У пациентов с серьезным заболеванием кожи, известным как «синдром бабочки» или рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз (recessive dystrophic epidermolysis bullosa — RDEB), развиваются пузыри на коже, наполненные серозным или геморрагическим содержимым. Это неизбежно связано с возникновением эрозий. Фиброз, утолщение и рубцевание соединительной ткани, является основным осложнением заболевания.
Фиброз может привести не только к образованию излишней соединительной ткани, ограничевающей функциональную подвижность кожи, но и фиброз у пациентов с синдромом бабочки также приводит агрессивной форме рака кожи, которая часто приводит к летальному исходу.
В статье estet-portal.com вы сможете подробно ознакомиться с новейшими открытиями в области патогенеза рецессивного дистрофического буллезного эпидермолиза, которые предоставляют надежду на создание эффективной тактики терапии.
«Синдром бабочки»: что скрывается за привлекательным названием
Буллезный эпидермолиз — это редкое наследственное заболевание, его главный признак образование пузырей и мокнущих ран (эрозий) на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительном травмировании.
Читайте нас в Facebook
Клинические проявления заболевания могут варьировать от локализованных пузырей на руках и стопах до генерализованных высыпаний по всему кожному покрову, а также с поражением слизистой оболочки внутренних органов.
В настоящее время выделено четыре основные группы заболевания: простой, промежуточный, дистрофический и синдром Киндлера.
Мутации вызывают изменения в структуре белков, ответственных за адгезию между слоями дермы, что и приводит к образованию везикул.
Лечение представляет собой сложную задачу вследствие отсутствия возможности прямого воздействия на патогенез заболевания, и его основной целью является купирование существующих кожных проявлений и предотвращение появления новых элементов.
Как развивается фиброз у пациентов с синдромом бабочки
Исследователи точно определили, как развивается фиброз у пациентов с синдромом бабочки.
Открытие указывает на потенциальное лечение изнурительного осложнения.
Ученые предположили, что белок, называемый тромбоспондин-1 (TSP1), может быть вовлечен в фиброз. В предыдущем исследовании было обнаружено, что клетки кожи у пациентов с синдромом бабочки имеют больше TSP1, чем клетки кожи здоровых людей. В новом исследовании показано, что TSP1 прикрепляется к белку, который помогает удерживать слои кожи, называемый коллагеном VII (C7) в клетках кожи у здоровых людей.
Впервые показано в клетках человека, что TSP1 связывается с коллагеном VII.
На сколько опасный герпетиформный дерматит Дюринга
Следствие отсутствия коллагена VII у пациентов с синдромом бабочки
Однако коллаген VII отсутствует у пациентов с синдромом бабочки. Поскольку люди с синдромом бабочки не имеют большого количества коллагена VII или вообще не имеют его, TSP1 способен присоединяться к другой молекуле, называемой трансформирующим фактором роста-β (TGFβ).
TGFβ является сигнальной молекулой, которая при активации запускает каскад молекулярных сигналов, которые завершаются фиброзом.
Далее исследователи показали, что молекула, которая не позволяет TSP1 активировать TGF, снижает фиброз в тканевой модели. В дополнение к этой потенциальной терапии, исследователи теперь просматривают почти 1500 одобренных FDA молекул, чтобы найти другие методы лечения.
Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно Вас заинтересует Хрупкая кожа: клиническая картина, диагностика и лечение буллезного эпидермолиза
Поделитесь:
Добавить комментарий