Локализованная линейная склеродермия: типы, лечение

Склеродермия — это хроническое заболевание соединительной ткани неизвестной причины. Склеродермия может быть классифицирована на локализованную и системную.

Локализованная склеродермия поражает кожу и не наносит вреда другим основным органам. Существует два типа локализованной склеродермии, а именно бляшечная форма (морфея) и локализованная линейная склеродермия.

Системная склеродермия вовлекает в патологический процесс кожу, ткани под кожей, основные органы и кровеносные сосуды. Системная склеродермия также имеет 2 различных типа, а именно: ограниченная системная склеродермия и диффузная системная склеродермия.

В статье estet-portal.com вы сможете подробно ознакомиться с локализованной линейной склеродермией.

Локализованная линейная склеродермия: дебют и этиология

Локализованная склеродермия обычно дебютирует в возрасте от 25 до 55 лет. Тем не менее, локализованная линейная склеродермия:

•    поражает детей;

•    чаще встречается у женщин;

•    чаще поражает лиц европейского происхождения, чем у афроамериканцев.

Начало линейной склеродермии иногда бывает внезапным и иногда связано с травмой. Активность заболевания коррелирует с титром антигистоновых аутоантител, которые снижаются при разрешении болезни.

Несмотря на значительные усилия, идентификация первоначального триггера остается серьезной проблемой. Современные гипотезы предполагают возможный инфекционный или, возможно, химический агент, который активирует иммунную систему, что, в свою очередь, вызывает повреждение / дисфункцию сосудов и постоянную активацию фибробластов.

Смотрите самые интересные видео на нашем канале в Youtube

Макроскопические особенности локализованной линейной склеродермии

Линейная склеродермия является воспалительным заболеванием дермы и подкожной клетчатки. Развивается в виде линейной полосы склеротической гипопигментированной или гиперпигментированной кожи, чаще на конечностях. В отличие от морфеи, процесс склерозирования при линейной склеродермии может распространяться на нижележащую дерму, подкожную клетчатку, мышцы и кости и вызывать значительные деформации.

My default image

Когда линейная склеродермия затрагивает лицо или кожу головы, она называется «en coup de saber» и связана с синдромом Парри-Ромберга, состоянием, связанным с атрофией гемифациальной ткани ниже лба с небольшим поражением кожи.

Микророскопические особенности локализованной линейной склеродермии

My default image

Локализованная склеродермия характеризуется тремя отличительными особенностями: отложение коллагена в дерме и подкожном слое, сосудистые изменения и инфильтрат воспалительных клеток, особенно на ранних стадиях.

Другие гистологические особенности:

•    эпидермис может быть нормальным, несколько атрофичным или даже немного более толстым, чем обычно;

•    дерма увеличена и состоит из широких склеротических коллагеновых пучков;

•    коллаген замещает жир вокруг потовых желез и распространяется в подкожную клетчатку;

•    наблюдается увеличение количества фибробластов;

•    наблюдается атрофия придаточных структур, особенно пилосебальных единиц;

•    эккриновые потовые железы расположены на относительно высоком уровне в дерме в результате накопления коллагена под ними;

•    мезенхимальные элементы периферических нервов участвуют в склеротическом процессе;

•    сосудистыми изменениями являются утолщение стенок мелких кровеносных сосудов и сужение их просвета. В мелких артериях наблюдается фибромуциновое утолщение интимы;

•    инфильтрат воспалительных клеток состоит из лимфоцитов с некоторыми макрофагами и плазматическими клетками. Иммуногистохимическая характеристика инфильтрата показала наличие Т-лимфоцитов как CD4 и CD8 подтипа, так и клеток Лангерганса и естественных клеток-киллеров.

Диагностика склеродермы Бушке

Менеджмент локализованной линейной склеродермии

Лечение линейной склеродермии чаще всего включает использование метотрексата или противомалярийных препаратов, но также использовались циклоспорин и аллотрансплантаты тканей. Указывалось на успешное применение регенеративной клеточно-обогащенной жировой ткани для лечения деформации «en coup de saber».

Систематический обзор показал, что фототерапия, метотрексат / системные кортикостероиды, кальципотриен и местный такролимус наиболее эффективны при лечении морфеи.

Таким образом, локализованная линейная склеродермия является проявлением аутоиммунной патологии, которая поддается терапии с помощью современных цитостатиков и гормональных препаратов. Своевременная диагностика является ключевым фактором для приостановления процесса прогрессирования.

Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно Вас заинтересует Причины и клинические проявления очаговой склеродермии

Добавить комментарий

captcha

ОбновитьОбновить