Симптомы мастоцитоза или, как его часто называют – пигментной крапивницы, могут маскироваться под невусы, импетиго и даже лекарственные токсикодермии, но при этом нередко вызывают системные поражения, опасны развитием тяжелой гипотензии и шока. Поэтому проблема мастоцитозов является весьма актуальной и требует мультидисциплинарного подхода, при этом важна своевременная качественная диагностика. Мастоцитозы образуют гетерогенную группу заболеваний с характерной пролиферацией тучных клеток в коже, а при некоторых формах также в костном мозге, лимфатических органах и других системах организма. Какие симптомы мастоцитоза, узнайте на estet-portal.com.
Какие существуют формы проявления мастоцитоза?
Впервые кожная форма заболевания описана в 1869 г. Е. Nettleship под названием “хроническая крапивница, оставляющая после себя бурые пятна”. Впоследствии разными исследователями были предложены термины, не нашедшие широкого употребления в практике. Термин “пигментная крапивница”, введенный в 1878 г. A. Songster, прочно вошел в медицинскую терминологию.
В 1887 г. P. Unna обнаружил инфильтрацию кожных высыпаний тучными клетками. Основываясь на преобладании в инфильтрате при пигментной крапивнице мастоцитов, A. Sezary (1936), а затем R. Degos (1951) предложили обобщающий для всех клинических разновидностей болезни термин “мастоцитоз”. Симптомы мастоцитоза могут проявляться в двух формах – кожная и внекожная.
Какие симптомы мастоцитоза при кожной форме?
Одиночные мастоцитомы иногда присутствуют при рождении, иногда образуются в течение первых двух лет жизни. Речь идет о второй по частоте после пигментной крапивницы форме проявления мастоцитозов в детском возрасте.
Одиночные мастоцитомы представляют собой розовые или коричневато-оранжевые папулы или узлы диаметром от нескольких миллиметров до 2 см. Поверхность очагов гладкая, иногда напоминает апельсиновую кожуру.
Поражение внутренних органов наблюдается очень редко. Пигментная крапивница (пятнисто- папулезный мастоцитоз) представляет собой самую распространенную форму проявления мастоцитозов, особенно в детском возрасте. В течение первого года жизни, в редких случаях позже (например, после инфекций), по всему кожному покрову появляются множественные пятна, папулы или бляшки красновато-коричневого цвета, более выраженные на туловище. При трении, особенно у детей младшего детского возраста, возникают буллезные реакции в качестве симптомов мастоцитоза.
Самым частым сопутствующим симптомом мастоцитоза является зуд. Системное поражение наблюдается примерно у 10% пациентов, сообщает estet-portal.com. Прежде всего, это бывает при более позднем проявлении заболевания (после 5 лет). Оно проявляется диареей, остановкой роста, эпизодами гиперемии, головными болями и болью в костях.
Телеангиэктазия пятнистая эруптивная стойкая — развивается преимущественно у подростков старшей возрастной группы или у взрослых. Типичны сливающиеся, красноватые, телеангиэктатические пятна, преимущественно в области туловища.
Редкий диффузный кожный мастоцитоз проявляется симптомами мастоцитоза обычно при рождении или в первые три месяца жизни.
Симптомы мастоцитоза при диффузной кожной форме:
- характерны не столько отдельные мастоцитомы, сколько диффузная инфильтрация;
- грубое утолщение кожи (пахидермия), которая чаще развивается на сгибательных поверхностях кожи.
- типично внезапное высыпание пузырей с серозно-геморрагическим содержимым;
- при этой форме часто наблюдаются диффузный зуд и общие симптомы (гиперемия, диарея, диспноэ, гипотензия).
Симптомы мастоцитоза при внекожных проявлениях мастоцитоза
Инфильтрация тучными клетками паренхиматозных органов чаще наблюдается при мастоцитозах во взрослом возрасте, однако в отдельных случаях она может развиваться при “кожных” формах мастоцитозов детского возраста. Чаще всего инфильтрация тучных клеток происходит в области желудочно-кишечного тракта и скелетной системы, но могут поражаться также легкие, почки, мио- и перикард, мочеполовой тракт и сальник.
Вследствие массового высвобождения вазоактивных продуктов тучных клеток могут развиться синкопы, тяжелая гипотензия или шок, тахикардия, бронхоспазм, генерализованная гиперемия, ринорея, зуд и головная боль (“синдром мастоцитоза”).
Таким образом, проявления мастоцитоза могут быть как локальными, так и системными, что значительно усложняет диагностику мастоцитоза. Выявление симптомов мастоцитоза требует специфического лечения мастоцитоза, подробнее о котором читайте в нашей следующей статье.
Добавить комментарий