Разные формы системной склеродермии существенно отличаются механизмами развития патологических реакций, клиническими проявлениями и прогнозом. Общепринятой классификации системной склеродермии нет, в то же время классификации этой болезни в разных странах имеют много общего. Выделяют такие основные клинические формы системной склеродермии: диффузную и лимитированную. Подробнее о формах системной склеродермии читайте далее на estet-portal.com.

Особенности диффузной формы системной склеродермии

Наиболее часто встречаются диффузная и лимитированная формы системной склеродермии. Признаки лимитированной формы читайте далее на estet-portal.com. Уже в дебюте имеются четкие различия между этими формами болезни. Так, диффузная форма системной склеродермии имеет острое начало и быстро прогрессирующее течение. Часто вовлечение кожи начинается практически одновременно (в течение первого года) или раньше. Обширное поражение кожи начинается с пальцев и распространяется по конечностям выше локтевых и коленных суставов, захватывая также кожу шеи, лица, зоны декольте, груди, живота и других отделов туловища.

В дебюте диффузной формы системной склеродермии часто возникают артрит, миозит, быстро формируются околосуставные контрактуры.

Активное формирование симптомокомплекса, включая висцериты, происходит быстро, и диагноз может быть установлен уже в первый год болезни. Прогноз при диффузной форме хуже, чем при лимитированной, т.к. при этой форме болезни быстро – как правило, в первые 2–4 года - поражаются жизненно важные органы: сердце, легкие, почки и желудочно– кишечный тракт. Пятилетняя выживаемость составляет 50–60%.

kakie-sushchestvuyut-formy-sistemnoj-sklerodermii

Особенность лимитированной формы системной склеродермии

При лимитированной форме системной склеродермии начало болезни моносимптомное, первые симптомы поражения кожи кистей, стоп и лица появляются в среднем через 5 лет с момента возникновения системной реакции. В клинике преобладают сосудистые расстройства. Склеротическое поражение внутренних органов выражено умеренно. К вазоспастическим нарушениям постепенно присоединяются ишемические и трофические изменения на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг, остеолиз).

Характеристика лимитированной формы системной склеродермии:

  • Развернутая картина болезни формируется в среднем через 5 лет после появления первого симптома.
  • На этой стадии появляются кальциноз мягких тканей, остеолиз ногтевых фаланг, нарастает количество телеангиэктазий, примерно в 6–10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию.
  • При капилляроскопии характерной чертой является дилатация капилляров.
  • Лимитированная форма встречается у 2/3 больных ССД, имеет хроническое, медленно прогрессирующее и относительно доброкачественное течение.
  • Пятилетняя выживаемость больных с этой формой системной склеродермии составляет 85–90%.

Какие особенности перекрестной формы системной склеродермии?

Отечественная школа ревматологии расценивает перекрестную форму системной склеродермии как особую форму, при которой на проявления ССД “накладывается” другое заболевание с четкой нозологической очерченностью.

Чаще всего системная склеродермия сочетается с ревматоидным артритом и дерматополимиозитом. У 70% больных с перекрестной формой признаки двух заболеваний отмечаются уже на протяжении первых 3 лет болезни.

Для перекрестной формы системной склеродермии характерны подострое (52%) и хроническое (42%) течение, преобладание лимитированного типа поражения кожи, редкое развитие дигитальных язв и некрозов, телеангиэктазий и остеолиза, менее тяжелое поражение внутренних органов. В то же время эта форма системной склеродермии отличается высокой воспалительной активностью со значительными иммунологическими нарушениями.

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить