Статьи о здоровье и медицине

Проблема диагностики системной склеродермии состоит в том, что специфичные маркеры заболевания зачастую отсутствуют, но болезнь быстро прогрессирует. Для правильной постановки диагноза важен правильный сбор анамнеза, использование диагностических критериев ранней и дифференциальной диагностики.

Системная склеродермия (ССД) — тяжелое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованными дегенеративно-дистрофическими изменениями соединительной ткани со своеобразным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Это заболевание распространено во всем мире. Средняя заболеваемость составляет 12–14 случаев на 1 млн населения. Заболевают обычно лица в возрасте 30–40 лет, женщины болеют в 4–8 раз чаще мужчин.

Этиология ССД до конца не выяснена. Развитие заболевания, возможно, обусловлено генетической предрасположенностью в сочетании с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов. Неоднократно пытались связать возникновение ССД с различными провоцирующими факторами, такими как инфекция, химические агенты, стресс, нейроэндокринные сдвиги, травма, вибрация, охлаждение и др.

Для ССД характерны общие симптомы заболевания. Главный диагностический критерий ССД — характерное поражение кожи. Кожные изменения наблюдаются преимущественно на лице и руках. Лицо становится маскообразным и амимичным с узкой ротовой щелью, вокруг которой располагаются глубокие морщины в виде кисета. Пальцы рук покрыты плотной блестящей кожей, что в сочетании с выраженной деформацией и тугоподвижностью создает картину склеродактилии. Иногда в подкожной клетчатке и периартикулярных тканях выявляются отложения кальция, а кожа в этих участках подвергается растрескиванию с последующим истощением кальцифицирующего материала.

На предварительном этапе диагностики особое значение имеет триада первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, характерные поражения кожи, суставной синдром. В дальнейшем в процесс вовлекаются многочисленные органы и ткани. В зависимости от клинико-лабораторных показателей выделяют три степени активности.

Существенную помощь в диагностике заболевания оказывает морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц, выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в установлении диагноза остается клиническая симптоматика болезни.

В качестве примера труднодиагностируемой ССД приводим клинический случай.

Больной К., 37 лет, поступил в ревматологическое отделение Луганской городской клинической многопрофильной больницы с жалобами на боль в правом плечевом суставе, высыпания по типу “мраморности” на бедрах, туловище, онемение, зябкость, изменение цвета кожи при воздействии холодовых нагрузок, уплотнение кожи туловища, верхних конечностей, кистей, ощущение стянутости кожи в области лица.

Пациент болеет в течение трех лет. Заболевание начиналось с появления высыпаний по типу папул в области лба, ушей, шеи. Дерматологом был установлен диагноз “болезнь Дивержи” (заболевание кожи, развивающееся в результате нарушения ороговения и проявляющееся множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами, одна из форм кератозов). Зимой 2009 г. появились высыпания на коже по типу мраморности. Уплотнение кожи с лета 2010 г. постепенно распространялось с верхних конечностей с переходами на лицо, уши, шею, грудную клетку, кисти, живот. В течение 2 последних лет наблюдался и лечился в Областном кожно-венерологическом диспансере с незначительным улучшением. В связи с сомнениями относительно правильности диагноза и для определения тактики лечения больной госпитализирован в городское ревматологическое отделение.

При поступлении общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы с участками гиперпигментации с ливедо. Кожа бедер, туловища, спины уплотнена больше, чем передняя брюшная стенка. На пальцах рук выявлен акроцианоз. Кожные покровы над суставами не изменены, объем движений сохранен, при активных движениях ощущается болезненность в правом плечевом суставе. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, пульс 72 уд./мин, АД 110/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена. Мочеиспускание свободное, безболезненное, симптом Пастернацкого отрицательный с двух сторон.

На основании жалоб пациента, данных анамнеза заболевания, результатов объективного исследования на предварительном этапе диагностики можно выделить ряд синдромов:

  • синдром поражения кожи (отек, индурация, гиперпигментация, ретикулярное ливедо), 
  • синдром сосудистых нарушений (Рейно), 
  • суставной синдром, 
  • с учетом диагностических критериев ССД (Американская ревматологическая ассоциация, 1980) — проявление синдрома Рейно за 1 год до появления изменений кожи; 
  • поражение кожи туловища и конечностей (диффузное уплотнение кожи в области кистей, грудной клетки, спины, живота); гиперпигментация кожи; 
  • наличие суставного синдрома.

Предварительный диагноз: склеродермия, быстропрогрессирующее течение, с поражением: кожи (плотный отек, индурация, гиперпигментация, ретикулярное ливедо); суставов (артралгия правого плечевого сустава); сосудов (синдром Рейно).

Для подтверждения диагноза больному проведены стандартные лабораторные исследования и специфические иммунологические тесты, инструментальные исследования, а также гистологическое исследование биоптата кожного лоскута.

Данные ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенографии органов грудной клетки — в пределах нормы. Реовазография верхних конечностей: повышение сосудистого тонуса D и S в конечностном участке предплечье и кисть, затруднение венозного оттока.

На рентгенограмме правого плечевого сустава отмечается сужение суставных щелей, заключение: деформирующий остеоартроз І степени. На рентгенограмме кистей отмечается деформация суставных поверхностей с мелкими экзостозами по краям дистальных фаланг, заключение: деформирующий остеоартроз І степени.

Гистологическое исследование участка кожи: эпидермис местами истончен, базальный слой пигментирован, в дерме — умеренно выраженный гиалиноз коллагеновых волокон. Количество капилляров, сальных желез и волосяных фолликулов уменьшено, капилляры запустевшие,
с уплощенной базальной мембраной. Вокруг капилляров единичные лимфоциты, макрофаги и эозинофильные лейкоциты.

Таким образом, результаты дополнительных методов исследования позволили диагностировать степень активности воспалительного процесса, данные реовазографии инструментально подтвердили наличие синдрома Рейно, результаты гистологического исследования кожного лоскута подтвердили наличие ССД, а данные рентгенографии плечевого сустава — остеоартроза І степени, при отсутствии специфических маркеров склеродермии. Следовательно, специфические поражения кожи, подтвержденные гистологически, наличие (в соответствии с классификацией) клинических проявлений, даже при отсутствии специфических маркеров ССД, позволяют определить сущность патологического процесса и установить клинический диагноз:

ССД, быстропрогрессирующее течение, активность І, генерализованная форма; с поражением: кожи, диффузная склеродермия (плотный отек, индурация, гиперпигментация, ретикулярное ливедо); суставов (олигоартрит правого плечевого сустава); сосудов (синдром Рейно).

Осложнение: нарушение функции суставов І.

Лечение. В соответствии с протоколами лечения больному был назначен курс терапии: антифиброзная терапия (пеницилламин), противовоспалительная терапия (мелоксикам), сосудистая терапия (пентоксифиллин), ферментные препараты (гиалуронидаза). Учитывая низкую активность процесса, отсутствие системных проявлений, глюкокортикостероиды в настоящее время не показаны.

После проведенной терапии пациент выписывается с незначительным улучшением. Сохраняются ощущение стянутости, уплотнения кожи в области кистей, грудной клетки, туловища, спины; зябкость рук и онемение при воздействии холодовых нагрузок; уменьшилась выраженность боли в правом плечевом суставе.

Рекомендовано продолжать начатое лечение в амбулаторных условиях: пеницилламин 125 мг/сут, с последующей титрацией дозы по схеме, под контролем клинического анализа крови и печеночных проб, пентоксифиллин 600 мг (1 мес), клопидогрель 75 мг (1 таблетка на ночь). Повторный осмотр городского ревматолога — через 1 мес.

Таким образом, данное наблюдение иллюстрирует трудности диагностики ССД быстропрогрессирующего течения у мужчины.

По материалам rheumatology.kiev.ua

Добавьте в закладки чтобы не потерять / поделитесь с друзьями:


Мероприятия PRO

Формула успеха ...

Ни для кого не секрет, что медицина считается ...

Приглашаем Вас на ...

PURLÉS представляет высокотехнологичные ...

Приглашаем Вас на ...

Более 80 лет ELLA BACHÉ подчеркивает и сохраняет ...

Симпозиум по ...

Симпозиум по Трансплантации Органов и ...

Экспертное мнение

24.05.2017

Эффективное и безопасное применение

На протяжении многих лет угревая болезнь является одной из наиболее распространенных дерматологических

+ View

22.05.2017

Юридические аспекты оспаривания результатов

Снижение деловой активности и затянувшийся экономический кризис никак не повлияли на уменьшение налоговой 

+ View

21.05.2017

Комбинированные оральные контрацептивы:

Активный ритм современного мира влияет практически на все сферы жизни человека. Множество современных женщин

+ View

О рубрике «Практика»

С различными случаями из медицинской практики врачи и пациенты могут ознакомиться в разделе «Практика» на estet-portal.com. Раздел объединяет в себе статьи, в которых описаны конкретные случаи заболеваний и соответствующие методы лечения пациентов. Заболевания кожи, коррекция результатов пластических операций, специфические случаи выпадения волос и многие другие случаи из медицинской практики – со всеми этими темами можно ознакомиться в разделе «Практика», созданным специально для профессионалов.

Подписка на новости


Кто вы:

 

Scroll to top