Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) представляет собой болезнь, которая не только неприятна утолщением кожи и изменением ее цвета, но и опасна воздействием на внутренние органы – поражением суставов, почек, сердечно- сосудистой системы. Склеродермия может проявляться в разных формах, каждая из которых имеет свой характер течения и прогноз.

Системная склеродермия (ССД) – стадийно протекающее полиорганное заболевание с характерными вазоспастическими сосудистыми реакциями, при котором развиваются своеобразные аутоиммунные расстройства, сопровождающиеся активацией фиброзообразования с избыточным отложением коллагена и других компонентов в тканях.

Какие процессы происходят в коже при системной склеродермии?

Два основных процесса характеризуют изменения во всех пораженных органах при системной склеродермии – развитие облитерирующей микроангиопатии и фиброз. 

Патологический маркер склеродермии – избыточное отложение экстрацеллюлярного матрикса в дерме, которая за счет этого становится утолщенной и плотной.

О причинах склеродермии читайте на estet-portal.com. На ранних стадиях болезни на границе ретикулярной дермы и подкожной клетчатки выявляется клеточная инфильтрация, в основном вокруг дермальных сосудов. При системной склеродермии характерно поражение сосудов – пролиферация с сужением просвета артерий и артериол, запустение капилляров. Нарушения микроциркуляции сопровождаются повышением проницаемости сосудов и выходом жидкой части плазмы в ткани. Постепенно развиваются атрофия придатков кожи, истончение эпидермиса, исчезновение сосочков и атрофия дермы.

osnovnye-klinicheskie-proyavleniya-sistemnoj-sklerodermii

Симптомы и клинические признаки системной склеродермии

Клиническая картина системной склеродермии включает широкий спектр проявлений. Один из первых симптомов болезни – синдром Рейно (СР) – симметричный пароксизмальный спазм артерий, артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом, сообщает estet-portal.com. Синдром имеет две или три фазы, т.е. последовательные изменения окраски кожи: побеление, цианоз и покраснение.

Эпизоды вазоспазма сопровождаются онемением, болью, бывают асимметричными и нередко ассоциируются с рецидивирующими ишемическими повреждениями кожи – дигитальными рубчиками или язвочками, реже – с сухими некрозами или даже гангреной. Для поражения кожи также характерна стадийность.

Один из ранних признаков системной склеродермии, имеющих важное диагностическое значение, – плотный отек кожи и подлежащих тканей. Из–за отечности пальцев кисть плохо сжимается в кулак, особенно по утрам.

Иногда в начале болезни развивается диффузная гиперпигментация. Прогрессирование системной склеродермии сопровождается индурацией кожи – увеличением ее плотности и уменьшением эластичности. Кожу с трудом можно собрать в складку, и она значительно толще, чем нормальная кожа. На стадии атрофии кожа приобретает цианотично–бурый цвет за счет гипер– и диспигментации, истончается, у нее появляется характерный блеск, она становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров.

В мягких тканях могут появляться кальцинаты – небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция, которые вскрываются с выделением творожистой массы и образованием длительно не заживающих язв. К типичным проявлениям развернутой стадии болезни относят симптом ”кисета”, когда вокруг рта формируются радиальные складки.

Основные клинические проявления системной склеродермии:

  • синдром Рейно;
  • гиперпигментация;
  • отечность пальцев кисти;
  • индурация кожи;
  • атрофия кожи;
  • подкожные кальцинаты;
  • симптомы «кисета»;
  • телеангиэктазии;
  • синовит.

Какие органы и системы могут поражаться при системной склеродермии?

Поздними признаками болезни являются телеангиэктазии – сгруппированные в пучок расширенные капилляры и венулы. Количество телеангиэктазий увеличивается со временем, они локализуются на лице, руках, в зоне декольте.

При системной склеродермии часто поражается опорно–двигательный аппарат. Может развиться полиартрит с выраженным синовитом (в дебюте – нередко по типу ревматоидного артрита), а также теносиновиты. Типична резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, которая проявляется уменьшением объема мягких тканей кончиков пальцев, укорочением и деформацией пальцев. Частота вовлечение внутренних органов и его выраженность при системной склеродермии широко варьирует: поражаются органы пищеварения, сердце, легкие и почки.

При первых признаках системной склеродермии необходимо комплексное обследование и специфическое лечение. Чем раньше начать лечение системной склеродермии, тем выше уровень жизни будет у пациента.

Добавить коментарий:

ОбновитьОбновить