Прогрессирующая гемиатрофия лица — мультидисциплинарная патология

Синдром Парри-Ромберга (также известный как прогрессирующая гемиатрофия лица) представляет собой редкое заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией тканей под кожей, обычно только на одной стороне лица (гемиатрофия лица), но иногда распространяющееся на другие части тела.

Подозревается аутоиммунный механизм, и синдром может быть вариантом локализованной склеродермии, но точная причина и патогенез этого приобретенного расстройства остается неизвестным. В литературе сообщалось о возможных последствиях симпатэктомии. Синдром имеет более высокую распространенность среди женщин и обычно проявляется в возрасте от 5 до 15 лет.

Помимо заболевания соединительной ткани, состояние иногда сопровождается неврологическими, глазными и оральными симптомами. Диапазон и серьезность связанных симптомов и результатов сильно различаются.
В статье estet-portal.com вы сможете подробно ознакомиться с этиологией, патогенезом и современными рекомендациями диагностики и менеджмента синдрома Парри-Ромберга.

Клинические характеристики прогрессирующей гемиатрофии лица

My default image

Заболевание прогрессивно распространяется от области скуловой кости, что приводит к атрофии кожи и ее придатков, а также нижележащих подкожных структур, таких как соединительная ткань (жир, фасция, хрящ, кости) и / или мышцы одной стороны лица. Рот и нос обычно отклоняются к пораженной стороне лица.

Процесс может в конечном итоге распространиться на ткани между носом и верхним углом губы, верхней челюстью, углом рта, областью вокруг глаза и брови, ухом и / или шеей.

Синдром также может начинаться с ограниченного участка склеродермии в лобной области, что проявляется выпадением волос и появлением линейного рубца, распространяющегося вниз через середину лица на пораженной стороне.

Часто напоминает шрам от раны, сделанной саблей, и неотличим от шрама, наблюдаемого при фронтальной линейной склеродермии.

Особенности течения основных форм склеродермии

В 20% случаев волосы и кожа, покрывающие пораженные участки, могут стать гиперпигментированными или гипопигментированными. В 20% случаев заболевание может распространяться на ипсилатеральную (на одной стороне) или контралатеральную (на противоположной стороне) половину шеи, туловища, руку или ногу.

Сообщалось, что заболевание поражает обе стороны лица в 5-10% случаев.

Болезнь может прогрессировать в течение нескольких лет, прежде чем в конечном итоге перейти к ремиссии.

 

Читайте нас в Facebook

Неврологические нарушения синдрома Парри-Ромберга

Неврологические нарушения распространены. Приблизительно 45% людей с синдромом Парри-Ромберга также страдают невралгией тройничного нерва и / или мигренью.

У 10% пострадавших развивается судорожное расстройство как часть заболевания. Эпилептические приступы, как правило, носят джексоновский характер (характеризуются сокращением мышечной группы, которые впоследствии распространяются на соседние мышцы) и происходят со стороны, противоположной пораженной стороне лица. Половина этих случаев связана с аномалиями как в сером, так и в белом веществе мозга — обычно ипсилатеральном, но иногда контралатеральном — которые обнаруживаются при сканировании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).

My default image

Энофтальм (смещение глазного яблока внутрь) является наиболее распространенной патологией глаза, наблюдаемой при синдроме Парри-Ромберга, что вызвано уменьшением подкожной клетчатки вокруг орбиты. Другие проявления включают птоз, сужение зрачка (миоз), покраснение конъюнктивы и снижение потоотделения (ангидроз) пораженной стороны лица.

В совокупности эти признаки (птоз, миоз, энофтальм) называют синдромом Клода Бернара-Горнера.

Другие нарушения зрения включают офтальмоплегию (паралич одной или нескольких экстраокулярных мышц), косоглазие, увеит и гетерохромию радужной оболочки.

Стоматологические проявления синдрома Парри-Ромберга

Ткани полости рта, в том числе язык, десна, зубы и мягкое небо, обычно вовлекаются в патологический процесс при синдроме Парри-Ромберга:

•    у 50% людей развиваются аномалии зубов, такие как отсроченное прорезывание, резорбция корней зубов на пораженной стороне;

•    35% испытывают затруднения или невозможность полноценно открыть рот или другие симптомы, включая расстройство височно-нижнечелюстного сустава и спазм жевательных мышц на пораженной стороне;

•    у 25% развивается атрофия одной стороны верхней губы и языка.

Смотрите самые интересные видео на нашем канале в Youtube

Что является причиной прогрессирующей гемиатрофии лица

Тот факт, что некоторые люди, пораженные этим заболеванием, имеют циркулирующие антиядерные антитела в своей сыворотке, подтверждает теорию, что синдром Парри-Ромберга может быть аутоиммунным заболеванием, в частности, вариантом локальной склеродермии.

My default image

Сообщалось о нескольких случаях, когда было затронуто более одного члена семьи, что вызвало предположение об аутосомно-доминантном типе наследования. Тем не менее, было также по крайней мере одно сообщение о патологии у одного из монозиготных близнецов, что ставит под сомнение эту теорию.

Национальная организация по редким заболеваниям заявила, что нет доказательств того, что синдром Парри-Ромберга может передаваться детям.

Были предложены различные другие теории о причине и патогенезе, в том числе изменения в периферической симпатической нервной системе (возможно, в результате травмы или инфекции, включающей шейное сплетение или симпатический ствол).

Диагностика прогрессирующей гемиатрофии лица

Диагноз может быть поставлен исключительно на основании анамнеза и физикального обследования людей, у которых присутствует только лицевая асимметрия. Для тех, кто сообщает о неврологических симптомах, таких как мигрень или судороги, МРТ-сканирование головного мозга является предпочтительным методом визуализации. Диагностическая люмбальная пункция и сывороточный тест на аутоантитела также могут быть показаны. Олигоклональные полосы и повышенный индекс IgG могут быть обнаружены у 50% пациентов.

Склероатрофический лихен вульвы: диагностика и лечение

Современные возможности менеджмента синдрома Парри-Ромберга

Медицинский менеджмент может включать иммунодепрессанты, такие как метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид и азатиоприн.

My default image

Пострадавшие люди могут извлечь выгоду из аутологичной трансплантации жира, чтобы восстановить более нормальный контур лица. Тем не менее, при больших дефектах объема может потребоваться микрохирургическая реконструктивная операция, которая может включать перенос островкового параскулярного фасциокутального лоскута или свободного лоскута из паха, мышц прямой мышцы живота (поперечно-прямой мышц живота или лоскута «TRAM») или широчайшей мышцы спины на лицо.

Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно Вас заинтересует Что может быть причиной системной склеродермии

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить