Пузырчатка (пемфигус) - это аутоимунное заболевание слизистых оболочек и кожи. В основе данного процесса лежит нарушение адгезии между эпидермальными клетками кожи, называемое акантолизом.
Именно акантолиз способствует связыванию аутоантител с кератиноцитами. Доказательствами аутоиммунной природы пузырчатки являются полученные антитела к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных методами прямой и непрямой флуоресценции.
Клинически пузырчатка подразделяется на два вида - вульгарная пузырчатка и листовидная пузырчатка.
Читайте на estet-portal.com подробнее о вульгарной пузырчатке, ведь в дерматологической практике наиболее распространенной является именно такая форма пемфигуса.
- Причины и механизм развития вульгарной пузырчатки
- Характеристика антигенов вульгарной пузырчатки
- Какова же клиническая картина вульгарной пузырчатки
- Методы специфической диагностики и лечения вульгарной пузырчатки
Причины и механизм развития вульгарной пузырчатки
Причиной многих аутоимунных процессов является генетическая предрасположенность.
Это значит, что в процессе формирования иммунной системы происходит дефектная селекция в тимусе Т - клеток. Таким образом, на периферию попадают аутореактивные клоны Т - клеток, которые могу распознавать комплекс аутоантиген - молекула 2 класса главного комплекса гистосовместимости.
Cелекция основывается на распознавании такого комплекса клетками Т - лимфоцитами в тимусе и выведении распознающих Т - клеток внутри тимуса. Этот процесс нарушается при наличии особенностей молекулы ГКГ 2 класса, которая полиморфна у людей с разными генотипами.
То есть именно полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является генетической основой склонности человека к вульгарному пемфигусу.
Читайте самые интересные статьи в Facebook !
Характеристика антигенов вульгарной пузырчатки
В ходе исследований выяснилось, что при вульгарном пемфигусе вырабатываются антитела против кератиноцитов.
После того, как с мембранами кератиноцитов связываются аутоантитела, начинается акантолиз, который сопровождается нарушением адгезии между клетками с дальнейшим формированием пузырей.
Доказано, что в выше описанный процесс не задействованы воспалительные клетки и система комплемента, однако присутствие последнего способно усиливать патогенность аутоантител.
При попадании инфекции в местах повреждения кожи развивается вторичная инфекция, что значительно ухудшает клиническую картину и состояние пациента.
О чем свидетельствует возникновение и прогрессирование пиодермии у взрослых
Какова же клиническая картина вульгарной пузырчатки
Как правило, первым симптомом вульгарной пузырчатки является пузырчатая сыпь на слизистой оболочке рта. В процессе приема пищи эти пузырьки повреждаются, и на их месте появляются довольно болезненные ярко-красные эрозии.
Верхняя пленка из лопнувшего пузырька покрывает эрозию, при этом создается впечатление белого налета на эрозии. На этой стадии пациент с вульгарной пузырчаткой редко обращается к врачу.
Со временем эрозии разрастаются и объединяются, что сопровождается усилением болевых ощущений в ротовой полости. При такой картине у человека затрудняются процессы приема пищи, появляется неприятный запах изо рта, больному тяжело говорить.
Спустя несколько месяцев пузырьки появляются и на теле. Известны варианты течения вульгарной пузырчатки, когда пузырьки появлялись и на коже, и на слизистых оболочках одновременно.
Пузыри на теле заполнены прозрачной жидкостью и не сопровождаются какими-либо ощущениями.
Пузырьки на коже так же увеличиваются в размере, объединяются между собой, лопаются, оставляя после себя эрозии красного цвета. На этой стадии у больного появляется субфебрильная температура и недомогание.
При присоединении инфекционного процесса развивается пиодермия. Если на этой стадии не обратиться за квалифицированной помощью, возможно развитие сепсиса и летального исхода.
Все, что нужно знать дерматологу о применении топических глюкокортикоидов
Методы специфической диагностики и лечения вульгарной пузырчатки
Главный симптом вульгарной пузырчатки - патологические изменения шипового слоя эпидермиса.
При наличии специфических жалоб у больного, доктор проверяет состояние здорового эпидермиса во время трения. Для этого он оттягивает стенку лопнувшего пузыря и, если кожа отслаивается на некоторое расстояние от очага, то симптом положительный.
Также для диагностики вульгарной пузырчатки можно надавить пальцем на пузырь, тогда кожа отслоится по краям, увеличивая площадь поражения.
Подтверждается диагноз с помощью:
- биопсии свежего пузыря;
- цитологического исследования;
- микроскопии мазка - отпечатка со дна пузыря.
Лечение вульгарной пузырчатки состоит в приеме высоких доз кортикостероидных препаратов с постепенным снижением дозы.
Также целесообразно назначение цитостатиков для ускорения ремиссии.
Позже проводят плазмаферез для очищения крови от антител.
Мер профилактики для вульгарной пузырчатки не существует. Пациентам, страдающим таким недугом, нужно принимать поддерживающие дозы кортикостероидных препаратов до конца жизни.
Особенности проведения биопсии кожи: практическое руководство для врачей
Поделитесь:
Добавить комментарий