Нейробластома - это одна из специфических злокачественных солидных опухолей, которые встречаются в детском возрасте. Она занимает 6-е место в общей структуре детской онкологической патологии и составляет 8% от всех онкологических заболеваний. Нейробластома встречается у детей до 14 лет. Причину нейробластомы установить так и не удалось. В большинстве случаев болезнь имеет спонтанный характер, в остальных случаях имеет место наследственная предрасположенность. Для наследственной нейробластомы характерно раннее проявление и множественный характер опухоли.
Причины и гистологические варианты нейробластомы
Характерным хромосомным нарушением является делеция короткого плеча хромосомы 1 с нарушением функционирования локуса 1р31-32. Нейробластома относится к эмбриональным опухолям и развивается из плюрипотентных клеток симпатической части вегетативной нервной системы.
Выделяют такие гистологические подтипы нейробластомы:
- типичная (симпатобластома, симпатогониома);
- ганглионейробластома;
- ганглионеврома - является доброкачественным вариантом.
Проявления нейробластомы состоят из общей симптоматики и специфических проявлений, в зависимости от места локализации.
Клинические проявления нейробластомы в зависимости от локализации
К общим симптомам относится бледность кожных покровов, потеря массы тела, снижение аппетита и ничем не обоснованное повышение температуры до субфебрильных цифр. Читайте далее основные симптомы нейробластомы на estet-portal.com. Если нейробластома катехоламин продуцирующая, то это проявляется повышением артериального давления, потливостью и тахикардией.
Симптомы нейробластомы в зависимости от локализации:
- В случае, когда нейробластома находится в животе, характерно выявление при пальпации плотной, подвижной и бугристой опухоли. При этом появляются резкие боли в животе и симптомы, связанные со сдавливанием органов пищеварительного тракта.
- Также при абдоминальной локализации нейробластомы может наблюдаться паранеопластический синдром Кернер – Моррисона. Это диарея, которая ассоциируется с гипокалиемией и церебральной атаксией.
- Нейробластома в области таза проявляется нарушением функции тазовых органов и отеками нижних конечностей. Нейробластома в средостении проявляется кашлем, одышкой и симптомом Горнера. Возможно прорастание нейробластомы в спинномозговой канал, что сопровождается неврологической симптоматикой, характерной для уровня поражения.
- Часто нейробластома метастазирует в головной мозг с дальнейшим распространением процесса на ретробульбарное пространство. В таком случае у ребенка появляются экзофтальм и параорбитальные кровоизлияния.
Диагностика и лечение нейробластомы. Прогноз для детей
Диагностический процесс при нейробластоме состоит из нескольких этапов.
Для выявления нейробластомы проводится тест для мониторинга – определение общего уровня экскреции с мочой катехоламинов и их фракции. Это дофамин, гомованилиновая и винилмалделовая кислота. При повышении уровня этих веществ в 3 раза можно считать диагноз нейробластомы достоверным.
Изменения периферической крови неспецифичны. Для уточнения локализации нейробластомы используют дополнительные методы исследования.
Лечение нейробластомы должно начаться разу после установления диагноза. Терапия нейробластомы осуществляется в специализированных учреждениях. Обязательным является курс полихимиотерапии. Наилучший прогноз при нейробластоме у детей до 1 года.
Добавить комментарий