Буллезный пемфигоид: он же пемфгиод Левера и неакантолитическая пузырчатка

Буллезный пемфигоид – это хроническое аутоиммунное заболевание из группы пузырных дерматозов, для которого характерна значительная степень распространенности и нередко – смертельный исход.

Другое название заболевания – неакантолитеческая пузырчатка: появление субэпидермальных пузырей не сопровождается признаками акантолиза. Пемфигоид Левера чаще поражает детей и пожилых людей после 60 лет.
Заболевание имеет приобретенный характер: нередко встречается ассоциация буллезного пемфигоида с другими аутоиммунными заболеваниями.

На estet-portal.com читайте о патогенезе, главных клинических критериях и методах диагностики буллезного пемфигоида, а также о связи дерматоза с другими заболеваниями иммунного характера.

Особенности течения буллезного пемфигоида и клинические симптомы болезни

Пемфигоид Левера часто начинается с появления симметричных высыпаний, напоминающих многоформную эритему.
Выделяют два периода течения заболевания – продромальный и буллезный.

В продромальный период бывает затруднительно диагностировать болезнь: единственным клиническим симптомом в это время может быть только зуд на протяжении нескольких месяцев.

Буллезный период характеризуется появлением сыпи в виде напряженных субэпидермальных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Читайте нас в Facebook

Излюбленная локализация элементов – туловище, конечности, а также область естественных складок. В дальнейшем пузыри вскрываются с образованием болезненных эрозий и в последующем – плоских корочек на коже.

Поражение слизистых оболочек встречается как проявление везикулярной формы заболевания: в основном пузырьки появляются на твердом небе и вызывают дискомфорт у пациентов.

My default image

Патогенез приобретенного пемфигоида: механизмы и триггерные факторы

Этиология буллезного пемфигоида на сегодняшний день до конца не изучена. Известно, что важную роль в развитии заболевания играют аутоиммунные реакции: взаимодействие аутоантител с поверхностными с антигенами базального слоя приводят к активации комплемента и медиаторов воспаления.

Поверхностные антигены ВРАG1 и ВРАG2 представляют собой белки в составе полудесмосом – структур межклеточного пространства эпидермиса.

В результате этого высвобождаются протеазы, которые расщепляют десмосомальные белки и приводят к образованию пузырей.

Но чтобы такой процесс развился необходимо воздействие пусковых факторов, таких как:

•    хронические дерматозы;

•    лекарственные препараты (НПВС, цефалоспорины, пеницилинны, ингибиторы АПФ);

•    вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусы гепатитов В и С, вирус Эпштейна-Барр,);

•    механические и физические воздействия (ультрафиолетовое облучение, термические ожоги, лучевая терапия).

Главную роль в развитии заболевания играет иммунный статус – поэтому чаще всего болеют люди пожилого возраста с ослабленным иммунитетом и хроническими заболеваниями.

Вам также может быть интересно: Пузырный дерматоз: что важно помнить

Заболевания, сопровождающиеся появлением буллезного пемфигоида

My default image

Пемфигоид Левера часто возникает у пациентов с хроническими дерматозами аутоиммунного характера: псориазом, красным плоским лишаем и вульгарной пузырчаткой.

Пемфигоид также может встречаться у людей с неврологическими заболеваниями, такими как болезнь Паркинсона, деменция, биполярные расстройства, паралич, рассеянный склероз.

Немаловажную роль в развитии заболевания играют другие аутоиммунные системные болезни, такие как СКВ, дерматомиозит, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото и другие.

Неакантолитическая пузырчатка нередко проявляется у пациентов с онкопатологиями: злокачественными новообразованиями или лимфопролиферативными заболеваниями.

Насколько опасный герпетиформный дерматит Дюринга

Диагностика пемфигоида: лабораторная, серологическая и дифференциальная  

Постановка диагноза буллезного пемфигоида основывается на характерной клинической картине, лабораторных и серологических исследованиях.

Основные диагностические методы включают:

1.    гистологический анализ (спонгиоз, повышенное содержание эозинофилов - больше 20-30%);

2.    РИФ (IgG вдоль базальной мембраны);

3.    ИФА (циркулирующие IgG-антитела к ВРАG1 или ВРАG2);

4.    иммуноблотинг или иммунопреципитация.

Буллезный пемфигоид необходимо дифференцировать с такими заболеваниями, как герпетиформный дерматит, аллергический контактный дерматит, врожденный буллезный эпидермолиз, крапивница, гестационный пемфигоид, синдром Стивенса-Джонсона, буллезный мастоцитоз и другие пузырные формы дерматозов.

Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Вас также может заинтересовать: Полимофрная сыпь на коже: как распознать многоформную эритему

Добавить комментарий

captcha

ОбновитьОбновить