В предыдущей статье мы рассматривали механизмы развития и причины появления очаговой склеродермии. Вариантов очаговой склеродермии и форм склеродермии существует много, и каждый из них отличается своей специфической клинической картиной. Знание особенностей проявления каждой формы склеродермии поможет быстрее поставить диагноз и начать специфическое лечение. Рассмотрим основные формы очаговой склеродермии и их клинические проявления. К лимитированной форме склеродермии относятся бляшечная, буллезная, узловатая, каплевидная склеродермия и идиопатическая атрофидермия Пазини – Пьерини, о которых подробнее вы можете узнать на estet-portal.com.
Характеристики и проявления лимитированной формы склеродермии
Бляшечная склеродермия является наиболее частым видом лимитированной формы склеродермии и сопровождается появлением на коже конечностей или туловища очагов индурации и эритемы. Очаги одиночные или множественные, медленно растут, в диаметре до нескольких сантиметров. Очаги не вызывают субъективных жалоб. В центре очаг постепенно светлеет и приобретает оттенок слоновой кости, в результате совсем затвердевает. Очаг окружен сиреневым ободком («лиловое кольцо»).
Бляшки склеродермии располагаются в участках прилегания одежды. Разрешаются на протяжении месяца, оставляя после себя коричневатую гиперпигментацию.
Разновидности лимитированной формы склеродермии:
- Буллезная склеродермия сопровождается появлением очагов уплотнения кожи, ее склероза, часто сопровождается геморрагиями.
- Узловатая (келоидоподобная) склеродермия сопровождается формированием на коже множественных или единичных узлов, которые похожи на келоидные рубцы. Высыпания гиперпигментированны или имеют телесный цвет, располагаются на шее, туловище и верхних конечностях.
- Каплевидная склеродермия проявляется мелкими пятнами, которые часто сочетаются со склероатрофическим лишаем.
- Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини считается абортивным вариантом ограниченной склеродермии. Проявляется очагами коричневого цвета, которые западают и длительно существуют. Такие очаги локализируются на верхних конечностях и туловище, часто симметрично.
Разновидности и проявления генерализованных форм склеродермии
Характеризуются появлением большого количества очагов эритемы и уплотнениями кожи, которые занимают сразу несколько областей тела, сливаясь в обширные очаги поражения.
Пансклеротическая склеродермия является наиболее редкой и обширной формой склеродермии.
Такая форма является самой тяжелой, так как сопровождается формированием контрактур суставов с деформацией конечностей, а также длительно существующими язвами.
Развивается прогрессирующий склероз по типу панциря, в результате это проявляется контрактурой и рестрикцией дыхательных движений.
Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) характеризуется появлением болезненного уплотнения проксимальных конечностей. Обычно появляется после травмирования. Склерозирование распространяется на глубокие фасции и сухожилия и может осложняться синдромом карпального канала.
Линейные формы склеродермии преимущественно встречаются у детей и делятся на 2 типа – линейная и склеродермия по типу «удара саблей», подробнее о которой узнайте далее на estet-portal.com. Линейная форма склеродермии характеризуется появлением полосовидных очагов склеродермии и склероза, которые располагаются на одной половине тела. Линейная склеродермия обычно односторонняя и развивается по линиям Блашко.
Склеродермия по типу «удара саблей» проявляется наличием очага цвета слоновой кости, в котором после воспалительного процесса развивается поствоспалительная гиперпигментация.
В некоторых случаях склерозирование затрагивает не только дерму, но и подкожно – жировую ткань. При этом очаги не имеют четких границ. Выделяют такие формы глубокой склеродермии – подкожная склеродермия и глубокая склеродермия. При линейных склеродермиях могут формироваться контрактуры и неврологические изменения в виде головной боли и приступов судорог. Диагностика системной склеродермии, как и локальной, может быть затруднена. Про лечение форм склеродермий читайте в нашей следующей статье.
Поделитесь:
Добавить комментарий