Хрупкая кожа: клиническая картина, диагностика и лечение буллезного эпидермолиза

Буллезный эпидермолиз - это редкое генетическое заболевание, при котором кожа становится настолько хрупкой, что при малейшем прикосновении она может мгновенно травмироваться.

Детей, рожденных с этим диагнозом, часто называют «дети-бабочки», потому что их кожа кажется такой же хрупкой, как крыло бабочки.

На сегодняшний день не существует лечения данного заболевания, однако врачу необходимо знать, как можно улучшить состояние пациента. На estet-portal.com читайте о методах профилактики осложнений заболевания.

Буллезный эпидермолиз: основные типы заболевания

Существует несколько основных типов буллезного эпидермолиза:

•    эпидермолиз Bullosa Simplex: наиболее распространенный тип, который впервые обнаруживается у новорожденных. В основном затрагивает ладони и подошвы;

•    пограничный буллезный эпидермолиз: более тяжелая форма, которая сопровождается активным образованием грануляционной ткани;

•    буллезный дистрофический эпидермолиз. Характеризуется отсутствием коллагена или нарушением его функции;

•    синдром Киндлера. Тяжелая форма, при которой пузыри располагаются на разных уровнях кожи.

Почти все виды буллезного эпидермолиза обусловлены генетической предрасположенностью.

Диагностика буллезного эпидермолиза заключается в проведении биопсии кожи с последующим изучением материала с помощью трансмиссионной электронной микроскопии или непрямой иммунофлюоресценции.

Вам также может быть интересно: Насколько опасный герпетиформный дерматит Дюринга

Клиническая картина буллезного эпидермолиза

Обычно признаки буллезного эпидермолиза впервые появляются еще у младенцев. На коже возникают болезненные пузыри, которые быстро вскрываются, образуя эрозии. Данные элементы могут быть расположены на любом участке кожи, а также на слизистой полости рта, желудка или мочевого пузыря.

Пузыри могут образовываться как локально в области кистей или стоп, так и поражать всю кожу, что может стать причиной летального исхода. При простой и пограничной форме буллезного эпидермолиза пузыри заживают без образования рубцов.

Самые актуальные статьи читайте в Telegram!

Лечение и профилактика рецидивов при буллезном эпидермолизе

К сожалению, не существует универсального средства для лечения буллезного эпидермолиза. Задача врача в этом случае научить пациента правильному уходу за своей кожей, который не только поможет избежать осложнений, но и уменьшит выраженность болевого синдрома.

My default image

Чтобы предотвратить появление пузырей при буллезном эпидермолизе пациенту необходимо выполнять простые указания:

•    минимизировать трение кожи: необходимо использовать лосьоны и кремы для того, чтобы кожа была максимально увлажнена, а также подгузники, используемые для детей с этим заболеванием, как и одежда, должны быть максимально свободными;

•    на поверхность кожи не следует наносить клейкие или полуадгезивные повязки, лейкопластыри или клейкую ленту. Вместо этого раны должны быть покрыты соответствующей неадгезивной повязкой, а затем дополнительно обернуты марлей;

•    сохранять кожу прохладной: на кожу пациента с буллезным эпидермолизом не следует наносить ничего горячего. В частности, вода в ванне не должна быть теплее, чем температура тела. Пациентам следует избегать длительного воздействия окружающей температуры и влажности;

•    удалять жидкость из волдырей для профилактики их увеличения;

•    не допускать инфицирования ран, проводя их обработку.

Очень важно, чтобы все пациенты с буллезным эпидермолизом проходили, как минимум, ежегодное обследование всех участков кожи, поскольку они имеют повышенный риск возникновения рака кожи.

Учеными активно ведутся поиски путей лечения буллезного эпидермолиза, однако, пока препаратов для его терапии не существует, задача врача – облегчить страдания и предотвратить ухудшение состояние пациента.

Читайте также: Буллезный пемфигоид: он же пемфигоид Левера и неакантолитическая пузырчатка

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить