Опухоль поджелудочной железы скрыта под маской некролитической эритемы и диабета

Глюкагонома − нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы островковых альфа-2 клеток. В 75-80% случаев глюкагонома развивается в злокачественной форме, из них в 50% случаев обнаруживают метастазы.

Опухоль характеризуется гиперпродукцией глюкагона. Клинически проявляется потерей веса, сахарным диабетом, гипоаминоацидемией, нормохромной и нормоцитарной анемией, некролитической мигрирующей эритемой, легочной эмболией.

Современные методы диагностики и лечения глюкагономы представлены Вашему вниманию в статье estet-portal.com.

Физиологическая роль глюкагона в организме

Глюкагон является пептидным гормоном, который продуцируется альфа-2 клетками поджелудочной железы и в меньших количествах – диффузной нейроэндокринной системой (APUD -система) в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки.

Глюкагон выделяется под влиянием различных факторов. Наиболее важным из них является снижение концентрации глюкозы в крови. Ацетилхолин и катехоламины повышают уровень глюкагона и соматостатина в сыворотке; серотонин снижает их содержание.

Функции глюкагона:

1. активация гликогенолиза при одновременном ингибировании гликолиза и активации глюконеогенеза;

2. стимуляция липолиза и секреции катехоламинов;

3. ингибирование секреторной активности желудка, поджелудочной железы и моторики желудочно-кишечного тракта;

4. стимуляция выделения с мочой воды, фосфатов, ионов натрия, кальция и магния.

Читайте нас в Telegram

Патофизиология глюкагона при опухоли поджелудочной железы

Гипергликемия, связанная с опухолью поджелудочной железы, является следствием гликогенолитического и глюконеогенного действия глюкагона.

• Сахарный диабет возникает у пациентов с глюкагономой из-за отсутствия равновесия между производством инсулина и глюкагона.

• Потеря веса на 5-15 кг связана с усилением белкового катаболизма под действием глюкагона. Вероятно, этот механизм также отвечает за анемию и гипоаминоацидемию, наблюдаемую у некоторых пациентов.

• Тромбоэмболия (примерно в 40% случаев), наблюдаемая у пациентов, объясняется образованием опухолевыми клетками молекулы, подобной коагуляционному фактору X.

Характерен так называемый 4D-синдром, который состоит из диабета, дерматита, тромбоза глубоких вен (deep venous thrombosis) и депрессии.

Как распознать диабетическую нейропатию

Патогенез некролитической мигрирующей эритемы при опухоли поджелудочной железы

Согласно одной теории, некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ) может быть вызвана уменьшением триптофана в коже из-за избытка циркулирующего глюкагона. Триптофан отвечает за функционирование никотиновой кислоты, которая регулирует клеточный состав, тонус капилляров, формирование эпидермиса и эпителия слизистой оболочки.

Согласно другой теории, НМЭ связана с гипоальбуминемией из-за избытка глюкагона. Альбумин является транспортным белком для цинка и незаменимых жирных кислот. Цинк выполняет фундаментальную роль в поддержании трофики кожи и синтезе простагландинов.

Интересная эндокринология: гормональное старение организма

My default image

Некролитическая мигрирующая эритема как визуальный признак опухоли поджелудочной

Проявления кожи при некролитической миграционной эритеме включают макулопапулезные, кольцевидные поражения и пузыри, покрышка которых разрушается через несколько дней. Возможна пустулезная трансформация из-за бактериальной суперинфекции. Поражения часто сливаются, заживают с гиперпигментацией.

НМЭ изначально появляется в областях кожи, которые подвержены трению и травматизации, такие как ноги, руки и предплечья, а также ягодицы, лобковая область, область паха и зона промежности. Часто развивается атрофический глоссит, комиссуральный хейлит, стоматит, баланопостит или вульвовагинит.

Гормон мелатонин способен повысить риск сахарного диабета

My default image

Диагностика опухоли поджелудочной железы, продуцирующей глюкагон

1. Определение уровня глюкагонемии с помощью радиоиммуноанализа (RIA) является обязательным. Положительный результат теста для глюкагономы превышает 1000 пг / мл (контрольный диапазон составляет 50-200 пг / мл).

2. Важное значение имеет проведение теста на уровень сахара в крови натощак.

3. Общий анализ крови важен для оценки наличия анемии.

4. Поскольку глюкагонома может в редких случаях быть частью множественного синдрома эндокринной неоплазии типа 1, также проверяют уровни сывороточного инсулина, глюкагона, пролактина, кальция и вазоактивного кишечного полипептида (VIP).

Распространенность глюкагономы составляет 1,3% от рака поджелудочной железы, однако врачи предполагают большую фактическую заболеваемость.

5. Для подтверждения дефицита питания необходимо исследовать концентрации аминокислот, цинка и незаменимых жирных кислот в сыворотке.

6. Определение уровня трансаминаз, билирубинемии и щелочной фосфатазы важно для выявления метастазов в печени.

7. Предложено обнаружение теломеразы и количественное определение субъединицы белка обратной транскриптазы человеческой теломеразы (hTERT) для различения клинически доброкачественных злокачественных эндокринных опухолей.

8. В клинической практике для количественного определения злокачественности использовалась количественная оценка белковой рибонуклеиновой кислоты hTERT (мРНК).

9. Ультразвуковое исследование, ангиография, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия с Метайодбензилгуанидином, биобсия для определения опухоли поджелудочной железы.

Диабетическая стопа: лечение язв с помощью повязок с оксидом азота

Лечение опухоли поджелудочной железы, продуцирующей глюкагон

• Если возможно, выполняются хирургические процедуры резекции.

• Контроль состояния возможен на ранних стадиях заболевания с аналогами соматостатина (октреотид, ланреотид).

• Радионуклидная терапия пептидным рецептором (PRRT) с 177Lu DOTATATE была предложена в качестве терапии первой линии у пациентов с глюкагономой и метастазами.

• Пациенты с глюкагомомой, которые имеют тяжелую потерю веса, могут потребовать периода полного парентерального питания в качестве части предоперационной подготовки.

• Антибиотики, стероиды, аминокислоты и мази с цинком назначаются местно на пораженную кожу.

• Профилактика венозного тромбоза и подкожное введение гепарина в низких дозах являются обязательными для всех пациентов во время предоперационного периода.

• Пациентам, для которых операция невозможна, назначают стрептозотоцин и доксорубицин или стрептозотоцин и 5-фторурацил.

• У пациентов с широко распространенными метастазами проводят катетеризацию печеночной артерии для инфузии доксорубицина, цисплатина и митомицина-С.

Как реагирует кожа на нехватку гормонов щитовидной железы

Прогноз пациента с опухолью поджелудочной железы

Глюкагономе присущ медленный темп роста. Большинство случаев начинаются с неспецифических симптомов, средняя задержка в диагностике составляет 3 года. Приблизительно 50% случаев осложнены метастазами в печень или региональные лимфатические узлы при постановке диагноза.

Тем не менее, прицельное выявление патологии и современный арсенал диагностических мероприятий позволяют вовремя поставить диагноз опухоли поджелудочной железы. Масштабные исследования проводятся с целью определения эффективности различных подходов к терапии глюкагономы.

Возможна Вас заинтересует статья на нашем сайте estet-portal.com в разделе «Эндокринология» Утренняя гипогликемия. Как не пропустить инсулиному?

По материалам Medscape

Вам может быть интересно: Диагностика и лечение доброкачественных опухолей молочной железы.

Добавить комментарий

ОбновитьОбновить