Проблема своевременной диагностики и эффективной терапии болезни Иценко-Кушинга пока еще далека от разрешения, однако уже сегодня медицина достигла определенных успехов в данной сфере. Несмотря на относительно невысокую распространенность этого заболевания, проблема гиперкортицизма считается актуальной. Это обусловлено определенными трудностями в ее диагностике из-за недостаточных знаний врачей общей практики об этой патологии. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз при отсутствии надлежащего лечения.
Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией надпочечников. Среди причин, по которым манифестирует заболевание, называют травмы головного мозга, опухоли внутренних органов, у женщин оно может начать проявляться после родов. При этом происходит гиперсекреция адренокортикотропного гормона, из-за чего поражаются подкорковые и стволовые структуры головного мозга.
Еще чуть более полувека назад 5-летняя выживаемость пациентов с болезнью Иценко-Кушинга не превышала 50%, а при условии нормализации уровня кортизола в крови она увеличивалась до 86%. Проблема значительно усугубляется тем, что болезнь Иценко-Кушинга в течение длительного времени может оставаться не диагностированной. Средний период времени от появления первых симптомов до постановки диагноза составляет 6 лет. Как правило, заболевание выявляется после смены лечащего врача или во время госпитализации по поводу осложнений, и только треть случаев диагностируются на этапе первичного звена. Причинами этого является как низкая настороженность врачей общей практики и недостаточный уровень знаний об этой патологии, так и отчасти неспецифическая картина болезни и отсутствие патогномонических симптомов.
Среди основных признаков заболевания, на которые обязательно должен обратить внимание врач, называют следующие:
- Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
- Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
- Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
- У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
В лечении болезни Иценко-Кушинга особые надежды возлагаются на новые фармакологические средства, и первым препаратом, одобренным для медикаментозной терапии, стал аналог соматостатина пасиреотид (сигнифор).
Клинический случай успешного медикаментозного лечения болезни Иценко-Кушинга
Пациент В., 39 лет, поступил со следующими жалобами:
- наличие полос растяжения (стрий) на животе, руках и ногах;
- гиперемия и сосудистая сетка на лице;
- ухудшение зрения, слезотечение;
- колебания артериального давления (АД) с сердцебиением, периодическое повышение АД до 170-180/100-110 мм рт. ст.;
- частые головные боли;
- постепенное похудение на фоне избытка массы тела (с 106 до 95 кг);
- снижение роста на 6 см;
- склонность к образованию синяков при минимальных травмах.
Анамнез. Первые симптомы отметил в 2010 г. после перенесенного сильного психоэмоционального стресса, когда появились признаки депрессивного состояния, растяжки на животе, руках, ногах, повышение АД. В январе 2011 г. прошел обследование и получил лечение в Львовском областном фтизиопульмонологическом центре по поводу туберкулеза. С 2010 по 2012 год обследовался и лечился во Львовском областном кардиологическом центре по поводу артериальной гипертензии.
Диагностика
Лабораторные показатели за 2012 год:
- уровень кортизола крови – 630,47 нг/мл (при норме 50-250);
- АКТГ– 127 пг/мл (норма 7-69);
- HbA1c – 7,3%.
Лабораторные показатели за 2013 год следующие:
- уровень кортизола крови – 1009 нг/мл (при норме 170-720);
- АКТГ – 117 пг/мл (норма 7-69);
- HbA1c – 11,6%.
- Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства: надпочечники равномерно увеличены в размерах, контуры четкие, ровные; структура не изменена, кальцинатов не содержит;
- липоматоз брюшной полости, забрюшинные лимфоузлы не увеличены;
- выраженный остеопороз, множественные консолидированные переломы ребер.
Компьютерная томография головы: размеры турецкого седла не изменены, видимых объемных образований в проекции гипофиза не выявлено, высота гипофиза до 8 мм, ширина 11,5 мм, передне-задний размер 5,6 мм, ткань гипофиза однородная, деструктивных изменений спинки турецкого седла не выявлено.
МРТ гипофиза: гипофиз обычной формы и интенсивности сигнала; турецкое седло не изменено; перекрест зрительных нервов без особенностей; кавернозный синус и видимая часть внутренней сонной артерии без особенностей.
Проведенное лечение:
- с 2012 г. принимал препараты бромокриптина в дозе 0,01 г/сут;
- терапия сахарного диабета – метформин от 1,7 до 2 г/сут, с 2013 г. – инсулинотерапия в сочетании с метформином 2 г/сут;
- лечение остеопороза – комбинация кальция с витамином D3;
- терапия гипертензии – ингибиторы АПФ.
На момент обращения отмечались следующие показатели:
- уровень кортизола суточной мочи (при норме 28,5-213,7 мкг/24 ч) – 8765,0 мкг/24 ч;
- уровень кортизола крови (при норме 50 -250 нг/мл) – 639,52 нг/мл;
- HbA1c – 9,1%;
- АД – до 180/110 мм рт. ст.;
- масса тела – 92 кг.
Пациенту был назначен препарат сигнифор в дозе 600 мг 2 р/сут. Через 2 мес терапии отмечены следующие изменения:
- уровень кортизола суточной мочи (при норме 28,5-213,7 мкг/24 ч) – 1155,6 мкг/24 ч;
- уровень кортизола крови (при норме 50-250 нг/мл) – 259 нг/мл;
- HbA1c – 8,5%;
- артериальное давление – не выше 145/95 мм рт. ст.;
- масса тела – 86 кг.
Таким образом, сигнифор обеспечил не только выраженное снижение уровня кортизола в крови и моче, но и значительное уменьшение выраженности симптомов заболевания уже в первые 2 месяца терапии.
По материалам портала «Здоровье Украины»
Добавить комментарий