Глюкагонома − нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы островковых альфа-2 клеток. В 75-80% случаев глюкагонома развивается в злокачественной форме, из них в 50% случаев обнаруживают метастазы.
Опухоль характеризуется гиперпродукцией глюкагона. Клинически проявляется потерей веса, сахарным диабетом, гипоаминоацидемией, нормохромной и нормоцитарной анемией, некролитической мигрирующей эритемой, легочной эмболией.
Современные методы диагностики и лечения глюкагономы представлены Вашему вниманию в статье estet-portal.com.
Физиологическая роль глюкагона в организме
Глюкагон является пептидным гормоном, который продуцируется альфа-2 клетками поджелудочной железы и в меньших количествах – диффузной нейроэндокринной системой (APUD -система) в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки.
Глюкагон выделяется под влиянием различных факторов. Наиболее важным из них является снижение концентрации глюкозы в крови. Ацетилхолин и катехоламины повышают уровень глюкагона и соматостатина в сыворотке; серотонин снижает их содержание.
Функции глюкагона:
1. активация гликогенолиза при одновременном ингибировании гликолиза и активации глюконеогенеза;
2. стимуляция липолиза и секреции катехоламинов;
3. ингибирование секреторной активности желудка, поджелудочной железы и моторики желудочно-кишечного тракта;
4. стимуляция выделения с мочой воды, фосфатов, ионов натрия, кальция и магния.
Читайте нас в Telegram
Патофизиология глюкагона при опухоли поджелудочной железы
Гипергликемия, связанная с опухолью поджелудочной железы, является следствием гликогенолитического и глюконеогенного действия глюкагона.
• Сахарный диабет возникает у пациентов с глюкагономой из-за отсутствия равновесия между производством инсулина и глюкагона.
• Потеря веса на 5-15 кг связана с усилением белкового катаболизма под действием глюкагона. Вероятно, этот механизм также отвечает за анемию и гипоаминоацидемию, наблюдаемую у некоторых пациентов.
• Тромбоэмболия (примерно в 40% случаев), наблюдаемая у пациентов, объясняется образованием опухолевыми клетками молекулы, подобной коагуляционному фактору X.
Характерен так называемый 4D-синдром, который состоит из диабета, дерматита, тромбоза глубоких вен (deep venous thrombosis) и депрессии.
Как распознать диабетическую нейропатию
Патогенез некролитической мигрирующей эритемы при опухоли поджелудочной железы
Согласно одной теории, некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ) может быть вызвана уменьшением триптофана в коже из-за избытка циркулирующего глюкагона. Триптофан отвечает за функционирование никотиновой кислоты, которая регулирует клеточный состав, тонус капилляров, формирование эпидермиса и эпителия слизистой оболочки.
Согласно другой теории, НМЭ связана с гипоальбуминемией из-за избытка глюкагона. Альбумин является транспортным белком для цинка и незаменимых жирных кислот. Цинк выполняет фундаментальную роль в поддержании трофики кожи и синтезе простагландинов.
Интересная эндокринология: гормональное старение организма
Некролитическая мигрирующая эритема как визуальный признак опухоли поджелудочной
Проявления кожи при некролитической миграционной эритеме включают макулопапулезные, кольцевидные поражения и пузыри, покрышка которых разрушается через несколько дней. Возможна пустулезная трансформация из-за бактериальной суперинфекции. Поражения часто сливаются, заживают с гиперпигментацией.
НМЭ изначально появляется в областях кожи, которые подвержены трению и травматизации, такие как ноги, руки и предплечья, а также ягодицы, лобковая область, область паха и зона промежности. Часто развивается атрофический глоссит, комиссуральный хейлит, стоматит, баланопостит или вульвовагинит.
Гормон мелатонин способен повысить риск сахарного диабета
Диагностика опухоли поджелудочной железы, продуцирующей глюкагон
1. Определение уровня глюкагонемии с помощью радиоиммуноанализа (RIA) является обязательным. Положительный результат теста для глюкагономы превышает 1000 пг / мл (контрольный диапазон составляет 50-200 пг / мл).
2. Важное значение имеет проведение теста на уровень сахара в крови натощак.
3. Общий анализ крови важен для оценки наличия анемии.
4. Поскольку глюкагонома может в редких случаях быть частью множественного синдрома эндокринной неоплазии типа 1, также проверяют уровни сывороточного инсулина, глюкагона, пролактина, кальция и вазоактивного кишечного полипептида (VIP).
Распространенность глюкагономы составляет 1,3% от рака поджелудочной железы, однако врачи предполагают большую фактическую заболеваемость.
5. Для подтверждения дефицита питания необходимо исследовать концентрации аминокислот, цинка и незаменимых жирных кислот в сыворотке.
6. Определение уровня трансаминаз, билирубинемии и щелочной фосфатазы важно для выявления метастазов в печени.
7. Предложено обнаружение теломеразы и количественное определение субъединицы белка обратной транскриптазы человеческой теломеразы (hTERT) для различения клинически доброкачественных злокачественных эндокринных опухолей.
8. В клинической практике для количественного определения злокачественности использовалась количественная оценка белковой рибонуклеиновой кислоты hTERT (мРНК).
9. Ультразвуковое исследование, ангиография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия с Метайодбензилгуанидином, биобсия для определения опухоли поджелудочной железы.
Диабетическая стопа: лечение язв с помощью повязок с оксидом азота
Лечение опухоли поджелудочной железы, продуцирующей глюкагон
• Если возможно, выполняются хирургические процедуры резекции.
• Контроль состояния возможен на ранних стадиях заболевания с аналогами соматостатина (октреотид, ланреотид).
• Радионуклидная терапия пептидным рецептором (PRRT) с 177Lu DOTATATE была предложена в качестве терапии первой линии у пациентов с глюкагономой и метастазами.
• Пациенты с глюкагомомой, которые имеют тяжелую потерю веса, могут потребовать периода полного парентерального питания в качестве части предоперационной подготовки.
• Антибиотики, стероиды, аминокислоты и мази с цинком назначаются местно на пораженную кожу.
• Профилактика венозного тромбоза и подкожное введение гепарина в низких дозах являются обязательными для всех пациентов во время предоперационного периода.
• Пациентам, для которых операция невозможна, назначают стрептозотоцин и доксорубицин или стрептозотоцин и 5-фторурацил.
• У пациентов с широко распространенными метастазами проводят катетеризацию печеночной артерии для инфузии доксорубицина, цисплатина и митомицина-С.
Как реагирует кожа на нехватку гормонов щитовидной железы
Прогноз пациента с опухолью поджелудочной железы
Глюкагономе присущ медленный темп роста. Большинство случаев начинаются с неспецифических симптомов, средняя задержка в диагностике составляет 3 года. Приблизительно 50% случаев осложнены метастазами в печень или региональные лимфатические узлы при постановке диагноза.
Тем не менее, прицельное выявление патологии и современный арсенал диагностических мероприятий позволяют вовремя поставить диагноз опухоли поджелудочной железы. Масштабные исследования проводятся с целью определения эффективности различных подходов к терапии глюкагономы.
Возможна Вас заинтересует статья на нашем сайте estet-portal.com в разделе «Эндокринология» Утренняя гипогликемия. Как не пропустить инсулиному?
По материалам Medscape
Вам может быть интересно: Диагностика и лечение доброкачественных опухолей молочной железы.
Добавить комментарий