме с высыпаниями разных по размеру пузырьков на коже и слизистых оболочках.

Фазы клинического течения вульгарной пузырчатки:

  • острая фаза;
  • фаза тяжелого течения;
  • фаза ремиссии.

Клинические проявления острой фазы вульгарной пузырчатки

Обычная вульгарная пузырчатка может начинаться остро с появления большого количества напряженных или вялых пузырьков, расположенных на нормальной коже и слизистых оболочках. Какие особенности пузырей при вульгарной пузырчатке, читайте далее на estet-portal.com. Довольно часто заболевание начинается с появления отдельных пузырьков на коже в области естественных отверстий, на волосистой части головы или на туловище. Пузыри величиной от горошины до куриного яйца возникают в шиповатом слое эпидермиса на неизмененной или воспаленной слизистой оболочке и коже.

Пузырь заполнен прозрачной желто-лимонной жидкостью с примесью дегенеративных клеток эпителия и большим количеством эозинофильных клеток. Отекшая и инфильтрированная слизистая имеет огромное количество геморрагий. Через 2-3 дня жидкость в пузырях мутнеет, пузыри утрачивают напряженность, провисают, появляется “симптом груши”.

Через 3-5 дней оболочка пузыря разрушается, и открывается эрозированная, очень болезненная поверхность, которая заживает медленно, без формирования рубца, но остается пятно бурого цвета.

Всегда позитивным является симптом Никольского. При вульгарной пузырчатке эрозии не эпителизируются продолжительное время, иногда несколько недель, покрываясь кровянистыми и гнойными корками.

Характерно волнообразное течение вульгарной пузырчатки, когда периоды высыпаний сменяются периодами ремиссии. При разрыве оболочек пузырей возникают эрозии, болезненные при воздействии температурных и химических раздражителей. Фаза длится от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет. В поле зрения микроскопа выявляют до 5-10 клеток Тцанка. Симптом Никольского не всегда позитивный, чаще слабо выраженный.

kakie-puzyrki-na-kozhe-formiruyutsya-pri-vulgarnoj-puzyrchatke

Клинические проявления тяжелой стадии вульгарной пузырчатки

При обострении вульгарной пузырчатки появляются высыпания мелких пузырей, которые часто сливаются. Покрытые фибринозными наслоениями эрозии кровоточат и резко болезненны, слизистая оболочка отечная. Симптом Никольского выраженный. В поле зрения микроскопа выявляют до 30-50 клеток Тцанка. Общее состояние больного тяжелое: снижен аппетит, бессонница, развиваются явления интоксикации, гиперсаливация, на красной кайме губ появляются эрозии, покрытые кровянистыми корками. Общее состояние ухудшается, нарастает кахексия, и больной умирает. Болезнь может переходить в третью фазу - ремиссии, или преимущественной эпителизации.

kakie-puzyrki-na-kozhe-formiruyutsya-pri-vulgarnoj-puzyrchatke

Клинические особенности фазы ремиссии вульгарной пузырчатки

Фаза ремиссии, или преимущественной эпителизации, характеризуется стиханием острых явлений под влиянием кортикостероидов. В это время эрозии заживают, новые пузыри возникают реже, симптом Никольского почти не проявляется, клетки Тцанка выявляют в умеренном количестве. Следует отметить, что симптом Никольского не является строго патогномоничным для вульгарной пузырчатки, однако его роль в диагностике и прогнозировании велика и общепризнанна.

Феномен Никольского при вульгарной пузырчатке может проявляться в трех вариантах:

  • если потянуть оболочку пузыря, то одновременно отслаивается эпителий без видимых изменений;
  • растирание неизмененной кожи или соскабливание ее тупым инструментом между пораженными участками приводит к отторжению верхних слоев эпителия;
  • растирание кожи на расстоянии от высыпаний становится причиной травмирования верхних слоев эпидермиса.

Новые пузыри возникают еще до заживления старых, процесс распространяется на слизистую оболочку глотки, гортани, носа, вызывая специфичный неприятный запах изо рта. В полости рта почти не удается найти типовые пузыри, наполненные серозным и реже геморрагическим содержимым, то есть имеет место постоянное травмирование пузырей при движении нижней челюсти и языка.

Часто наблюдаются эрозии, а по периферии – остатки пузырей. В некоторых случаях основным симптомом заболевания является поражение слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ; переходу процесса на кожу препятствует своевременное адекватное лечение вульгарной пузырчатки.

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить