Хроническая пигментная пурпура, или болезнь Шамберга, обычно не вызывает у пациента болевых ощущений или физического дискомфорта, поэтому чаще всего он попадает к дерматологу уже с запущенной формой заболевания. Нередко первым, кто обращает внимание на характерные высыпания по телу, становится врач-косметолог при проведении процедур, требующих раздевания. Очень важно вовремя направить пациента к дерматологу и поставить правильный диагноз, чтобы избежать развития осложнений.
Болезнь Шамберга относится к васкулитам – группе заболеваний, характерным признаком которых является воспаление стенок кровеносных сосудов не только дермы, но и подкожной клетчатки. Определенную роль в развитии васкулитов играют хронические интоксикации, эндокринопатии, обменные нарушения, переохлаждение, общие и местные сосудистые заболевания, диффузные болезни соединительной ткани. Заболевание может длиться годами, сопровождаться поражением кровеносных сосудов и внутренних органов. Своевременная диагностика важна и нередко требует патогистологического исследования для подтверждения диагноза.
Пациентка П., 69 лет, поступила с жалобами на появление пятен, лег кий зуд, жжение кожи туловища и конечностей. Из анамнеза известно, что заболевание возникло 5 лет назад, когда впервые на правом предплечье через 2 года после ожога появился очаг размером 2х2 см округлых очертаний, красного цвета с четкими границами, не вызывающий каких-либо субъективных ощущений. Через 6 мес отметила появление аналогичных высыпаний на коже левого предплечья, затем – на бедрах, высыпания сопровождались легким жжением и зудом. Процесс прогрессировал, множественные пятна появились на коже нижних конечностей, тыльной поверхности стоп, затем – на ягодицах, животе, спине, груди и верхних конечностях, включая тыльную поверхность кистей. За последние 2 года дважды находилась на стационарном лечении в районном кожно-венерологическом отделении по поводу дерматита. Получала глюконат кальция, супрастин, тиосульфат натрия, наружно – мази с кортикостероидами.
В анамнезе жизни пациентка отмечает частые простудные заболевания, наблюдается у кардиолога по поводу гипертонической болезни, у маммолога – по поводу фиброзно-кистозной мастопатии.
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Кожный процесс распространенный, локализуется на коже туловища, конечностей; представлен множественными полиморфными разноцветными, багровыми, красными различных оттенков (на голенях – темно- красными и коричневыми), хорошо отграниченными, иногда с неровными контурами, округлой или поли- циклической формы, местами сливными обширными пятнами, слегка возвышающимися бляшками, пастозными и более плотными, с единичными пурпурозными папулами по краю или в центре; местами – расширения сосудов с потемнением кожи. Кожные покровы сухие, местами – шелушение.
При обследовании в анализе крови отмечались несколько повышенные СОЭ и уровень гемоглобина, в клиническом анализе мочи – лейкоцитурия, цилиндрурия, оксалатурия. В биохимическом ана- лизе крови – билирубинемия. Зафиксированы повышенные уровни антител к денатурированной и формалинизированной ДНК. Коагулограмма без особенностей. Флюорография органов грудной клетки в пределах возрастной нормы.
Гистологическое исследование: эпидермис практически не изменен, в верхних частях дермы – диффузная инфильтрация, преимущественно лимфоцитами, гистиоцитами, фибробластами с небольшой примесью плазматических клеток; стенки сосудов утолщены, эндотелий пролиферирует. При окраске по Перлсу определяется гемосидерин в основном веществе, гистиоцитах и эндотелиальных клетках. В плане дифференциальной диагностики рассмотрены саркома Капоши, возвышающаяся эритема, болезнь Гужеро–Дюперра и эритема Базена.
Клиническая картина, локализация (включая нижние конечности) и начало заболевания позволяют предположить саркому Капоши. При саркоме Капоши, как и в данном случае, процесс может начинаться с возникновения темно- красных пятен, превращающихся по мере роста в гладкие плотные фиолетово-красные сливающиеся бляшки. Однако при саркоме Капоши изменения кожного покрова довольно часто начинаются с появления красно-синюшных или красновато-бурых мелких пятен величиной от чечевицы до 1 см. Также важно отметить, что у большинства пациентов с саркомой Капоши с течением времени окраска пятнистых элементов, как правило, меняется: красновато-синюшный цвет переходит в темно-бурый, напоминает цвет злокачественной меланомы. Пятна, как правило, довольно хорошо отграничены, имеют гладкую поверхность, иногда покрыты сероватыми чешуйками.
Гистологически, в отличие от болезни Шамберга, при саркоме Капоши наблюдается расширение и пролиферация сосудов дермы с воспалительной реакцией, напоминающей грануляционную ткань. Характерна гиперплазия с проникновением эндотелиальных клеток в стенки сосудов. Наблюдается опухолевидная пролиферация как лимфатических, так и кровеносных сосудов.
Полученные гистологические данные отличаются от возвышающейся эритемы отсутствием гиалиновой дегенерации перикапиллярных ретикулиновых волокон, имеющих гладкий вид, отсутствием в околососудистом инфильтрате полиморфноядерных лейкоцитов.
Болезнь Гужеро–Дюперра исключает отсутствие при гистологическом исследовании фибриноидного некроза; неизмененных или пикнотических ядер клеток в инфильтрате, пылевидных обломков хроматина, тромба в неизмененных капиллярах, явлений лейкоклазии, некроза ядер и свободных хроматиновых осколков, а также отсутствие поражения мелких артерий и артериол.
От индуративной эритемы Базена патогистологическое отличие заключается в отсутствии казеозного некроза, атрофии жировой клетчатки, склероза и фиброза в гиподерме. Был установлен диагноз: болезнь Шамберга.
Назначено лечение: сосудистые препараты, дезинтоксикационная терапия, антигистаминные препараты, гепатопротекторы, кардиопротекторы. Прогрессирование кожного процесса в результате проведенной терапии приостановлено. В очагах наблюдается значительное побледнение. Субъективные ощущения отсутствуют. В вопросе дифференциальной диагностики патогистологическое исследование в данном случае явилось решающим диагностическим критерием при установлении диагноза.
По материалам kiai.com.ua.
Поделитесь:
Добавить комментарий