Несмотря на разное происхождение склеродермических заболеваний, почти все они в начале своего развития могут иметь сходную клиническую картину, что затрудняет их раннюю диагностику, требует от врача знаний клинических проявлений, умения тщательно собирать анамнез, детально обследовать больных, используя современные методы диагностики.
Учитывая, что при диффузных заболеваниях соединительной ткани поражения кожи относятся к числу постоянных симптомов и чрезвычайно многообразны, а специфических нозологических признаков крайне мало, в диагностическом плане особый интерес представляет склеродермоподобное заболевание "склеродерма Бушке" (отечная склеродермия, прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация, склеродерма взрослых) – редкое заболевание кожи неясной этиологии, характеризующееся плотной диффузной отечностью дермы и подкожной клетчатки.
В литературе указано два пика заболеваемости: в возрасте от одного года до двадцати лет и от сорока одного года до пятидесяти; женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины. Начало заболевания почти всегда связано с какой-либо инфекцией верхних дыхательных путей (ангина, тонзиллит, фарингит, скарлатина, корь, коклюш, грипп, пневмония). У некоторых больных заболевание возникает после тяжелой травмы. Ряд авторов считают, что в развитии склеродермы Бушке важную роль играет инфекционно-токсический и ли инфекционно-аллергический процесс.
Представляем случай диагностики склеродермы Бушке.
Пациент М., мужчина, 69 лет, пенсионер. Поступил в ревматологическое отделение Луганской городской клинической многопрофильной больницы № 1 в марте 2011 года с уплотнением кожи и чувством стягивания в области верхней части спины, передней брюшной стенки (рис. 1), скованностью в области шеи. Заболел в октябре 2010 года, когда впервые отмечены гиперпигментация и уплотнение участка кожи в области правой лопатки диаметром около 15 см. За медицинской помощью не обращался, применял парафиновые аппликации. Постепенно (в течение нескольких месяцев) уплотнение распространилось на верхнюю часть спины, боковые поверхности живота. В марте 2011 года при обращении к дерматологу была заподозрена системная склеродермия, в связи с чем больной был направлен к ревматологу. Уточнить причины возникновения данного заболевания не удалось.
В анамнезе:туберкулез легких с 2005 года, коралловидный камень левой почки. Аллергологический и наследственный анамнез не отягощен. На протяжении 20 лет работал проходчиком в шахте.
Данные объективного обследования.Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное.
Температура тела 36,7°С. Кожа в области верхней части спины и задней поверхности шеи значительно уплотнена, в складку не берется, лишена своего нормального рисунка. Поражение симметричное. Кожа натянута, гиперемирована (рис. 2). Участки уплотнения кожи в области передней брюшной стенки бледные с участками гиперемии. Кожа лица не поражена, мимика сохранена, открытие рта свободное. Участков атрофии нет, чувствительность кожи не нарушена. Волосяной покров на участках с измененной кожей отсутствует.
Анализ результатов дополнительных методов исследования подтвердил отсутствие системности поражения и позволил провести дифференциальную диагностику настоящего заболевания с эозинофильным фасциитом и синдромом Вернера.
Диагностика. Учитывая характерные симметричные изменения кожи в виде значительного ее уплотнения, натянутости и гиперемии в области верхней части спины, задней поверхности шеи и передней брюшной стенки, отсутствие нормального рисунка кожи и возможности образования ее складки при нормальной коже лица, сохраненной мимике, а также отсутствие признаков системности процесса, принимая во внимание данные гистологического исследования кожного лоскута (утолщение дермы, умеренный гиалиноз коллагеновых волокон, волосяные фолликулы, потовые и сальные железы атрофированы, в подкожной клетчатке – разрастание гиалинизированных коллагеновых волокон, незначительные воспалительные инфильтраты – вокруг сосудов, стенки сосудов дермы склерозированы) и опираясь на результаты дифференциального диагноза с другими склеродермоподобными заболеваниями, больному был выставлен диагноз склеродермы Бушке области шеи, спины, боковых поверхностей живота.
Лечение. Основой терапии склеродермы Бушке являются глюкокортикоиды, антифиброзные препараты, при необходимости используют симптоматическое лечение. После постановки диагноза больному был назначен метилпреднизолон в суточной дозе 16 мг в течение месяца, с последующим снижением дозы по 2 мг каждые 10 дней.
Через месяц отмечена положительная динамика, которая проявлялась в уменьшении плотности кожи в области шеи, спины, боковой поверхности живота, улучшилась подвижность в шее и спине. Пациент находится под динамическим наблюдением и продолжает лечение метилпреднизолоном в дозе 8 мг в сутки.
Обсуждение. Прогноз для жизни при склеродерме Бушке благоприятный. Исследователи этой проблемы отмечают возможное самопроизвольное разрешение болезни в течение нескольких лет. Пациенты со склеродермой Бушке подлежат наблюдению у ревматолога с динамическим контролем клинических, лабораторных и инструментальных данных.
Представляя этот клинический случай, мы надеемся обратить внимание врачей различных специальностей на разнообразие склеродермоподобных заболеваний и особенности кожных проявлений при отсутствии системных поражений. Настороженность специалистов в отношении этой группы заболеваний будет способствовать своевременному направлению данных пациентов к ревматологу, ранней постановке диагноза и качественному лечению их базисными препаратами.
По материалам health-ua.com
Поделитесь:
Добавить комментарий