Если кто-то хотел бы точно знать, как выглядит пигментная ксеродерма, стоит пересмотреть мистический триллер “Другие” от режиссера А. Аменабара, где дети главной героини страдают непереносимостью солнечного света и живут в доме с наглухо задернутыми шторами. Пигментная ксеродерма действительно возникает из-за повышенной чувствительности кожи к лучам солнца, начинается как кожное воспаление, а впоследствии может привести к раку кожи. Сегодня есть достаточно методов лечения, которые помогают значительно замедлить развитие пигментной ксеродермы и предотвратить ее переход в злокачественную опухоль.

 Пигментная ксеродерма относится к заболеваниям, передающимся по наследству. Проблема заключается в том, что ферменты, которые защищают клетки кожи от повреждения ультрафиолетовыми лучами и устраняют дефекты, при этом развившиеся, у некоторых людей либо неактивны, либо вообще отсутствуют. В результате при каждом облучении солнечным ультрафиолетом в клетках становится все больше поврежденных молекул ДНК, и их нечем восстановить. Дефекты накапливаются и с течением времени могут стать причиной развития рака кожи.

 Клинические проявления пигментной ксеродермы и постановка диагноза

Развитие пигментной ксеродермы проходит три стадии.

1 стадия чаще всего проявляется в детском возрасте – летом, после продолжительного нахождения на солнце кожа на открытых участках - лице и шее, предплечьях и кистях – воспаляется и шелушится. Воспалительная реакция стойкая, затем кожа покрывается пятнами наподобие веснушек или лентиго. С каждым новым облучением пятен становится больше, и они темнеют.

2 стадия обычно становится выраженной спустя несколько лет – кожа становится пестрой за счет неравномерной пигментации, проступивших сосудистых звездочек, появления атрофированных участков. Еще немного позднее на коже появляются бородавчатые разрастания, язвы и трещины. Без надлежащего лечения страдают хрящевая и соединительная ткани, что приводит к деформированию ушных раковин, носовых ходов, ротового отверстия. У некоторых пациентов  отмечаются поражения глаз – блефариты, выпадение ресниц, помутнение роговицы, светобоязнь.

3 стадия характеризуется развитием опухолей (кератомы, базалиомы, фибромы, меланомы) в очагах, пораженных пигментной ксеродермой. Особенно опасны очаги бородавчатых разрастаний, которые метастазируют во внутренние органы.

Диагностика пигментной ксеродермы основывается на данных цитологического исследования и связи его результатов с солнечным облучением в анамнезе, внешними проявлениями заболевания на открытых участках кожи.

 Лечение пигментной ксеродермы и профилактика осложнений

На первой и второй стадиях пигментной ксеродермы лечение проводит дерматолог. Хороший эффект дает применение противомалярийных препаратов, которые предохраняют клеточные ДНК от разрушения, делают кожу менее чувствительной к солнечным лучам. Терапию обязательно дополняют приемом витаминов А, группы В, РР. При необходимости рекомендуют антигистаминные  и десенсибилизирующие средства.

На поврежденных участках кожи местно применяют кортикостероидные мази, участки с бородавчатыми разрастаниями обрабатывают цитостатиками, по возможности разрастания удаляют хирургически во избежание озлокачествления. На третьей стадии пигментной ксеродермы наблюдение и лечение осуществляет онколог.

Для замедления прогрессирования заболевания и его перехода в злокачественную стадию пациентам рекомендуется защищать открытые делянки тела от попадания солнечных лучей – пользоваться фотозащитными средствами, носить плотную одежду, шляпы, перчатки, зонтики.

Добавить коментарий:

ОбновитьОбновить